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Le syndrome de Guillain-Barre (SGB) est une maladie inflammatoire aiguë des nerfs périphériques. Une attaque auto-immune sur la myéline (isolation autour des fibres nerveuses individuelles, appelées axones) entraîne une démyélinisation. La perte de myéline peut se produire dans les nerfs sensoriels, moteurs ou autonomes. La plupart des patients se rétablissent spontanément, mais la guérison peut être accélérée par un échange de plasma ou des immunoglobulines intraveineuses. Chez un petit nombre de patients, l’inflammation du nerf peut être suffisamment grave pour provoquer une dégénérescence de l’ensemble des fibres nerveuses. Chez ces patients, la guérison est souvent plus lente et incomplète. Une forme chronique de cette maladie peut présenter des symptômes progressifs et aboutir à une PIDC (polyneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique).

Symptômes

Les patients atteints de SGB développent des symptômes sensoriels rapidement progressifs tels que des sensations inhabituelles (paresthésies) et des engourdissements, et des symptômes moteurs tels que des faiblesses et des crampes dans les jambes puis dans les bras. Les patients peuvent également développer une faiblesse respiratoire et des difficultés à mâcher et à avaler. La difficulté à respirer peut créer une urgence neurologique car les patients peuvent faire un arrêt respiratoire. Un grand nombre de patients développent également un dysfonctionnement autonome qui se traduit par des fluctuations de la pression artérielle et des arythmies cardiaques. Le SGB est l’une des véritables urgences neurologiques. Les patients doivent être surveillés de près pendant la phase aiguë initiale de la maladie. En revanche, la PIDC est une maladie lentement progressive avec des symptômes sensoriels et moteurs diffus.

Diagnostic

Le diagnostic du SGB et de la PIDC repose sur l’histoire, l’examen clinique et les examens de laboratoire à l’appui. Ces derniers comprennent l’électromyographie avec des études de conduction nerveuse, des tests sanguins et l’analyse du liquide céphalorachidien. Dans la plupart des cas, la PIDC nécessite une biopsie nerveuse pour une évaluation histopathologique.

Traitement

Les patients atteints de SGB et présentant une insuffisance respiratoire nécessitent des soins de soutien complets en unité de soins intensifs. Des échanges plasmatiques ou des immunoglobulines intraveineuses (IVIG) sont administrés pour accélérer la récupération du SGB. Pendant la convalescence, les patients ont souvent besoin d’une rééducation agressive. La PIDC, en tant que maladie auto-immune, répond souvent aux corticostéroïdes. Cependant, l’utilisation à long terme de corticostéroïdes est associée à de multiples complications et les patients sont souvent remplacés par des agents « épargnant les corticostéroïdes ». Les exacerbations aiguës des symptômes peuvent parfois être traitées par des immunoglobulines intraveineuses (IVIG) ou des échanges plasmatiques. La douleur neuropathique due au PIDC peut être traitée par des anticonvulsivants, des antidépresseurs tels que ou des analgésiques, notamment des opiacés. Dans les états douloureux graves, les patients peuvent être orientés vers la clinique de la douleur chronique Blaustein pour une approche multidisciplinaire de la gestion de la douleur.

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