Alai

Aaron M. Ricca, MD, A. Tim Johnson, MD

publicado el 28 de noviembre de 2017

PRESENTACIÓN INICIAL

Queja principal

Visión borrosa

Historia de la enfermedad actual

Un hombre de 84 años se presentó con un empeoramiento gradual de la visión borrosa en ambos ojos (OU), el izquierdo peor que el derecho, durante un período de varios años. Describió la visión como borrosa y deficiente en condiciones de poca luz. También informó de que tenía dificultades para leer, conducir o ver la televisión. Observó un empeoramiento del resplandor y de los halos con las luces, lo que hacía insegura la conducción nocturna.

Antecedentes oculares

• Hipertensión ocular en ambos ojos (OU)
• Extracción de numerosos cuerpos extraños corneales metálicos OU
• Degeneración macular noOU

Historia médica anterior

• Estado de la enfermedad coronaria-post endarterectomía de la arteria coronaria izquierda combinada y bypass
• Estado del infarto de miocardio-post stent
• Hipertensión
• Hiperlipidemia

Medicamentos

• Latanoprost cada noche OU
• Vitaminas AREDS2
• Atenolol
• Simvastatina
• Espironolactona

Alergias

• Sin alergias medicamentosas conocidas

Historia familiar

• Nocontribuyente

Historia social

• Actualmente está jubilado, pero trabajó como soldador de metales durante la mayor parte de su vida

Examen de sistemas

• Negativo salvo lo que se detalla en la historia de la enfermedad actual

EXAMEN OCULAR

Auidad visual a distancia (con corrección)

• Ojo derecho (OD): 20/25-2
• Ojo izquierdo (OS): 20/30-2

Audiencia visual de lejos

• OD: 20/40
• OS: 20/300

Movilidad/Alineación ocular

• OU completa y ortofórica

Presión intraocular (PIO) por Tonopen®

• OD: 12 mmHg
• OS: 15 mmHg

Campos visuales de confrontación

• OD: pequeño defecto de campo inferonasal por recuento de dedos
• OS: completo a recuento de dedos

Examen con lámpara de luz

• Párpados/pestañas: Normal OU
• Conjuntiva/esclerótica: Clara y tranquila OU
• Córnea: Clara OU
• Cámara anterior: Profunda y tranquila OU
• Iris: Redondo y plano OU
• Lente
• OD: 2+ Esclerosis nuclear, 1 + catarata subcapsular posterior central, colgajo desplazado elevado de la cápsula del cristalino desde las 4:30 en el sentido de las agujas del reloj hasta las 11 (Figuras 1 – 3)
• OS: 3+ Esclerosis nuclear, 1 + catarata subcapsular posterior central, colgajo desplazado elevado de la cápsula del cristalino desde las 8:30 en el sentido de las agujas del reloj hasta las 4 (Figura 4)

Figura 1: Fotografía de lámpara de hendidura en OD demostrando la delaminación de la cápsula anterior del cristalino con arrugas del colgajo de flotación libre en la cámara anterior.

Figura 2: Fotografía de lámpara de hendidura en OD con haz de hendidura pasando a través y delineando el colgajo de flotación libre de la esquisis de la cápsula del cristalino.

Figura 3: Fotografía con lámpara de hendidura en OD con retroiluminación, que muestra claramente la región circular de la esquisis con las arrugas del colgajo flotante delaminado.

Figura 4: Fotografía con lámpara de hendidura OS demostrando enfermedad bilateral con el borde enrollado flotante del colgajo delaminado de la cápsula anterior del cristalino.

Examen de fondo de ojo dilatado

• Vítreo:Quiet OU
• Disco: Normal OU
• Relación copa-disco: 0,2 OU
• Mácula
• OD: Grandes drusas blandas, sin hemo
• OS: PED fibrovascular subfoveal de baja altura, grandes drusas blandas, moteado del EPR, sin hemo ni líquido subretiniano
• Vasos: Normal OU
• Periferia: Normal OU

Diagnóstico diferencial

• Ruptura espontánea de la cápsula anterior del cristalino
• Síndrome de exfoliación verdadera
• Síndrome de pseudoexfoliación

CURSO CLÍNICO

El paciente fue sometido a extracción de cataratas por facoemulsificación primero OS y luego OD.

Dada la delaminación presente en las cápsulas anteriores del cristalino que se observó en el examen, se tuvo mucho cuidado durante este procedimiento, más específicamente al realizar la capsulorrexis curvilínea continua. Se utilizó colorante azul tripán para teñir la cápsula anterior, lo que permitió una mejor visualización. No se produjeron complicaciones. El paciente toleró bien los procedimientos y su resultado visual postoperatorio fue excelente.

A continuación se presenta un vídeo de la cirugía.

