Clivale tumoren zijn zeldzame tumoren die ontstaan in de clivus, een gedeelte van het bot aan de basis van de schedel tussen het achterhoofdsbeen en het wiggebeen. Dit gebied is omgeven door essentiële structuren en zenuwen van de hersenstam en belangrijke slagaders, zoals de inwendige halsslagaders. Clivale tumoren kunnen de functie van al deze systemen aantasten, wat leidt tot een verscheidenheid aan symptomen. Clivale tumoren kunnen goedaardig of kwaadaardig zijn, en de behandelingsopties omvatten chirurgische procedures en radiotherapie om de tumor te verwijderen of te verkleinen.
Wat zijn clivale tumoren?
Clivale tumoren kunnen worden geclassificeerd als chordomen of chondrosarcoma’s. Hoewel beide soorten tumoren ontstaan in het clivale gebied van de hersenen, hebben zij een verschillende oorsprong en gedrag.
Chordomen
Clivale chordomen zijn over het algemeen goedaardig en langzaam groeiend, maar als zij zich ontwikkelen kunnen zij aanzienlijke schade veroorzaken aan omliggende gebieden van de hersenen als gevolg van druk en massa-effect. Chordomen ontstaan uit cellen van de notochorda, een embryonale voorloper van de wervelkolom die zich in de foetus rond drie weken ontwikkelt. Naarmate de wervelkolom zich ontwikkelt, gaan de notochordacellen deel uitmaken van de tussenwervelschijven in de rug. In zeldzame gevallen kunnen deze notochordaresten echter ingesloten raken in bot en beginnen te groeien, waarbij ze lokaal weefsel vernietigen en zelfs uitzaaien naar andere delen van het lichaam.
Chondrosarcomen
Chordomen zijn zeldzaam, maar chondrosarcomen zijn nog zeldzamer. De oorsprong van dit soort kraakbeentumor is onduidelijk, maar hij ontstaat in het kraakbeen van de schedel, dat tijdens de ontwikkeling van het lichaam door bot wordt vervangen. Chondrosarcomen groeien meestal traag, maar ze kunnen agressief worden en nabijgelegen weefsels en structuren in de hersenen aantasten. Ze kunnen ook metastaseren, of uitzaaien naar andere delen van het lichaam.
Clival Tumor Symptomen
Symptomen van zowel chordomen als chondrosarcoom kunnen variëren, afhankelijk van hun locatie en de omliggende gebieden van de hersenen die ze aantasten. Omdat chordomen de hersenstam, de inwendige halsslagaders en de neurale paden aan de schedelbasis kunnen aantasten, kunnen de symptomen het volgende omvatten:
- Hoofdpijn
- Visieproblemen
- Coordinatieproblemen
- Nekpijn
- Faciale pijn, gevoelloosheid of verlamming
- Spraakproblemen
- Slikproblemen
- Duizeligheid en duizeligheid
- Hoorproblemen
Symptomen kunnen pas optreden als de tumor relatief groot is, en die symptomen kunnen soms worden toegeschreven aan andere factoren en aandoeningen, waardoor diagnose en behandeling kunnen worden vertraagd.
Wat veroorzaakt chordomen?
Hoewel de oorzaken van zowel chordomen als chondrosarcoma’s bekend zijn, is het niet helemaal duidelijk waardoor deze zeldzame tumoren zich ontwikkelen, en wie mogelijk risico loopt. Mensen van elke leeftijd kunnen een chordoom ontwikkelen, maar mannen lijken vaker chordomen te ontwikkelen dan vrouwen. Mensen van Europese afkomst hebben meer kans om dit soort tumoren te ontwikkelen dan mensen van andere etniciteiten.
In tegenstelling tot sommige andere soorten tumoren, dragen geen bekende milieu- of levensstijlfactoren bij aan het ontwikkelen van clivale tumoren. Genetische factoren kunnen echter een rol spelen, omdat in sommige gevallen meerdere leden van een familie clivale tumoren kunnen ontwikkelen. Bijna alle individuen die chordomen ontwikkelen blijken een specifieke genetische eigenschap te delen – een enkele letter variatie in een gen genaamd brachyury dat een cruciale rol speelt in de ontwikkeling van de notochorda. Chordomen komen ook in hogere mate voor bij kinderen die zijn getroffen door een genetische aandoening genaamd Tubereuze Sclerose Complex.
Hoe worden clivale tumoren gediagnosticeerd?
Omdat clivale tumoren de neiging hebben langzaam te groeien, kunnen ze niet worden gediagnosticeerd totdat ze groot genoeg worden om symptomen te veroorzaken, maar de symptomen die ze veroorzaken zijn vergelijkbaar met die van veel andere neurologische aandoeningen. De diagnose van dit soort tumoren begint met een neurologisch onderzoek waarbij functies zoals oogbewegingen, coördinatie, evenwicht en gewaarwordingen zoals tast en smaak worden geëvalueerd. Gedetailleerde beeldvorming met Magnetic Resonance Imaging (MRI) of Computed Tomography, of CT scans kunnen ook worden gebruikt om een clivale tumor te onderscheiden van andere soorten schedel tumoren. Een biopsie kan ook nodig zijn om de clivale tumor definitief te diagnosticeren en te typeren als een chordoom of chondrosarcoom.
Behandeling van clivale tumoren
De behandeling van een clivale tumor is afhankelijk van factoren, waaronder de grootte en de locatie van de tumor, en de leeftijd en algemene gezondheid van de patiënt. De primaire behandeling voor beide soorten kliertumoren is een operatie om de tumor geheel of ten minste gedeeltelijk te verwijderen. Neurochirurgen kunnen ofwel een craniotomie uitvoeren, waarbij een deel van de schedel wordt verwijderd om bij de tumor te komen, ofwel een transsfenoïdale endoscopische operatie, een procedure waarbij via de neusholte bij de tumor wordt gekomen. Deze relatief nieuwe procedure is minder invasief, vereist geen craniotomie, en stelt patiënten in staat sneller te herstellen.
Stralingstherapie speelt ook een belangrijke rol bij de behandeling van clivale tumoren. Wanneer een tumor moeilijk te bereiken is of slechts gedeeltelijk kan worden verwijderd, kan Gamma Knife radiotherapie of protonenbundelradiotherapie worden toegepast. Deze aanpak stelt neurochirurgen in staat om zeer gerichte bestraling toe te dienen aan de tumor zonder de aangrenzende weefsels te beschadigen. Standaard chemotherapieregimes worden meestal niet gebruikt voor de behandeling van clivale tumoren.
Na de behandeling en het herstel krijgen de patiënten meestal regelmatige follow-ups met MRI- of CT-scans, omdat clivale tumoren van beide typen vaak terugkeren, hetzij op de oorspronkelijke plaats of in andere delen van het lichaam. Afhankelijk van de omstandigheden kunnen recidieven worden behandeld met verdere chirurgie, bestralingstherapie, of beide.
Clivaal chordoom en chondrosarcoom treffen ongeveer één persoon op een miljoen, en ze kunnen op elke leeftijd voorkomen. Een reeks behandelingsopties kan echter de symptomen verlichten en mensen met deze zeer zeldzame tumoren helpen het dagelijks leven weer op te pakken.
