Alai

Guillain-Barreho syndrom (GBS) je akutní zánětlivé onemocnění periferních nervů. Autoimunitní útok na myelin (izolaci kolem jednotlivých nervových vláken, tzv. axonů) vede k demyelinizaci. Ke ztrátě myelinu může dojít u senzorických, motorických nebo autonomních nervů. Většina pacientů se zotaví spontánně, ale zotavení lze urychlit výměnou plazmy nebo intravenózními imunoglobuliny. U malého počtu pacientů může být zánět v nervu natolik závažný, že způsobí degeneraci celých nervových vláken. U těchto pacientů je zotavení často pomalejší a neúplné. Chronická forma tohoto onemocnění se může projevovat progresivními příznaky a vyústit v CIDP (chronická zánětlivá demyelinizační polyneuropatie).

Příznaky

U pacientů s GBS se objevují rychle progredující senzorické příznaky, jako jsou neobvyklé pocity (parestézie) a necitlivost, a motorické příznaky, jako je slabost a křeče v nohou, po nichž následují ruce. U pacientů se také může objevit slabost dýchání a potíže se žvýkáním a polykáním. Potíže s dýcháním mohou vyvolat neurologickou pohotovost, protože u pacientů může dojít k zástavě dechu. U značného počtu pacientů se také rozvíjí autonomní dysfunkce, kdy dochází ke kolísání krevního tlaku a srdečním arytmiím. GBS patří mezi skutečné neurologické urgentní stavy. Pacienti musí být v počáteční akutní fázi onemocnění pečlivě sledováni. Naproti tomu CIDP je pomalu progredující onemocnění s difuzními senzorickými a motorickými příznaky.

Diagnostika

Diagnostika GBS a CIDP je založena na anamnéze, klinickém vyšetření a podpůrných laboratorních vyšetřeních. Ta zahrnují elektromyografii se studií nervového vedení, krevní testy a analýzu míšního moku. Ve většině případů vyžaduje CIDP biopsii nervu k histopatologickému zhodnocení.

Léčba

Pacienti s GBS a respiračním selháním vyžadují plnou podpůrnou péči na jednotce intenzivní péče. K urychlení zotavení z GBS se podává výměna plazmy nebo intravenózní imunoglobuliny (IVIG). Během zotavování pacienti často potřebují agresivní rehabilitaci. CIDP jako autoimunitní onemocnění často reaguje na kortikosteroidy. Dlouhodobé užívání kortikosteroidů je však spojeno s četnými komplikacemi a pacienti jsou často převedeni na „kortikosteroidy šetřící“ přípravky. Akutní exacerbace příznaků lze někdy léčit intravenózními imunoglobuliny (IVIG) nebo výměnou plazmy. Neuropatickou bolest způsobenou CIDP lze léčit léky proti záchvatům, antidepresivy, jako jsou, nebo analgetiky včetně opiátů. V případě závažných bolestivých stavů mohou být pacienti odesláni na Blausteinovu kliniku chronické bolesti, kde se uplatňuje multidisciplinární přístup k léčbě bolesti.

Nové centrum pro infuzní terapii

Neurologické konzultační a infuzní centrum Johnse Hopkinse je otevřeno a připraveno vás přivítat v pavilonu II na Green Spring Station v Lutherville ve státě Maryland.

Medicínské služby Concierge