AMLとCMLの分類
AMLのフランス-アメリカ-イギリス(FAB)分類は細胞形態学的特徴に基づいていたが、WHO 2001/2008および2016分類に置き換わっている。
欧州白血病ネット(ELN)では、遺伝子異常による3つのリスク群を定義している(Döhner et al. 2017)
急性前骨髄球性白血病(APL)など特定のAMLサブグループは標的治療から利益を得て予後に優れるとされている。
核型と体細胞変異を含む新しい分類体系が提案され、13のAMLサブグループが定義されました(Papaemmmanuil et al. 2016)。
t(8;21)、inv(16)、t(15;17)などの特定の染色体異常は、定量化された芽球数に関係なく、疾患を定義するものである。
将来、AMLの診断は遺伝子所見のみに頼ることになるかもしれません。
CMLは「左遷」という末梢血中の骨髄系前駆細胞の白血球増加で特徴づけられます。 この疾患は、構成的活性融合タンパク質BCR-ABL1を産生するフィラデルフィア染色体t(9;22)によって引き起こされる。
CMLは、芽球数によって慢性期、加速期、芽球期に分類される。
治療モニタリングには、BCR-ABL1検出のための高感度リアルタイムPCRが使用される。
改訂の質問
- WHO2016年AML分類の根拠は?
- どの異常と変異が≧20%芽球を必要とせずAMLの診断になるか?
- CMLの遺伝的基盤は何か?