Alai

Aaron M. Ricca, MD, A. Tim Johnson, MD

posted November 28, 2017

INITIËLE PRESENTATIE

Chief Complaint

Blurry vision

History of Present Illness

Een 84-jarige man presenteerde zich met geleidelijk verslechterend wazig zicht in beide ogen (OU), links slechter dan rechts, over een periode van enkele jaren. Hij beschreef het zicht als wazig en slecht bij weinig licht. Hij meldde ook moeilijkheden met lezen, autorijden of TV kijken. Hij merkte een verslechtering van de schittering en halo’s bij lichten, waardoor ’s nachts rijden onveilig werd.

Vorige ooggeschiedenis

• Oculaire hypertensie beide ogen (OU)
• Verwijdering van talrijke metalen hoornvliesvreemde voorwerpen OU
• Intermediaire niet-exudatieve maculadegeneratie OU

Vorige medische voorgeschiedenis

• Status coronaire hartziekte-na links gecombineerde coronaire arteriële endarterectomie en bypass
• Status hartinfarct-na stenting
• Myocardinfarctna stenting
• Hypertensie
• Hyperlipidemie

Medicatie

• Latanoprost elke avond OU
• AREDS2 vitamines
• Atenolol
• Simvastatine
• Spironolacton

Allergieën

• Geen geneesmiddelenallergieën bekend

Familiegeschiedenis

• Niet-bijdragende

Sociale geschiedenis

• Huidig gepensioneerd, maar werkte het grootste deel van zijn leven als metaallasser

Review of Systems

• Negatief, behalve wat in de voorgeschiedenis van de huidige ziekte is beschreven

OCULAR EXAMINATION

Distance Visual Acuity (met correctie)

• Right eye (OD): 20/25-2
• Linkeroog (OS): 20/30-2

Vergelijnde gezichtsscherpte

• OD: 20/40
• OS: 20/300

Oculaire beweeglijkheid/uitlijning

• Volledig, orthophorisch OU

Intraoculaire druk (IOP) door Tonopen®

• OD: 12 mmHg
• OS: 15 mmHg

Confrontatie gezichtsvelden

• OD: klein inferonasaal velddefect door vingertelling
• OS: volledig tot vingertelling

Slit Lamp Exam

• Lippen/lashesjes: Normaal OU
• Conjunctiva/sclera: Helder en rustig OU
• Cornea: Clear OU
• Anterior chamber: Diep en rustig OU
• Iris: Rond en vlak OU
• Lens
• OD: 2+ Nucleaire sclerose, 1 + centraal posterieur subcapsulair cataract, verhoogde gerolde flap van het lenskapsel van 4:30 met de klok mee tot 11 (Figuren 1 – 3)
• OS: 3+ Nucleaire sclerose, 1 + centraal posterieur subcapsulair cataract, verhoogde rolflap van het lenskapsel van 8:30 met de klok mee tot 4 (Figuur 4)



Figuur 1: Spleetlampfoto OD waarop delaminatie van het voorste lenskapsel is te zien met rimpelvorming van de vrijzwevende flap in de voorste oogkamer.



Figuur 2: Spleetlampfoto OD met spleetbundel die door de vrijzwevende flap van lenskapsel schisis gaat en deze schetst.



Figuur 3: Spleetlampfoto OD met retro-illuminatie die duidelijk het cirkelvormige gebied van schisis met rimpels van de gedelamineerde vrijzwevende flap afbeeldt.



Figuur 4: Spleetlampfoto OS die bilaterale ziekte aantoont met de drijvende gerolde rand van de gedelamineerde flap van het voorste lenskapsel.

Dilateerd Fundusonderzoek

• Vitreus: Rustig OU
• Disc: Normaal OU
• Cup-to-disc ratio: 0,2 OU
• Macula
• OD: Grote zachte drusen, geen heem
• OS: Subfoveale laaggelegen fibrovasculaire PED, grote zachte drusen, RPE mottling, geen heem of subretinale vloeistof
• Vaten: Normaal OU
• Periferie: Normaal OU

Differentiële diagnose

• Spontane ruptuur van voorste lenskapsel
• Echt exfoliatiesyndroom
• Pseudoexfoliatiesyndroom

CLINISCH VERLOOP

De patiënte onderging een cataractextractie door phacoemulsificatie eerst OS dan OD.

Gezien de delaminatie in de voorste lenscapsules die bij het onderzoek werd vastgesteld, werd grote zorg besteed aan deze procedure, in het bijzonder aan het uitvoeren van de continue curvilineaire capsulorrhexis. Trypan blauwe kleurstof werd gebruikt om het voorste kapsel te kleuren, wat voor een betere visualisatie zorgde. Er deden zich geen complicaties voor. De patiënt verdroeg de ingrepen goed, en zijn postoperatieve visuele resultaat was uitstekend.

