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Tutti i 14 casi di cisti laparoscopica decorticata-rilevata malignità erano classificati come carcinoma a cellule renali a cellule chiare di grado I. L’analisi patologica dei campioni di tessuto inclusi in paraffina dopo la nefrectomia radicale supplementare ha mostrato un tumore residuo in 7 casi su 13; il paziente che ha scelto la sorveglianza attiva è rimasto senza recidive per 78 mesi. Nei 17 casi di SRC con variazioni complicate, tutti sono stati diagnosticati come carcinoma a cellule chiare da studi patologici, con grado Fuhrman da I a III. L’unico caso di cancro di grado III è stato trovato in una donna di 24 anni, che aveva una cisti renale di classe IV di Bosniak; 14 mesi dopo, un SRC è stato confermato dalla TC e diagnosticato come carcinoma a cellule chiare a cellule renali con cambiamento cistico; gli altri 16 casi sono stati diagnosticati come carcinoma a cellule renali cistiche o carcinoma a cellule renali cistiche multiloculari, di cui 12 erano carcinoma a cellule renali di grado I. Tutti i pazienti sono sopravvissuti, ed erano senza recidiva o metastasi all’ultimo follow-up.

La patogenesi delle SRC rimane sconosciuta, e la trasformazione delle SRC in carcinoma a cellule renali è estremamente rara. Un precedente rapporto a lungo termine ha indicato che 2 dei 61 casi di SRC sono progrediti verso la malignità dopo 10 anni di follow-up; gli SRC hanno continuato ad aumentare di dimensioni nel corso di 10 anni, e occasionalmente sono aumentati rapidamente, in particolare nei pazienti più giovani. La dimensione non sembrava essere un fattore importante per la progressione degli SRC al carcinoma a cellule renali. Non è stato osservato alcun modello apparente e specifico nelle cisti renali portatrici di neoplasia. Attualmente, i pazienti vengono indirizzati all’intervento chirurgico solo sulla base dei sintomi, e i medici potenzialmente prestano meno attenzione alla loro comparsa, che a sua volta fa sì che i pazienti trascurino di cercare ulteriori cure. Non tutti i pazienti con una SRC dovrebbero essere sottoposti a intervento chirurgico; tuttavia, la potenziale malignità delle SRC dovrebbe essere presa in considerazione.

Un numero limitato di casi di carcinoma a cellule renali viene rilevato incidentalmente come SRC, e purtroppo, sono radiograficamente identici alle vere SRC. Attualmente, non ci sono strumenti diagnostici specifici preoperatori che permettono un’identificazione sicura. L’esame patologico e l’analisi immunoistochimica sono sempre necessari per rilevare la presenza di cellule maligne nella parete della cisti. I casi di carcinoma a cellule renali rilevati incidentalmente come SRCs mostrano generalmente una parete sottile senza porzioni solide all’esame grossolano e microscopico su sezioni congelate. Il nostro studio e altri hanno scoperto che le analisi intra-operatorie delle sezioni congelate non portano a una diagnosi corretta in molti casi, molto probabilmente a causa del basso grado nucleare che rende difficile distinguere le cellule maligne dalle cellule normali. Nella maggior parte dei casi, l’esame patologico finale mostra un sottile strato di cellule chiare cuboidali che coprono parte della cisti.

Per quanto riguarda le possibili malignità, gli interventi sulle cisti renali, come la puntura e l’aspirazione, devono essere impiegati con cautela; anche quando si ottengono biopsie della parete della cisti, le cellule maligne potrebbero potenzialmente sfuggire, a causa della natura eterogenea della trasformazione maligna. In questo studio, le cellule tumorali non coprivano universalmente la parete della cisti nei campioni dopo la decorticazione laparoscopica, e la nefrectomia radicale supplementare ha rilevato il tumore residuo solo in circa la metà dei casi. Tuttavia, poiché è possibile che la trasformazione maligna della parete della cisti si sia verificata in modo limitato, e la decorticazione da sola esibisce anche la possibilità di una cura, come in uno dei nostri pazienti, non c’era ancora evidenza di malattia 78 mesi dopo la decorticazione. Quindi, se non si preferiscono ulteriori procedure chirurgiche aggressive, la sorveglianza attiva sarebbe anche accettabile in questi pazienti; tuttavia, la nefrectomia radicale supplementare è stata generalmente raccomandata per i pazienti in cui il carcinoma a cellule renali è stato rilevato nei campioni di decorticazione delle cisti. I pazienti che non scelgono la nefrectomia radicale supplementare dovrebbero essere informati che quasi la metà di questi casi presenta un tumore residuo che è una potenziale fonte di recidiva.