Los trozos de la cápsula del cristalino que se extrajeron de cada ojo durante la capsulorrexis se sometieron a un análisis histológico, y a continuación se presentan imágenes de estas muestras. (Figuras 5 y 6)

DIAGNÓSTICO

Síndrome de exfoliación verdadera

Video: La capsulorrexis curvilínea continua realizada en cada ojo de este paciente.

Figura 5: Dos imágenes del OS de la cápsula anterior del cristalino (tinción H&E en la imagen superior y tinción PAS en la inferior). Ambas tinciones demuestran claramente la delaminación de la cápsula anterior del cristalino con el punto de unión del colgajo y la ruptura de la porción anterior delaminada.

Figura 6: Tinción PAS de la cápsula anterior del cristalino del ojo izquierdo mostrando una delaminación temprana de la cápsula anterior con cavidades de esquisis formándose y empezando a unirse.

DISCUSIÓN

Etiología/Epidemiología

El síndrome de exfoliación verdadera es una enfermedad rara que fue descrita por primera vez en 1922 por Elschnig; se describió inicialmente en una serie de dos pacientes, ambos sopladores de vidrio . El escenario clásico es un soplador de vidrio de oficio asintomático, diagnosticado en un examen rutinario. Se ha descrito en personas con otras exposiciones profesionales, como los trabajadores del acero, los herreros y los panaderos. El denominador común que une a todas estas profesiones es la exposición excesiva al calor elevado y a la radiación infrarroja. Sin embargo, también se han notificado casos de exfoliación asociados a inflamaciones, como la uveítis, y a traumatismos , así como casos de síndrome de exfoliación idiopática observados en pacientes de edad avanzada sin exposiciones de riesgo identificables .

Dada la rareza de la enfermedad, es difícil estimar la incidencia o prevalencia de esta afección. Una de las mayores series de casos hasta la fecha, realizada por Teekhasaenee et al., demostró que 248 de un total de 259 casos eran idiopáticos sin exposición identificable. En esta serie, 118 pacientes eran hombres y 141 mujeres, con una edad media combinada de 75 años. La abrumadora mayoría de los pacientes tenía enfermedad bilateral, y los únicos factores de riesgo estadísticamente significativos identificados fueron la edad, la exposición al calor y los traumatismos. En otra serie de casos más pequeña de 12 pacientes sólo se identificó uno con antecedentes de exposición a infrarrojos o traumatismos . La edad media en el momento del diagnóstico en esta serie era de 77,9 años y la mayoría estaban afectados bilateralmente también, lo que apoya aún más la idea de que esta enfermedad está probablemente relacionada con la edad en la población actual. Algunos sugieren una correlación con el desarrollo de glaucoma , pero los datos más recientes no han confirmado que esto sea cierto. Algunas publicaciones informan de que la energía láser es un factor de riesgo, como la recibida durante una iridotomía periférica con láser, pero otros informes sugieren que esto no es cierto.

Patofisiología

La teoría clásica es que la exposición repetida a altos niveles de radiación infrarroja provoca daños epiteliales en la cápsula del cristalino con degeneración vesicular. La degeneración conduce a la dehiscencia capsular y a la esquisis, y luego a la delaminación de la porción anterior de la cápsula . Es bien sabido que las células epiteliales del cristalino situadas cerca del ecuador tienen la mayor actividad mitótica. Estas células que se dividen activamente son también las más susceptibles a los daños causados por la radiación, lo que puede perjudicar la función de las futuras generaciones de células. Se ha demostrado que las áreas de disrupción zonular son a menudo la localización de la delaminación inicial con progresión concomitante y daño zonular . Otra teoría es que la lesión térmica activa directamente las enzimas responsables de la proteólisis del colágeno de la cápsula.

Signos/Síntomas

A menudo el paciente no presenta síntomas cuando se produce la exfoliación, y el diagnóstico suele hacerse como un hallazgo incidental durante la exploración física . Se trata de un proceso relativamente benigno en el que la deslaminación se produce sólo en la parte anterior. La integridad de la cápsula del cristalino permanece intacta sin exposición intraocular del material del cristalino. La verdadera exfoliación puede presentarse como un pequeño alquiler lineal, un gran colgajo que flota libremente o cualquier otro punto intermedio, en función de la extensión de la deslaminación presente. Uno de los signos clásicos se conoce como el signo del doble anillo (DRS). El DRS se observa cuando se produce una división parcial de la cápsula anterior, dando la apariencia de dos anillos en la cápsula. El DRS es diagnóstico del síndrome de exfoliación verdadera. Otro nombre para este signo es máscara de capsulorrexis, ya que puede imitar una capsulorrexis parcial con un colgajo flotante de cápsula deslamada cuando el SDR ha progresado lo suficiente. También es posible desarrollar una doble delaminación en la que el colgajo delaminado puede dividirse de nuevo dando lugar a colgajos paralelos . La deposición de pigmento en la membrana delaminada es un hallazgo común, observado en el 68,7% de los pacientes en la serie de casos de Teekhasaenee y colegas.

