Alai

A Guillain-Barre-szindróma (GBS) a perifériás idegek akut gyulladásos betegsége. A myelin (az egyes idegrostok körüli szigetelés, az úgynevezett axonok) autoimmun támadása demyelinizációhoz vezet. A mielin elvesztése előfordulhat az érzékelő, a motoros vagy a vegetatív idegekben. A legtöbb beteg spontán gyógyul, de a gyógyulás plazmacserével vagy intravénásan adott immunglobulinokkal felgyorsítható. A betegek kis számában a gyulladás az idegben elég súlyos lehet ahhoz, hogy az egész idegrost degenerációját okozza. Ezeknél a betegeknél a gyógyulás gyakran lassabb és hiányos. A betegség krónikus formája progresszív tünetekkel járhat, és CIDP-t (krónikus gyulladásos demyelinizáló polineuropátia) eredményezhet.

Tünetek

A GBS-betegeknél gyorsan progresszív szenzoros tünetek, például szokatlan érzések (paresztéziák) és zsibbadás, valamint motoros tünetek, például gyengeség és görcsök jelentkeznek a lábakban, majd a karokban. A betegeknél légzési gyengeség, rágási és nyelési nehézség is kialakulhat. A nehézlégzés neurológiai vészhelyzetet okozhat, mivel a betegeknél légzésleállás alakulhat ki. A betegek jelentős részénél autonóm diszfunkció is kialakul, amikor vérnyomás-ingadozást és szívritmuszavarokat tapasztalnak. A GBS a valódi neurológiai vészhelyzetek közé tartozik. A betegeket a betegség kezdeti akut szakaszában szorosan figyelemmel kell kísérni. Ezzel szemben a CIDP lassan progrediáló betegség, diffúz szenzoros és motoros tünetekkel.

Diagnózis

A GBS és a CIDP diagnózisa a kórelőzményen, a klinikai vizsgálaton és a támogató laboratóriumi vizsgálatokon alapul. Ezek közé tartozik az elektromiográfia idegvezetési vizsgálatokkal, vérvizsgálatok és a gerincvelői folyadék elemzése. A legtöbb esetben a CIDP szövettani vizsgálat céljából idegbiopsziát igényel.

Kezelés

A légzési elégtelenségben szenvedő GBS-betegek teljes szupportív ellátást igényelnek az intenzív osztályon. Plazmacserét vagy intravénás immunglobulinokat (IVIG) adnak a GBS-ből való felépülés meggyorsítására. A felépülés során a betegeknek gyakran agresszív rehabilitációra van szükségük. A CIDP mint autoimmun betegség gyakran reagál a kortikoszteroidokra. A kortikoszteroidok hosszú távú alkalmazása azonban számos szövődménnyel jár, ezért a betegeket gyakran átállítják “kortikoszteroid-kímélő” szerekre. A tünetek akut súlyosbodását néha intravénás immunglobulinokkal (IVIG) vagy plazmacserével lehet kezelni. A CIDP okozta neuropátiás fájdalom kezelhető görcsoldó gyógyszerekkel, antidepresszánsokkal, például, vagy fájdalomcsillapítókkal, beleértve az ópiátokat is. Súlyos fájdalom esetén a betegeket a Blaustein Krónikus Fájdalomklinikára utalhatják a fájdalomkezelés multidiszciplináris megközelítése céljából.

Új Infúziós Terápiás Központ

A Johns Hopkins Idegtudományi Konzultációs és Infúziós Központja megnyílt és várja Önt a marylandi Lutherville-ben, a Green Spring Station II. pavilonjában.