Alai

ギラン・バレー症候群（GBS）は、末梢神経の急性炎症性疾患である。 ミエリン（軸索と呼ばれる個々の神経線維の周りの絶縁体）に対する自己免疫攻撃により、脱髄が起こります。 ミエリンの喪失は、感覚神経、運動神経、自律神経のいずれにも生じます。 ほとんどの患者さんは自然に回復しますが、血漿交換や免疫グロブリンの静脈内投与により回復を早めることができます。 ごく一部の患者さんでは、神経の炎症がひどくなり、神経線維全体が変性してしまうことがあります。 そのような患者さんでは、回復が遅く、不完全なことがよくあります。

症状

GBSの患者さんは、異常感覚（知覚障害）やしびれなどの感覚症状、足の脱力や痙攣などの運動症状が急速に進行し、その後、腕の脱力や痙攣が起こります。 また、呼吸が弱くなり、咀嚼や嚥下が困難になることもあります。 呼吸困難は、呼吸停止を起こす可能性があり、神経学的な緊急事態を引き起こすことがあります。 また、自律神経失調症を発症し、血圧の変動や不整脈を起こす患者さんも少なくありません。 GBSは真の神経学的緊急事態の一つです。 発症直後の急性期には、患者さんを注意深く観察する必要があります。 一方、CIDPは、びまん性の感覚・運動症状を伴う緩徐な進行性の疾患です。

診断

GBSとCIDPの診断は、病歴、臨床検査および補助検査に基づいて行われます。 これらの検査には、神経伝導検査を伴う筋電図検査、血液検査、髄液の分析が含まれます。 CIDPでは、ほとんどの場合、病理組織学的評価のための神経生検が必要です。

治療

GBSで呼吸不全を起こした患者は、集中治療室での完全な支持療法が必要です。 GBSの回復を早めるために血漿交換や免疫グロブリン（IVIG）の静脈内投与が行われる。 回復期には、しばしば積極的なリハビリテーションが必要となる。 自己免疫疾患である CIDP は、しばしば副腎皮質ステロイドに反応する。 しかし、副腎皮質ステロイドの長期使用は多くの合併症を伴うため、患者はしばしば「副腎皮質ステロイド節約型」の薬剤に変更される。 症状の急性増悪には、免疫グロブリンの静脈内投与（IVIG）や血漿交換が行われることがあります。 CIDP による神経障害性疼痛は、抗けいれん薬、抗うつ薬、アヘン剤などの鎮痛剤で治療することができます。

新しい輸液療法センター

ジョンズ・ホプキンスの神経科学コンサルテーションおよび輸液センターは、メリーランド州ルーサビルのグリーン・スプリング・ステーションのパビリオンIIでオープンし、あなたを歓迎する準備が整っています。

。