I tumori clivali sono tumori rari che sorgono nel clivus, una porzione di osso alla base del cranio tra l’osso occipitale e lo sfenoide. Quest’area è circondata da strutture e nervi essenziali del tronco encefalico e da arterie importanti, come le arterie carotidi interne. I tumori clivali possono influenzare la funzione di tutti questi sistemi, portando a una varietà di sintomi. I tumori clivali possono essere benigni o maligni, e le opzioni di trattamento includono procedure chirurgiche e radioterapia per rimuovere o ridurre il tumore.
Che cosa sono i tumori clivali?
I tumori clivali possono essere classificati come cordomi o condrosarcomi. Anche se entrambi i tipi di tumori sorgono nell’area clivale del cervello, hanno origini e comportamenti diversi.
Cordomi
I cordomi clivali sono generalmente benigni e a crescita lenta, ma quando si sviluppano possono causare danni significativi alle aree circostanti del cervello a causa della pressione e dell’effetto massa. I cordomi nascono dalle cellule della notocorda, un precursore embrionale della spina dorsale che si sviluppa nel feto a circa tre settimane. Con lo sviluppo della spina dorsale, le cellule della notocorda diventano parte dei dischi intervertebrali nella schiena. Tuttavia, in rari casi, questi resti di notocorda possono essere racchiusi nell’osso e iniziare a crescere, distruggendo i tessuti locali e persino diffondendosi in altre aree del corpo.
Condrosarcomi
I cordomi sono rari, ma i condrosarcomi sono ancora più rari. L’origine di questo tipo di tumore clivale non è chiara, ma nasce nella cartilagine del cranio, che viene sostituita dall’osso durante lo sviluppo del corpo. I condrosarcomi tendono a crescere lentamente, ma possono diventare aggressivi e colpire i tessuti vicini e le strutture del cervello. Possono anche metastatizzare, o diffondersi in altre parti del corpo.
Sintomi dei tumori clivali
I sintomi di entrambi i cordomi e condrosarcomi possono variare, a seconda della loro posizione e le aree circostanti del cervello che colpiscono. Poiché i tumori clivali possono colpire il tronco encefalico, le arterie carotidi interne e le vie neurali alla base del cranio, i sintomi possono includere quanto segue:
- Mal di testa
- Problemi di visione
- Problemi di coordinazione
- Dolore al collo
- Dolore al viso, intorpidimento o paralisi
- Problemi di linguaggio
- Difficoltà di deglutizione
- Vertigini e vertigini
- Difficoltà di udito
I sintomi possono non apparire fino a quando il tumore è relativamente grande, e questi sintomi possono talvolta essere attribuiti ad altri fattori e condizioni, che possono ritardare la diagnosi e il trattamento.
Che cosa provoca i tumori clivali?
Anche se le cause dei cordomi e dei condrosarcomi sono note, non è del tutto chiaro cosa provoca lo sviluppo di questi rari tumori e chi può essere a rischio. Persone di qualsiasi età possono sviluppare un tumore clivulare, ma gli uomini sembrano sviluppare tumori clivulari più frequentemente delle donne. Le persone di origine europea hanno maggiori probabilità di sviluppare questo tipo di tumori rispetto a quelle di altre etnie.
A differenza di altri tipi di tumori, non sono noti fattori ambientali o di stile di vita che contribuiscano allo sviluppo dei tumori clivali. Tuttavia, i fattori genetici possono giocare un ruolo perché in alcuni casi, più membri di una famiglia possono sviluppare tumori clivali. Quasi tutti gli individui che sviluppano cordomi sembrano condividere un tratto genetico specifico – una variazione di una singola lettera in un gene chiamato brachyury che gioca un ruolo critico nello sviluppo della notocorda. I cordomi si verificano anche ad un tasso più elevato nei bambini affetti da una malattia genetica chiamata Sclerosi Tuberosa Complessa.
Come vengono diagnosticati i tumori clivali?
Perché i tumori clivali tendono a crescere lentamente, non possono essere diagnosticati finché non diventano abbastanza grandi da causare sintomi, ma i sintomi che causano sono simili a quelli di molte altre condizioni neurologiche. La diagnosi di questi tipi di tumori inizia con un esame neurologico che valuta funzioni come il movimento degli occhi, la coordinazione, l’equilibrio e le sensazioni come il tatto e il gusto. L’imaging dettagliato con la risonanza magnetica (MRI) o la tomografia computerizzata, o TAC, può anche essere utilizzato per distinguere un tumore clivale da altri tipi di tumori del cranio. Una biopsia può anche essere necessaria per diagnosticare definitivamente e classificare il tumore clivale come cordoma o condrosarcoma.
Trattare i tumori clivali
Il trattamento di un tumore clivale dipende da fattori quali la dimensione e la posizione del tumore, l’età del paziente e la sua salute generale. Il trattamento principale per entrambi i tipi di tumori clivali è la chirurgia per rimuovere il tumore completamente, o almeno parzialmente. I neurochirurghi possono eseguire una craniotomia, che comporta la rimozione di una porzione del cranio per accedere al tumore, oppure un intervento endoscopico transfenoidale, una procedura che accede al tumore attraverso la cavità nasale. Questa procedura relativamente nuova è meno invasiva, non richiede una craniotomia e permette ai pazienti di recuperare più rapidamente.
La radioterapia gioca anche un ruolo importante nel trattamento dei tumori clivali. Quando un tumore è di difficile accesso o può essere rimosso solo parzialmente, può essere utilizzata la radiochirurgia Gamma Knife o la radioterapia a fascio di protoni. Questo approccio permette ai neurochirurghi di fornire radiazioni altamente mirate al tumore senza danneggiare i tessuti adiacenti. I regimi standard di chemioterapia non sono in genere utilizzati per il trattamento dei tumori clivali.
Dopo il trattamento e il recupero, i pazienti in genere ricevono controlli regolari con risonanza magnetica o TAC, poiché i tumori clivali di entrambi i tipi spesso si ripresentano, sia nel sito originale che in altre parti del corpo. A seconda delle circostanze, le recidive possono essere trattate con ulteriori interventi chirurgici, radioterapia o entrambi.
Il cordoma clivale e il condrosarcoma colpiscono circa una persona su un milione e possono verificarsi a qualsiasi età. Tuttavia, una serie di opzioni di trattamento può alleviare i sintomi e aiutare le persone con questi tumori molto rari a tornare alla vita quotidiana.