Een video van de operatie wordt hieronder gepresenteerd.

De stukjes lenskapsel die tijdens de capsulorrhexis uit elk oog werden verwijderd, werden voor histologische analyse voorgelegd, en beelden van deze monsters worden hieronder gepresenteerd. (Figuren 5 en 6)

DIAGNOSIS

Het ware exfoliatiesyndroom

Video: De continue curvilineaire capsulorrhexis uitgevoerd in elk oog bij deze patiënt.





Figuur 5: Twee beelden van het voorste lenskapsel OS (H&E-kleuring op het bovenste beeld en PAS-kleuring op het onderste beeld). Beide vlekken tonen duidelijk delaminatie van het voorste lenskapsel met het aanhechtingspunt van de flap en afbraak van het voorste gedelamineerde deel.



Figuur 6: PAS-kleuring van het voorste lenskapsel van het linkeroog die vroege delaminatie van het voorste kapsel toont met schisisholten die zich vormen en beginnen samen te groeien.

DISCUSSIE

Etiologie/Epidemiologie

Het echte exfoliatiesyndroom is een zeldzame ziekte die voor het eerst werd gemeld in 1922 door Elschnig; het werd aanvankelijk beschreven in een serie van twee patiënten, die beiden glasblazers waren. Het klassieke scenario is een asymptomatische glasblazer van beroep, gediagnosticeerd bij routineonderzoek. Het is ook gemeld bij mensen met andere beroepsmatige blootstellingen zoals staalarbeiders, smeden en bakkers. De gemeenschappelijke noemer tussen al deze beroepen is overmatige blootstelling aan grote hitte en infraroodstraling. Er zijn echter ook meldingen van exfoliatie geassocieerd met ontsteking, zoals uveitis, en trauma , evenals gevallen van idiopathisch exfoliatiesyndroom gezien bij oudere patiënten zonder identificeerbare risicoblootstellingen .

Gezien de zeldzaamheid van de ziekte, is het moeilijk om de incidentie of prevalentie van deze aandoening te schatten. Een van de grootste case series tot op heden door Teekhasaenee et al. toonde aan dat 248 van de 259 totale gevallen idiopathisch waren zonder identificeerbare blootstelling. In deze serie waren 118 patiënten mannen en 141 patiënten vrouwen met een gecombineerde gemiddelde leeftijd van 75 jaar. De overgrote meerderheid van de patiënten had bilaterale ziekte, en de enige statistisch significante risicofactoren die werden geïdentificeerd waren leeftijd, blootstelling aan hitte, en trauma. Een andere, kleinere serie van 12 patiënten identificeerde slechts één patiënt met een voorgeschiedenis van blootstelling aan infrarood of trauma. De gemiddelde leeftijd bij diagnose in deze serie was 77,9 jaar en de meeste waren ook bilateraal aangedaan, wat verder het idee ondersteunt dat deze ziekte waarschijnlijk leeftijdsgebonden is in de hedendaagse bevolking. Sommigen suggereren een correlatie met de ontwikkeling van glaucoom , maar de meeste recente gegevens hebben dit niet bevestigd. Sommige literatuur vermeldt laserenergie als een risicofactor, zoals die ontvangen tijdens een laser perifere iridotomie, maar andere rapporten suggereren dat dit niet waar is.

Pathofysiologie

De klassieke theorie is dat herhaalde blootstelling aan hoge niveaus van infrarode straling epitheliale schade veroorzaakt aan het lenskapsel met vesiculaire degeneratie. De degeneratie leidt tot kapsel dehiscentie en schisis, en vervolgens delaminatie van het voorste deel van het kapsel. Het is bekend dat lensepitheelcellen nabij de evenaar de meeste mitotische activiteit hebben. Deze actief delende cellen zijn ook het meest vatbaar voor schade door straling, die de functie van toekomstige celgeneraties kan schaden. Het is aangetoond dat gebieden van zonulaire verstoring vaak de plaats zijn van de eerste delaminatie met gelijktijdige progressie en zonulaire schade. Een andere theorie is dat het thermische letsel direct enzymen activeert die verantwoordelijk zijn voor proteolyse van het collageen in het kapsel.

