Tumorile clivale sunt tumori rare care apar în clivus, o porțiune de os de la baza craniului, între oasele occipital și sfenoid. Această zonă este înconjurată de structuri și nervi esențiali ai trunchiului cerebral și de artere importante, precum arterele carotide interne. Tumorile clivale pot afecta funcția tuturor acestor sisteme, ducând la o varietate de simptome. Tumorile clivale pot fi benigne sau maligne, iar opțiunile de tratament includ proceduri chirurgicale și radioterapie pentru a îndepărta sau a reduce tumora.
Ce sunt tumorile clivale?
Tumorile clivale pot fi clasificate fie ca și cordoame, fie ca și condrosarcoame. Deși ambele tipuri de tumori apar în zona clivală a creierului, ele au origini și comportamente diferite.
Cordoame
Cordoamele clivale sunt, în general, benigne și cu creștere lentă, dar pe măsură ce se dezvoltă pot provoca leziuni semnificative în zonele înconjurătoare ale creierului din cauza presiunii și a efectului de masă. Chordomii apar din celulele notocordului, un precursor embrionar al coloanei vertebrale care se dezvoltă la făt în jurul a trei săptămâni. Pe măsură ce coloana vertebrală se dezvoltă, celulele notocordului devin parte a discurilor intervertebrale din spate. Cu toate acestea, în cazuri rare, aceste rămășițe de notocordă pot fi înglobate în os și pot începe să crească, distrugând țesuturile locale și chiar răspândindu-se în alte zone ale corpului.
Condrosarcoame
Condroamele sunt rare, dar condrosarcoamele sunt și mai rare. Originea acestui tip de tumoare clivală este neclară, dar ea ia naștere în cartilajul din craniu, care este înlocuit de os pe măsură ce organismul se dezvoltă. Condrosarcoamele tind să aibă o creștere lentă, dar pot deveni agresive și pot afecta țesuturile și structurile apropiate din creier. Ele pot, de asemenea, să metastazeze sau să se răspândească în alte părți ale corpului.
Simptomele tumorilor condro-arcoase
Simptomele atât ale cordoamelor, cât și ale condrosarcoamelor pot varia, în funcție de localizarea lor și de zonele înconjurătoare ale creierului pe care le afectează. Deoarece tumorile clivale pot afecta trunchiul cerebral, arterele carotide interne și căile neuronale de la baza craniului, simptomele pot include următoarele:
- Dureri de cap
- Probleme de vedere
- Probleme de coordonare
- Dureri de gât
- Dureri faciale, amorțeală sau paralizie
- Probleme de vorbire
- Dificultăți de înghițire
- Amețeli și vertij
- Dificultăți de auz
Simptomele pot să nu apară până când tumora este relativ mare, iar aceste simptome pot fi uneori atribuite altor factori și afecțiuni, ceea ce poate întârzia diagnosticul și tratamentul.
Ce cauzează tumorile clivale?
Deși sunt cunoscute cauzele atât ale cordoamelor, cât și ale condrosarcoamelor, nu este pe deplin clar ce determină apariția acestor tumori rare și cine poate fi la risc. Persoanele de orice vârstă pot dezvolta o tumoră clivală, dar bărbații par să dezvolte tumori clivale mai frecvent decât femeile. Persoanele de origine europeană sunt mai predispuse să dezvolte aceste tipuri de tumori decât cele de alte etnii.
În comparație cu alte tipuri de tumori, niciun factor de mediu sau de stil de viață cunoscut nu contribuie la dezvoltarea tumorilor clivale. Cu toate acestea, factorii genetici pot juca un rol, deoarece, în unele cazuri, mai mulți membri ai unei familii pot dezvolta tumori clivale. Aproape toți indivizii care dezvoltă cordoame par să împărtășească o trăsătură genetică specifică – o variație de o singură literă într-o genă numită brachyury, care joacă un rol critic în dezvoltarea notocordiei. Chordomii apar, de asemenea, la o rată mai mare la copiii afectați de o tulburare genetică numită Complexul de Scleroză Tuberoasă.
Cum sunt diagnosticate tumorile clivale?
Pentru că tumorile clivale tind să aibă o creștere lentă, este posibil să nu fie diagnosticate până când nu devin suficient de mari pentru a provoca simptome, dar simptomele pe care le provoacă sunt similare cu cele ale multor alte afecțiuni neurologice. Diagnosticarea acestor tipuri de tumori începe cu un examen neurologic care evaluează funcții precum mișcarea ochilor, coordonarea, echilibrul și senzații precum atingerea și gustul. Imagistica detaliată cu ajutorul imagisticii prin rezonanță magnetică (RMN) sau al tomografiei computerizate, sau al tomografiei computerizate, sau al tomografiei computerizate poate fi, de asemenea, utilizată pentru a distinge o tumoră clivală de alte tipuri de tumori craniene. O biopsie poate fi, de asemenea, necesară pentru a diagnostica definitiv și a clasifica tumora clivală ca fiind un cordom sau condrosarcom.
Tratarea tumorilor clivale
Tratamentul unei tumori clivale depinde de factori, inclusiv de mărimea și localizarea tumorii, precum și de vârsta și starea generală de sănătate a pacientului. Tratamentul primar pentru ambele tipuri de tumori clivale este intervenția chirurgicală pentru a îndepărta tumora complet, sau cel puțin parțial. Neurochirurgii pot efectua fie o craniotomie, care presupune îndepărtarea unei porțiuni din craniu pentru a avea acces la tumoră, fie o operație endoscopică transsfenoidală, o procedură prin care se accesează tumora prin cavitatea nazală. Această procedură relativ nouă este mai puțin invazivă, nu necesită o craniotomie și permite pacienților să se recupereze mai repede.
Radioterapia joacă, de asemenea, un rol important în tratarea tumorilor clivale. Atunci când o tumoare este dificil de accesat sau poate fi îndepărtată doar parțial, se poate utiliza radiochirurgia Gamma Knife sau radioterapia cu fascicule de protoni. Această abordare permite neurochirurgilor să administreze radiații foarte bine țintite la nivelul tumorii fără a afecta țesuturile adiacente. Regimurile standard de chimioterapie nu sunt utilizate de obicei pentru tratarea tumorilor clivale.
După tratament și recuperare, pacienții primesc de obicei controale regulate cu RMN sau scanare CT, deoarece tumorile clivale de ambele tipuri recidivează frecvent, fie la locul inițial, fie în alte părți ale corpului. În funcție de circumstanțe, recidivele pot fi tratate cu o nouă intervenție chirurgicală, radioterapie sau ambele.
Cordomul clival și condrosarcomul afectează aproximativ o persoană la un milion și pot apărea la orice vârstă. Cu toate acestea, o serie de opțiuni de tratament pot ameliora simptomele și pot ajuta persoanele cu aceste tumori foarte rare să se întoarcă la viața de zi cu zi.
.