La variazione complicata dei CRS durante la sorveglianza è un’altra situazione di preoccupazione. È comunemente inteso che la variazione complicata dei CRS deriva principalmente da cisti emorragiche, di solito come risultato di un trauma, un allargamento o una diatesi emorragica. Quando le cisti emorragiche si risolvono, sviluppano una calcificazione residua a livello centrale o all’interno della parete della cisti che si ispessisce e sviluppa dei setti; la cisti diventa quindi multiloculare o multilobulare, acquisendo essenzialmente le caratteristiche di una cisti complessa. Ad oggi, c’è una quantità insufficiente di dati per discutere i modelli istopatologici delle cisti con variazione complicata; inoltre, è stato riportato un numero limitato di casi di SRC con variazione complicata, e tutti sono stati confermati essere maligni.

È noto che i tumori maligni nelle cisti renali di Bosniak III o IV sono frequenti, poiché circa il 40-60% delle cisti di classe III e l’85-100% delle cisti di classe IV sono maligne; tuttavia, nel nostro studio, tutti i 17 casi con una storia di SRC seguita da variazione complicata durante la sorveglianza si sono rivelati maligni, senza eccezione, e la probabilità era notevolmente superiore a quella riportata nella popolazione generale. Per spiegare l’altissima percentuale di malignità, è ragionevole ipotizzare che le cisti renali complesse maligne siano progressioni di SRC maligne e che la crescita sia facilitata perché gli SRC maligni formano una parete ispessita; l’emorragia può svilupparsi in una cisti multiloculare o in noduli in una cisti. Nel carcinoma a cellule renali cistiche o nel carcinoma a cellule renali cistiche multiloculari, le cisti sono solitamente rivestite da un singolo strato di cellule epiteliali o mancano di un rivestimento epiteliale. Le cellule di rivestimento possono essere piatte o paffute e il loro citoplasma varia da chiaro a pallido. Occasionalmente, il rivestimento è costituito da diversi strati di cellule, o alcune piccole papille possono essere presenti, come descritto in precedenza e trovato in alcuni dei nostri casi (Figura 1). Questo serve potenzialmente come parte della prova che le cisti renali complesse maligne sono progressioni di SRC maligne; tuttavia, ulteriori indagini riguardanti l’origine delle cisti renali complesse maligne sono garantite.

La prognosi sembra essere buona nelle SRC con trasformazioni maligne, in particolare nei pazienti la cui malignità è stata trovata incidentalmente nelle SRC; ad oggi, non c’è consenso sui criteri di stratificazione sullo stadio patologico di questi carcinomi. Considerando che la prognosi di questo tipo di lesione maligna sembra essere di gran lunga migliore rispetto al comune carcinoma a cellule renali con lesioni solide, non pensiamo che il sistema TNM (tumore-nodo-metastasi), dove lo stadio T si basa sulle dimensioni del tumore, sia adatto per queste lesioni cistiche. Per quanto riguarda i casi attuali, gli stadi patologici sarebbero meglio definiti “localizzati” o “stadio iniziale”, perché non c’è evidenza di invasioni locali o metastasi a distanza; tuttavia, sono possibili anche tumori più maligni. Abbiamo riportato un carcinoma a cellule renali di grado III con cambiamenti cistici, e uno studio precedente ha riportato un carcinoma duttale Bellini con metastasi che era fatale.

Abbiamo presentato la più grande coorte di SRC con trasformazioni maligne fino ad oggi, e discusso le strategie utilizzate per gestire gli SRC. La nostra indagine ha i suoi limiti. Alcuni casi di SRC sono stati diagnosticati solo con l’analisi ecografica, mentre alcuni presunti casi di SRC potrebbero non essere veri SRC perché la sola ecografia potrebbe mancare alcune piccole lesioni di variazione complicata; tuttavia, questo indica che si dovrebbe prestare maggiore attenzione alla diagnosi di SRC. Si ritiene generalmente che l’ecografia abbia un ruolo limitato nella valutazione delle masse cistiche renali e dovrebbe essere riservata alla caratterizzazione di cisti renali semplici o minimamente complesse (contenenti uno o due setti sottili). L’ecografia da sola non dovrebbe essere utilizzata per differenziare le masse renali cistiche complesse chirurgiche da quelle non chirurgiche. I risultati radiologici (CT e MRI) erano simili nella maggior parte delle masse cistiche renali. In alcuni casi, la risonanza magnetica ha mostrato setti aggiuntivi, ispessimento della parete o dei setti, o miglioramento, che potrebbe portare a una classificazione delle cisti di Bosniak aggiornata che potrebbe influenzare la gestione del caso. Di solito, l’ecografia viene scelta per la sorveglianza dei pazienti con SRC. Di regola, le cisti ben definite con onde sonore ben trasmesse e assenza di echi sull’ecografia sono definite come SRC, mentre la TC o la RM dovrebbero valutare ulteriormente qualsiasi complessità che si discosti da questo. I nostri risultati presentano l’esperienza nell’affrontare una situazione così rara ma fastidiosa, e questo studio può mettere in guardia i nostri colleghi per indagare su questo nei loro pazienti.