Signalen/Symptomen

Er zijn vaak geen symptomen gemeld door de patiënt wanneer exfoliatie optreedt, en de diagnose wordt meestal gesteld als een incidentele bevinding tijdens lichamelijk onderzoek. Dit is een relatief goedaardig proces waarbij de delaminatie alleen anterieur optreedt. De integriteit van het lenskapsel blijft intact en lensmateriaal wordt niet intra-oculair blootgesteld. Echte afschilfering kan zich voordoen als een zeer kleine lineaire scheur, een zeer grote vrij zwevende flap, of ergens daartussenin, afhankelijk van de mate van delaminatie die aanwezig is. Een van de klassieke tekenen is bekend als het dubbele-rings teken (DRS). DRS wordt gezien wanneer een gedeeltelijke splitsing van het voorste kapsel optreedt, waardoor het kapsel eruit ziet als twee ringen. Het DRS is diagnostisch voor het echte exfoliatiesyndroom. Een andere naam voor dit teken is capsulorrhexis masquerade, omdat het een gedeeltelijke capsulorrhexis kan nabootsen met een vrij zwevende flap van gedelamineerd kapsel wanneer DRS ver genoeg gevorderd is. Het is ook mogelijk om een dubbele delaminatie te ontwikkelen waarbij de gedelamineerde flap opnieuw kan splitsen wat resulteert in parallelle flappen. Afzetting van pigment op het gedelamineerde membraan is een veel voorkomende bevinding, gezien bij 68,7% van de patiënten in de case-serie van Teekhasaenee en collega’s.

Tests/laboratoriumwerk

De diagnose is klinisch. Er zijn momenteel geen bloedtesten beschikbaar om deze ziekte te helpen identificeren. Er is op dit moment ook geen onderliggend genetisch verband bekend. Weefselonderzoek van het voorste lenskapsel na chirurgische verwijdering tijdens cataractextractie is een gebruikelijke methode voor definitieve diagnose. Bij histologische evaluatie toont de doorsnede van een lenskapsel met echt exfoliatiesyndroom een verdund restkapsel, te wijten aan weefselverlies door delaminatie, met een abnormale onderliggende epitheliale laag. De epitheelcellen worden kleiner en liggen verder uit elkaar, maar de totale dikte van het kapsel, met inbegrip van het gedelamineerde deel, is toegenomen. Het is mogelijk om blaasjes binnen het kapsel te zien, en het gebied van de splitsing valt vaak samen met de hoogste gebieden van blaasjesconcentratie . Als het kapselmonster goed bewaard is en een deel van het gedelamineerde weefsel nog vastzit, kan het specifieke gebied van dehiscentie worden gezien .

Imaging

Er zijn talrijke recente diagnostische instrumenten gebruikt bij het identificeren en onderzoeken van het exfoliatiesyndroom met verscheidene recente publicaties die de potentiële voordelen documenteren. De Pentacam® geeft bijvoorbeeld een dwarsdoorsnede van de voorste oogkamer en kan worden gebruikt om een drijvend membraan dat aan het voorste kapsel vastzit te visualiseren. Optische coherentietomografie van het voorste segment (OCT) is ook gebruikt om echte exfoliatie vast te stellen, en talrijke bronnen hebben een duidelijke weergave gerapporteerd van de splitsing in het kapsel met een membraan dat in de voorste kamer drijft. Nieuwere spectrale domein OCT kan een dergelijke fijne resolutie bieden, het kan in staat zijn om subklinische delaminatie van het voorste kapsel te detecteren voorafgaand aan de ontwikkeling van vrij zwevende flappen .

Behandeling/Behandeling/Richtlijnen

Techte delaminatie van het kapsel geeft meestal geen acute problemen. Als zodanig is het wenselijk om deze patiënten routinematig te controleren.

Sommigen hebben gradatiesystemen voorgesteld op basis van de mate van delaminatie en de locatie van de flap, met de meest gedetailleerde criteria die door Teekhasaenee en collega’s naar voren zijn gebracht. Klinisch gezien is het voordeel van een indeling in stadia echter beperkt, gezien het gebrek aan invloed op het beheer en de prognose. Het voordeel van stadiëring is dat het erkent dat de ziekte geen statisch proces is, en het kan nuttig zijn bij het kwantificeren van de mate van exfoliatie bij een vroege presentatie, evenals bij het documenteren van de progressie.

De belangrijkste betekenis van exfoliatie is in chirurgische behandeling en complicaties tijdens cataractchirurgie. Echte exfoliatie kan capsulorrhexis moeilijk maken en kan predisponeren tot radiale scheuren. Een radiale scheur kan zich zowel in het diepe als in het oppervlakkige deel van het gespleten kapsel voordoen. Trypanblauw kan worden gebruikt om het kapsel beter zichtbaar te maken. Indien mogelijk, moet de uiteindelijke grootte van de capsulorrhexis groter zijn dan het gedelamineerde deel om al het gespleten en verzwakte weefsel te verwijderen.

