Alai

Aaron M. Ricca, MD, A. Tim Johnson, MD

zasláno 28. listopadu 2017

INITIÁLNÍ PREZENTACE

Hlavní stížnost

Mlhavé vidění

Historie současného onemocnění

U 84letého muže se po dobu několika let postupně zhoršovalo rozmazané vidění na obou očích (OU), levé bylo horší než pravé. Vidění popisoval jako mlhavé a špatné při slabém osvětlení. Uváděl také potíže se čtením, řízením nebo sledováním televize. Zaznamenal zhoršující se oslnění a haló při svícení, což činilo noční řízení nebezpečné.

Předchozí oční anamnéza

• Oční hypertenze obou očí (OU)
• Odstranění četných kovových rohovkových cizích těles OU
• Střední neexsudativní makulární degenerace OU

Předchozí anamnéza

• Stav onemocnění koronárních tepen – po kombinované endarterektomii a bypassu levé koronární tepny
• Stav infarktu myokardu-po stentování
• Hypertenze
• Hyperlipidemie

Léky

• Latanoprost každý večer OU
• Vitamíny AREDS2
• Atenolol
• Simvastatin
• Spironolakton

Alergie

• Není známa žádná léková alergie

Rodinná anamnéza

• Ne-příspěvková

Sociální anamnéza

• V současné době v důchodu, ale většinu života pracoval jako svářeč kovů

Přehled systémů

• Negativní s výjimkou toho, co je podrobně uvedeno v anamnéze současného onemocnění

OKULÁRNÍ VYŠETŘENÍ

Zraková ostrost na dálku (s korekcí)

• Pravé oko (OD): 20/25-2
• Levé oko (OS): 20/30-2

Zraková ostrost do dálky

• OD: 20/40
• OS: Zrak: 20/300

Oční pohyblivost/vyrovnání

• Plná, ortoforická OU

Intraokulární tlak (IOP) podle Tonopen®

• OD: 12 mmHg
• OS: 15 mmHg

Konfrontační zorné pole

• OD: malý defekt inferonazálního pole počítáním prstů
• OS: plný na počítání prstů

Vyšetření světelnou lampou

• Víčka/řasy: Normální OU
• Spojivka/sklera:
• Kornea: Čistá a klidná OU
• Kornea: OU
• Venkovní komora: Hluboká a klidná OU
• Iris: Kulatá a plochá OU
• Čočka
• OD: 2+ Jaderná skleróza, 1+ centrální zadní subkapsulární katarakta, zvýšený svinutý lalok pouzdra čočky od 4:30 po směru hodinových ručiček do 11 (obr. 1 – 3)
• OS: 3+ Nukleární skleróza, 1 + centrální zadní subkapsulární katarakta, zvýšený svinutý lalok pouzdra čočky od 8:30 po směru hodinových ručiček do 4 (obrázek 4)

Obrázek 1: Fotografie štěrbinovou lampou OD demonstrující delaminaci předního pouzdra čočky se zvrásněním volně plovoucího laloku v přední komoře.

Obrázek 2: Fotografie na štěrbinové lampě v přední komoře se štěrbinovým paprskem procházejícím a obkreslujícím volně plovoucí lalok schízy pouzdra čočky.

Obrázek 3: Fotografie na štěrbinové lampě OD s retroiluminací jasně obkreslující kruhovou oblast schízy s vrásněním delaminovaného volně plovoucího laloku.

Obrázek 4: Fotografie na štěrbinové lampě OS demonstrující oboustranné onemocnění s plovoucím svinutým okrajem delaminovaného laloku předního pouzdra čočky.

Dilatační vyšetření fundu

• Vyšetření: Klid OU
• Disk: Normální OU
• Poměr pohár-disk: 0,2 OU
• Makula
• OD: Velké měkké drúzy, bez hemu
• OS: Subfoveální nízko uložená fibrovaskulární PED, velké měkké drúzy, skvrnitost RPE, bez hemu nebo subretinální tekutiny
• Cévy: Normální OU
• Periferie: Normální OU

Diferenciální diagnóza

• Spontánní ruptura předního pouzdra čočky
• Syndrom pravé exfoliace
• Syndrom pseudoexfoliace

KLINICKÝ PRŮBĚH

Pacient podstoupil extrakci katarakty fakoemulzifikací nejprve OS a poté OD.

Vzhledem k přítomné delaminaci předních čočkových pouzder, která byla zaznamenána při vyšetření, byla při tomto zákroku věnována velká pozornost, konkrétně při provádění kontinuální křivočaré kapsulorexe. K obarvení předního pouzdra bylo použito barvivo trypanová modř, které umožnilo lepší vizualizaci. Nevyskytly se žádné komplikace. Pacient zákrok dobře snášel a jeho pooperační zrakový výsledek byl vynikající.

