Tumores Civais são tumores raros que surgem no clivus, uma porção de osso na base do crânio entre os ossos occipital e esfenoidal. Esta zona está rodeada por estruturas e nervos essenciais do tronco cerebral e artérias importantes, como as artérias carótidas internas. Os tumores clivais podem afectar a função de todos estes sistemas, levando a uma variedade de sintomas. Tumores clivais podem ser benignos ou malignos, e as opções de tratamento incluem procedimentos cirúrgicos e radioterapia para remover ou reduzir o tumor.
O que são tumores clivais?
Tumores clivais podem ser classificados como acordeomas ou condrossarcomas. Embora ambos os tipos de tumores surjam na área clival do cérebro, eles têm origens e comportamentos diferentes.
Cordomas
Cordomas cavalares são geralmente benignos e de crescimento lento, mas à medida que se desenvolvem podem causar danos significativos às áreas circundantes do cérebro devido à pressão e ao efeito de massa. Os acordomas surgem das células do notocorda, um precursor embrionário da coluna vertebral que se desenvolve no feto por volta das três semanas. À medida que a coluna se desenvolve, as células da notocorda tornam-se parte dos discos intervertebrais do dorso. No entanto, em casos raros, estes restos de notocorda podem ficar encerrados no osso e começar a crescer, destruindo os tecidos locais e até se espalhando para outras áreas do corpo.
Condrossarcomas
Condrossarcomas são raros, mas os condrossarcomas são ainda mais raros. A origem deste tipo de tumor clival é pouco clara, mas surge na cartilagem do crânio, que é substituída pelo osso à medida que o corpo se desenvolve. Os condrossarcomas tendem a ter um crescimento lento, mas podem tornar-se agressivos e afectar os tecidos e estruturas próximas no cérebro. Eles também podem metástase, ou se espalhar para outras partes do corpo.
Tumorival Sintomas
Sintomas de ambos os acordomas e condrossarcomas podem variar, dependendo da sua localização e das áreas circunvizinhas do cérebro que eles afetam. Como os tumores clivais podem afetar o tronco cerebral, as artérias carótidas internas e as vias neurais na base do crânio, os sintomas podem incluir o seguinte
>
- Cadeias
- Problemas de visão
- Problemas de coordenação
- Dores no pescoço
- Dores faciais, Dormência ou paralisia
- Problemas de fala
- Dificuldade dewallowing
- Tonturas e vertigens
- Dificuldade de audição
Sintomas podem não aparecer até que o tumor seja relativamente grande, e esses sintomas podem às vezes ser atribuídos a outros fatores e condições, o que pode atrasar o diagnóstico e tratamento.
>
O que causa os tumores clivais?
Embora sejam conhecidas as causas dos acordomas e condrossarcomas, não é totalmente claro o que causa o desenvolvimento desses tumores raros, e quem pode estar em risco. Pessoas de qualquer idade podem desenvolver um tumor clival, mas os homens parecem desenvolver tumores clivais com mais frequência do que as mulheres. Pessoas de ascendência europeia têm maior probabilidade de desenvolver estes tipos de tumores do que as de outras etnias.
Não se conhecem factores ambientais ou de estilo de vida que contribuam para o desenvolvimento de tumores clivais, como alguns outros tipos de tumores. No entanto, os factores genéticos podem ter um papel importante porque, em alguns casos, vários membros de uma família podem desenvolver tumores clivais. Quase todos os indivíduos que desenvolvem acordeomas parecem compartilhar uma característica genética específica – uma variação de uma única letra em um gene chamado brachyury que desempenha um papel crítico no desenvolvimento do notocorda. Os acordomas também ocorrem em uma taxa maior em crianças afetadas por um distúrbio genético chamado Complexo Esclerose Tuberosa.
Como são diagnosticados os tumores clivais?
Porque os tumores clivais tendem a crescer lentamente, eles podem não ser diagnosticados até se tornarem grandes o suficiente para causar sintomas, mas os sintomas que causam são semelhantes aos de muitas outras condições neurológicas. O diagnóstico destes tipos de tumores começa com um exame neurológico que avalia funções como o movimento dos olhos, coordenação, equilíbrio e sensações como o tato e o paladar. Imagens detalhadas com ressonância magnética (RM) ou tomografia computadorizada, ou tomografia computadorizada também podem ser usadas para distinguir um tumor clival de outros tipos de tumores no crânio. Uma biópsia também pode ser necessária para diagnosticar e digitar definitivamente o tumor clival como um acordeoma ou condrossarcoma.
Tratamento de Tumores Cranianos
Tratamento de um tumor clival depende de fatores incluindo o tamanho e a localização do tumor, e da idade e saúde geral do paciente. O tratamento primário para ambos os tipos de tumores clivais é a cirurgia para remover o tumor completamente, ou pelo menos parcialmente. Os neurocirurgiões podem realizar uma craniotomia, que envolve a remoção de uma porção do crânio para acessar o tumor, ou uma cirurgia endoscópica transesfenoidal, um procedimento que acessa o tumor através da cavidade nasal. Este procedimento relativamente novo é menos invasivo, não requer craniotomia e permite que os pacientes se recuperem mais rapidamente.
A terapia por radiação também tem um papel importante no tratamento de tumores clivais. Quando um tumor é de difícil acesso ou pode ser removido apenas parcialmente, pode ser usada a radiocirurgia com faca gama ou a radioterapia por feixe de prótons. Esta abordagem permite que os neurocirurgiões possam entregar radiação altamente direccionada ao tumor sem danificar os tecidos adjacentes. Os esquemas de quimioterapia padrão não são tipicamente utilizados para tratamento de tumores clivais.
Após o tratamento e recuperação, os pacientes normalmente recebem acompanhamento regular com ressonância magnética ou tomografia computadorizada, uma vez que tumores clivais de ambos os tipos freqüentemente recorrem, seja no local original ou em outras partes do corpo. Dependendo das circunstâncias, as recidivas podem ser tratadas com cirurgia adicional, radioterapia ou ambas.
Cordoma cavalar e condrossarcoma afetam cerca de uma pessoa em um milhão, e podem ocorrer em qualquer idade. Contudo, uma série de opções de tratamento pode aliviar os sintomas e ajudar as pessoas com estes tumores muito raros a voltar à vida diária.