Echte exfoliatie heeft ook een relatief hoge prevalentie van phacodonesis en lensdislocatie, gezien bij ongeveer 10% van de patiënten. Dit kan enigszins afhangen van de initiële locatie van de scheur, waarbij meer perifere scheuren predisponeren voor zonulaire zwakte.

Het is ook mogelijk dat echte exfoliatie samengaat met pseudoexfoliatie.

EPIDEMIOLOGIE OF ETIOLOGIE Zeer zeldzame aandoening Gemiddelde leeftijd bij presentatie: midden 70 Beproefde risicofactoren: leeftijd, blootstelling aan hitte, trauma Geschiedenis van glasblazen, staalbewerking, smeden, of andere activiteiten die predisponeren voor terugkerende blootstelling aan hoge infrarode straling	SIGNS Kleine, gedeeltelijke dikte, lineaire scheur in het voorste kapsel Double ring sign (DRS), AKA capsulorrhexis masquerade Partial, free-floating flap scrolled in the anterior chamber Gebruik van beeldvorming van het voorste segment kan helpen bij diagnose, d.w.z.e. OCT of Pentacam
SYMPTOMEN Asymptomatisch tenzij de patiënt een gelijktijdige lensdislocatie ontwikkelt	TREATREGELING/MANAGEMENT Observatie tenzij de patiënt een gelijktijdige lensdislocatie ontwikkelt, die bij maximaal 10% van de patiënten kan optreden Grote zorgvuldigheid bij het uitvoeren van intraoculaire chirurgie Gebruik Trypan blauw bij het uitvoeren van de capsulorrhexis en maak de uiteindelijke grootte van de rhexis groter dan het gedelamineerde deel

1. Elschnig A. A Detachment of the zonular lamellae in glassblowers. Klin Monatsbl Augenheilkd 1922;69:732-734.
2. Cooke CA, Lum DJ, Wheeldon CE, Teoh H, McGhee CN. Surgical approach, histopathology, and pathogenesis in cataract associated with true lens exfoliation. J Cataract Refract Surg 2007;33(4):735-738. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17397753
3. Wong AL, Chan TC, Fong AH, Lam BN, Yuen HK. Clinical characteristics and surgical outcomes of phacoemulsification in true exfoliation syndrome. J Cataract Refract Surg 2014;40(1):82-86. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24238944
4. Cashwell LF, Jr., Holleman IL, Weaver RG, van Rens GH. Idiopathic true exfoliation of the lens capsule. Ophthalmology 1989;96(3):348-351. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/2710527
5. Teekhasaenee C, Suwan Y, Supakontanasan W, Tulvatana W, Ritch R. The Clinical Spectrum and a New Theory of Pathogenesis of True Exfoliation Syndrome. Ophthalmology 2016;123(11):2328-2337. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27596291
6. Chen HS, Hsiao CH, Chuang LH, Su WW. Clinicohistopathology of cataract associated with true exfoliation of the lens capsule. J Cataract Refract Surg 2011;37(5):969-970. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21511162
7. Callahan A, Klien BA. Thermal detachment of the anterior lamella of the anterior lens capsule; a clinical and histopathologic study. AMA Arch Ophthalmol 1958;59(1):73-80. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/13486995
8. Braude LS, Edward DP. Partial splitting of the anterior lens capsule giving a ‘double-ring’ sign. Arch Ophthalmol 1995;113(6):705-708. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7786204
9. Kulkarni AR, Al-Ibrahim J, Haider S, Elsherbiny S, Scott R. Phacoemulsification in true exfoliation of the lens capsule: a case series. Eye (Lond) 2007;21(6):835-837. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16751758
10. Chamney SM, Hughes ME, Sinton JE. Het gebruik van Pentacam bij de beoordeling van ware exfoliatie van het lenskapsel. Eur J Ophthalmol 2015;25(4):e50-52. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25684157
11. Tan DK, Aung T, Perera SA. Nieuwe methode voor het beoordelen van delaminatie van het voorste lenskapsel met behulp van spectral-domain optische coherentietomografie. Clin Ophthalmol 2012;6:945-948. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22791977
12. Kim KH, Chung ES, Chung TY. Radial extension of capsulorhexis in true exfoliation patient: a potentially hazardous complication. J Cataract Refract Surg 2009;35(3):590-592. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19251155
13. Kuchle M, Iliff WJ, Green WR. Kombinierte “Feuerlamelle” und Pseudoexfoliation der vorderen Linsenkapsel. . Klin Monbl Augenheilkd 1996;208(2):127-129. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8648988

Suggested Citation Format

Ricca AM, Johnson AT. Echte afschilfering syndroom. EyeRounds.org. geplaatst op 29 november 2017; Beschikbaar via http://EyeRounds.org/cases/262-True-Exfoliation-Syndrome.htm

Laatst bijgewerkt: 11/29/2017