Níže je uveden videozáznam operace.

Kusy pouzdra čočky, které byly odstraněny z každého oka během kapsulorexe, byly předloženy k histologické analýze a snímky těchto vzorků jsou uvedeny níže. (Obrázky 5 a 6)

DIAGNÓZA

Syndrom pravé exfoliace

Video: Průběžná křivočará kapsulorexe provedená na každém oku u tohoto pacienta

Obrázek 5: Dva snímky předního pouzdra čočky OS (barvení H&E na horním snímku a barvení PAS na dolním snímku). Obě barvení jasně ukazují delaminaci předního pouzdra čočky s místem uchycení chlopně a rozpad přední delaminační části.

Obrázek 6: Barvení PAS předního pouzdra čočky z levého oka ukazující časnou delaminaci předního pouzdra s dutinami schisis, které se tvoří a začínají se spojovat.

DISKUSE

Etiologie/Epidemiologie

Syndrom pravé exfoliace je vzácné onemocnění, které bylo poprvé popsáno v roce 1922 Elschnigem; původně bylo popsáno u série dvou pacientů, kteří byli oba skláři . Klasickým scénářem je asymptomatický sklář z povolání, diagnostikovaný při rutinním vyšetření. Byla hlášena i u osob s jinými profesními expozicemi, jako jsou oceláři, kováři a pekaři . Společným jmenovatelem spojujícím všechny tyto profese je nadměrná expozice vysokému teplu a infračervenému záření. Byly však zaznamenány i případy exfoliace spojené se zánětem, jako je uveitida, a úrazem , a také případy idiopatického exfoliačního syndromu pozorované u starších pacientů bez identifikovatelných rizikových expozic .

Vzhledem k vzácnosti tohoto onemocnění je obtížné odhadnout incidenci nebo prevalenci tohoto stavu. Jedna z dosud největších sérií případů od Teekhasaenee et al. prokázala, že 248 z celkového počtu 259 případů bylo idiopatických bez identifikovatelné expozice. V této sérii bylo 118 pacientů mužů a 141 pacientů žen s celkovým průměrným věkem 75 let. Převážná většina pacientů měla bilaterální onemocnění a jedinými statisticky významnými zjištěnými rizikovými faktory byly věk, tepelná expozice a úraz . Jiná menší série 12 pacientů identifikovala pouze jednoho s předchozí expozicí infračervenému záření nebo úrazem v anamnéze . Průměrný věk v době diagnózy v této sérii byl 77,9 let a většina z nich byla rovněž postižena oboustranně, což dále podporuje myšlenku, že toto onemocnění v současné populaci pravděpodobně souvisí s věkem. Někteří naznačují souvislost s rozvojem glaukomu , ale většina nejnovějších údajů to nepotvrdila. Některé literární údaje uvádějí jako rizikový faktor laserovou energii, například energii získanou při laserové periferní iridotomii, ale jiné zprávy naznačují, že to není pravda .

Patofyziologie

Klasická teorie říká, že opakované vystavení vysokým úrovním infračerveného záření způsobuje poškození epitelu pouzdra čočky s vezikulární degenerací. Degenerace vede k dehiscenci kapsuly a schíze, poté k delaminaci přední části pouzdra . Je známo, že epitelové buňky čočky v blízkosti rovníku mají největší mitotickou aktivitu. Tyto aktivně se dělící buňky jsou také nejvíce náchylné k poškození zářením, které může zhoršit funkci budoucích generací buněk . Bylo prokázáno, že oblasti zonálního narušení jsou často místem počáteční delaminace se současnou progresí a zonálním poškozením . Další teorií je, že tepelné poškození přímo aktivuje enzymy, které jsou zodpovědné za proteolýzu kolagenu v pouzdře .

Příznaky/symptomy

Pacient při exfoliaci často nehlásí žádné příznaky a diagnóza je běžně stanovena jako náhodný nález při fyzikálním vyšetření . Jedná se o relativně benigní proces, přičemž k delaminaci dochází pouze anteriorně. Integrita pouzdra čočky zůstává neporušená a nedochází k expozici materiálu čočky uvnitř oka. Pravá exfoliace se může projevit jako velmi malá lineární renta, velmi velký volně plovoucí lalok nebo něco mezi tím, podle rozsahu přítomné delaminace . Jeden z klasických příznaků je známý jako příznak dvojitého prstence (DRS). DRS se projevuje částečným rozštěpením předního pouzdra, což vyvolává dojem dvou prstenců na pouzdře . DRS je diagnostický pro pravý exfoliační syndrom. Jiný název pro tento příznak je kapsulorexe maskaráda, protože může imitovat částečnou kapsulorexi s volně plovoucím lalokem delaminovaného pouzdra, když DRS pokročí dostatečně daleko . Může také dojít ke vzniku dvojité delaminace, kdy se delaminovaný lalok může opět rozdělit, čímž vzniknou paralelní chlopně . Častým nálezem je ukládání pigmentu na delaminované membráně, které bylo pozorováno u 68,7 % pacientů v sérii případů Teekhasaeneeho a jeho kolegů .

