Classificação de AML e CML
A classificação franco-britânica (FAB) para AML foi baseada em características citomorfológicas e foi substituída pelas classificações 2001/2008 e 2016 da OMS.
A European LeukemiaNet (ELN) define 3 grupos de risco de acordo com anormalidades genéticas (Döhner et al. 2017).
alguns subgrupos de LMA, como a leucemia promielocítica aguda (LPA) (PML-RARA, t) se beneficiam de um tratamento direcionado e têm um excelente prognóstico.
Um novo esquema de classificação foi proposto, incluindo cariótipo e mutações somáticas, e define 13 subgrupos de LMA (Papaemmanuil et al. 2016).
A aberrações cromossômicas específicas como t(8;21), inv(16), t(15;17) são definidoras de doenças, independentemente da contagem quantificada de explosões.
No futuro, o diagnóstico de LMA pode depender apenas de achados genéticos.
CML é caracterizado por leucocitose com progenitores mielóides no sangue periférico denominado “turno esquerdo”. A doença é impulsionada pelo cromossoma Philadelphia t(9;22), que produz a proteína de fusão activa constitutiva BCR-ABL1.
CML é classificada em fase crónica, fase acelerada e fase de explosão, de acordo com a contagem de células explosivas.
A monitorização da terapia é realizada usando PCR em tempo real altamente sensível para detectar BCR-ABL1.
Perguntas de revisão
- Qual é a base para a classificação da LMA OMS 2016?
- Que aberrações e mutações são diagnósticas para LMA sem necessidade de ≥20% de explosões?
- Qual é a base genética da LMC?