Pruebas/Evaluaciones de laboratorio

El diagnóstico es clínico. En la actualidad no se dispone de análisis de sangre que ayuden a identificar esta enfermedad. Tampoco se conoce una asociación genética subyacente en este momento. La evaluación tisular de la cápsula anterior del cristalino tras la extirpación quirúrgica durante la extracción de cataratas es un método habitual para el diagnóstico definitivo. Cuando se evalúa mediante histología, la sección a través de una cápsula del cristalino con síndrome de exfoliación verdadera muestra una cápsula residual adelgazada, debido a la pérdida de tejido por delaminación, con una capa epitelial subyacente anormal . Las células epiteliales se vuelven más pequeñas y espaciadas, pero el grosor total de la cápsula, al incluir la porción deslamada, está aumentado . Es posible ver vesículas dentro de la cápsula, y la zona de deslaminación suele coincidir con las zonas de mayor concentración de vesículas . Si la muestra de la cápsula está bien conservada y una parte del tejido deslamado sigue adherida, se puede ver la zona específica de dehiscencia.

Imagen

Se han utilizado numerosos instrumentos de diagnóstico recientes para identificar e investigar el síndrome de exfoliación, con varias publicaciones recientes que documentan los beneficios potenciales. Por ejemplo, la Pentacam® proporciona una imagen transversal de la cámara anterior y puede utilizarse para visualizar una membrana flotante adherida a la cápsula anterior. La tomografía de coherencia óptica (OCT) del segmento anterior también se ha utilizado para identificar la exfoliación real, y numerosas fuentes han informado de la visualización clara de la división de la cápsula con la membrana flotando en la cámara anterior . La OCT de dominio espectral más reciente puede proporcionar una resolución tan fina, que puede ser capaz de detectar la deslaminación subclínica de la cápsula anterior antes de desarrollar colgajos de flotación libre .

Tratamiento/gestión/directrices

La verdadera exfoliación de la cápsula no suele presentar problemas agudos. Como tal, es apropiado controlar a estos pacientes de forma rutinaria.

Algunos han propuesto sistemas de clasificación basados en la extensión de la deslaminación y la localización del colgajo, siendo los criterios más detallados los propuestos por Teekhasaenee y sus colegas. Sin embargo, desde el punto de vista clínico, el desglose en etapas tiene un beneficio limitado, dada la falta de impacto en el manejo y el pronóstico. El beneficio de la estadificación es que reconoce que la enfermedad no es un proceso estático, y puede ser útil para cuantificar la extensión de la exfoliación cuando se presenta de forma temprana, así como para documentar la progresión.

La mayor importancia de la exfoliación está en el manejo quirúrgico y las complicaciones durante la cirugía de cataratas. La exfoliación real puede dificultar la capsulorrexis y puede predisponer a desgarros radiales. Un desgarro radial puede producirse en la parte profunda o superficial de la cápsula dividida. Se puede utilizar azul tripán para ayudar a visualizar la cápsula. Si es posible, el tamaño final de la capsulorrexis debe ser mayor que la porción deslamada para eliminar todo el tejido dividido y debilitado .

También se ha informado de que la exfoliación verdadera tiene una prevalencia relativamente alta de facodonesis y dislocación del cristalino, observada en aproximadamente el 10% de los pacientes . Esto puede depender en cierta medida de la localización inicial de la exfoliación, con desgarros más periféricos que predisponen a la debilidad zonular.

También es posible tener una verdadera exfoliación concurrente con una pseudoexfoliación .

EPIDEMIOLOGÍA O ETIOLOGÍA Condición muy rara Edad media de presentación: mediados de los 70 Factores de riesgo probados: edad, exposición al calor, traumatismos Historia de soplado de vidrio, trabajo con acero, herrería o cualquier otra actividad que predisponga a la exposición recurrente a la radiación infrarroja alta	SIGNOS Pequeño espesor parcial, lineal en la cápsula anterior Signo del doble anillo (DRS), también conocido como enmascaramiento de la capsulorrexis Señal del colgajo parcial y flotante en la cámara anterior El uso de imágenes del segmento anterior puede ayudar al diagnóstico, es decir.e. OCT o Pentacam
SINTOMAS Asintomáticos a menos que el paciente desarrolle luxación concurrente del cristalino	TRATAMIENTO/MANEJO Observación a menos que el paciente desarrolle luxación concurrente del cristalino, que puede ocurrir hasta en el 10% de los pacientes Mucho cuidado al realizar la cirugía intraocular Utilizar azul tripán al realizar la capsulorrexis y hacer que el tamaño final de la rexis sea mayor que la porción delaminada