Testování/laboratorní vyšetření

Diagnóza je klinická. V současné době nejsou k dispozici žádné krevní testy, které by pomohly identifikovat toto onemocnění. V současné době také není známa žádná základní genetická souvislost. Vyhodnocení tkáně předního pouzdra čočky po chirurgickém odstranění při extrakci katarakty je běžnou metodou pro definitivní diagnózu. Při histologickém hodnocení ukazuje řez pouzdrem čočky s pravým exfoliačním syndromem ztenčené zbytkové pouzdro v důsledku ztráty tkáně z delaminace s abnormální základní epiteliální vrstvou . Epitelové buňky se zmenšují a rozestupují, ale celková tloušťka pouzdra, včetně delaminované části, se zvětšuje . Uvnitř pouzdra je možné pozorovat puchýřky a oblast rozštěpení se často shoduje s oblastmi s nejvyšší koncentrací puchýřků . Pokud je vzorek kapsle dobře zachovalý a část delaminační tkáně je stále připojena, lze vidět konkrétní oblast dehiscence .

Zobrazení

Při identifikaci a vyšetřování syndromu exfoliace se v poslední době používá řada diagnostických nástrojů, přičemž několik nedávných publikací dokumentuje potenciální přínos. Například přístroj Pentacam® poskytne obraz přední komory v příčném řezu a může být použit k vizualizaci plovoucí membrány připojené k přednímu pouzdru . K identifikaci skutečné exfoliace byla použita také optická koherentní tomografie předního segmentu (OCT) a řada zdrojů uvádí jasné zobrazení rozštěpu pouzdra s membránou plovoucí v přední komoře . Novější OCT se spektrální doménou může poskytnout tak jemné rozlišení, že může být schopna odhalit subklinickou delaminaci přední kapsuly před vznikem volně plovoucích plátů .

Léčba/léčba/pokyny

Pravé odlupování pouzdra obvykle nepředstavuje žádné akutní problémy. Proto je vhodné tyto pacienty běžně sledovat.

Někteří navrhli systémy třídění založené na rozsahu delaminace a umístění laloku, přičemž nejpodrobnější kritéria předložili Teekhasaenee a kolegové . Z klinického hlediska je však přínos rozdělení na stupně omezený vzhledem k nedostatečnému vlivu na léčbu a prognózu. Přínos stagingu spočívá v tom, že uznává, že onemocnění není statický proces, a může být užitečný při kvantifikaci rozsahu exfoliace při časné prezentaci, stejně jako při dokumentaci progrese.

Hlavní význam exfoliace je v chirurgickém managementu a komplikacích během operace katarakty. Pravá exfoliace může ztížit kapsulorexi a může predisponovat ke vzniku radiálních trhlin . Radiální trhlina může vzniknout v hluboké nebo povrchové části rozštěpené kapsuly . K vizualizaci kapsuly lze použít trypanovou modř. Pokud je to možné, měla by být konečná velikost kapsulorexe větší než delaminovaná část, aby se odstranila veškerá rozštěpená a oslabená tkáň .

Pravá exfoliace se rovněž vyznačuje poměrně vysokou prevalencí fakodonézy a dislokace čočky, která je pozorována přibližně u 10 % pacientů . To může do jisté míry záviset na počáteční lokalizaci rozštěpu, přičemž perifernější trhliny predisponují k zonální slabosti.

Možná je také pravá exfoliace současně s pseudoexfoliací .

EPIDEMIOLOGIE NEBO ETIOLOGIE Velmi vzácný stav Průměrný věk prezentace: polovina 70. let Prokázané rizikové faktory: Věk, vystavení teplu, úraz Historie foukání skla, práce s ocelí, kovářství nebo jiné činnosti predisponující k opakovanému vystavení vysokému infračervenému záření	ZNAČKY Malá, částečná tloušťka, lineární renta v předním pouzdře Znak dvojitého prstence (DRS), AKA capsulorrhexis masquerade Částečný, volně plovoucí lalok svinutý v přední komoře Použití zobrazovacích metod předního segmentu může pomoci při diagnostice, tj.e. OCT nebo Pentacam
SYMPTOMY Asymptomatické, pokud u pacienta nedojde k současné dislokaci čočky	LÉČBA/MANIPULACE Pozorování, pokud u pacienta nedojde k současné dislokaci čočky, která se může vyskytnout až u 10 % pacientů Velká opatrnost při provádění nitrooční operace Při provádění kapsulorexe používejte Trypanovu modř a konečná velikost rexe musí být větší než delaminovaná část