Epidermolytisk acanthom i pungen: En sjælden efterligner af condyloma acuminatum
Saivivek R Bogale MD, C Stanley Chan MD, Holly McIntire MD, Sylvia Hsu MD
Dermatology Online Journal 17 (1): 6
Department of Dermatology, Baylor College of Medicine, Houston, Texas. [email protected]
Abstract
Epidermolytisk acanthoma er en sjælden benign tumor, der er karakteriseret ved epidermolytisk hyperkeratose på histopatologi. Epidermolytisk acanthoma præsenterer sig normalt i voksenalderen som en asymptomatisk tumor mindre end 1 cm i diameter med en verrucøs overflade. Læsionerne kan forekomme i enten isoleret solitær, lokaliseret eller dissemineret form, men der er en tendens til at være en forkærlighed for det genitoskrotale område.
Indledning
Epidermolytisk acanthom (EA) er en sjælden benign tumor, som er karakteriseret ved epidermolytisk hyperkeratose på histopatologi. Den blev første gang beskrevet i 1970 af Shapiro og Baraf, som rapporterede 6 tilfælde af solitære læsioner og 1 tilfælde af multiple læsioner på pungen, som klinisk lignede condyloma acuminatum. Epidermolytisk acanthom præsenterer sig normalt i voksenalderen som en asymptomatisk tumor på mindre end 1 cm i diameter med en verrucøs overflade . Væksterne kan forekomme i enten en isoleret solitær, lokaliseret eller dissemineret form, men der er en tendens til at være en forkærlighed for det genitoscrotale område .
Sagsbeskrivelse
Figur 1
Figur 1. Grå-hvide papler på scrotum
En 55-årig mand præsenterede sig på vores klinik til en rutinemæssig undersøgelse af huden på hele kroppen. Patienten var en ellers rask mand uden nogen væsentlig sygehistorie. Han benægtede enhver familiehistorie med lignende læsioner. Han var i et monogamt heteroseksuelt forhold med den samme seksualpartner i mange år. Han nægtede at have kendskab til nylige traumer, strålingseksponering eller brug af immunosuppressive lægemidler. Ved fysisk undersøgelse havde patienten flere 2-4 mm store gråhvide papler på pungen (Figur 1). Nogle var kuppelformede, og andre var fladtoppede. Læsionerne var asymptomatiske og var ikke bekymrende for patienten. Han mente, at læsionerne måske havde været til stede i omkring et år.
 |
 |
| Figur 2 | Figur 3 |
|---|---|
| Figur 2. Low-power view af barberbiopsi, der viser papillomatose og epidermolytisk hyperkeratose (H&E, x40) Figur 3. Højstyrkebillede af barberbiopsi, der viser epidermolytisk hyperkeratose. Der er også tegn på kompakt hyperkeratose i stratum corneum, et øget antal store keratohyaline granula og perinukleær vacuolisering af cellerne i stratum spinosum og i stratum granulosum. (H&E, x100) |
|
En barberbiopsi af en papel afslørede hyperkeratose med suprabasilær keratinocytvakuolisering (figur 2 og 3), der stemmer overens med diagnosen epidermolytisk acanthom i scrotum. Patienten ønskede ikke nogen behandling for denne tilstand, da læsionerne ikke var noget problem for ham.
Diskussion
Epidermolytisk acanthom er en godartet verrucøs vækst, der udviser epidermolytisk hyperkeratose på histopatologi . Epidermolytisk hyperkeratose er karakteriseret ved kompakt hyperkeratose og vakuolær degeneration af keratinocytter i de spinøse og granulære lag og omfatter en gruppe af sygdomme med en abnormitet i den epidermale modning . Elektronmikroskopi afslører almindeligvis bevarelse af desmosomer med tegn på klumpning af tonofilamenter, cytoplasmatisk vacuolisering og keratohyalin-granuler af varierende størrelse . Epidermolyse er et grundlæggende histologisk fund i epidermolytisk acanthom (EA) og 3 arvelige hudsygdomme: bullous congenital ichthyosiform erythroderma, systemiseret verrucous nevus og arvelig palmoplantar keratoderma af Vörner .
Epidermolytisk acanthom er oftest forårsaget af mutationer i keratinerne 1 og 10 . Cohen anvendte immunohistokemiske teknikker til at påvise et fald i keratin 1- og keratin 10-ekspression i læsioner af solitære epidermolytiske acanthomer sammenlignet med tilstødende, histologisk normalt udseende hud. Mens bullous congenital ichthyosiform erythroderma, som viser en lignende epidermolytisk hyperkeratose, skyldes genetiske mutationer i keratin 1 og 10, er erhvervede mutationer relateret til eksogene faktorer mere sandsynlige i epidermolytisk acanthom .
Den præcise ætiologi af EA er dog ukendt, men forskellige forfattere har foreslået humant papillomavirus (HPV), andre virusinfektioner, ultraviolet stråling, solskoldning, immunosuppression og traumer som spiller en rolle i patogenesen . Selv om HPV er blevet impliceret som en forårsagende faktor i EA, har immunohistokemiske og molekylære undersøgelser ikke påvist virusgenom i hverken genitale eller ekstragenitale læsioner . Soleksponering kan være involveret i patogenesen af EA, da multiple epidermolytiske acantomer lokaliseret til ryggen er blevet rapporteret efter alvorlig solskoldning . Immunosuppression er også blevet stærkt impliceret i patogenesen af disseminerede epidermolytiske acanthomer . Vores patient havde ikke nogen synlige prædisponerende faktorer.
Den genitale placering af denne tilstand og dens kliniske udseende fører ofte til forveksling med en række andre seksuelt overførte sygdomme. Differentialdiagnosen i vores tilfælde omfattede oprindeligt små papler af condyloma accuminata og molluscum contagiosum. Kliniske og histopatologiske fund af epidermolytisk acanthom kan undertiden også efterligne dem af HPV-infektion . Det er vigtigt at udelukke tilstedeværelsen af HPV for at undgå fejldiagnosticering og fejlbehandling af læsionen som en HPV-infektion. Epidermolytisk acanthoma forveksles også ofte med bowenoid papulose eller seborrheisk keratose .
Behandling er ikke nødvendig for epidermolytisk acanthoma på grund af dets benigne natur, medmindre læsionerne er særligt belastende for patienten. Solitære epidermolytiske acanthomlæsioner kan behandles ved kirurgisk excision eller andre destruktive muligheder, såsom kryoterapi . Jang et al. rapporterede også et tilfælde af multiple epidermolytiske acantomer i pungen, der blev behandlet med topisk imiquimod, hvilket resulterede i næsten fuldstændig fjernelse efter 4 ugers behandling.
Vores tilfælde fremhæver vigtigheden af at korrelere klinisk undersøgelse med histopatologiske fund ved diagnosticering af en sjælden tilstand som epidermolytisk acanthom. Selv om det er relativt ualmindeligt, er det vigtigt at overveje epidermolytisk acanthoma i differentialdiagnosen af asymptomatiske verrucøse læsioner i genitalierne. Epidermolytisk acanthoma forveksles ofte med andre tilstande som f.eks. condylomata acuminata, molluscum contagiosum og bowenoid papulose på grund af dets vorteagtige udseende . Den betydelige variabilitet, der er rapporteret i litteraturen med hensyn til de berørte anatomiske steder og antallet af tilstedeværende læsioner, tyder på, at mange faktorer kan være involveret i patogenesen af denne lidelse.
1. Shapiro L, Baraf CS. Isoleret epidermolytisk acanthom. En solitær tumor, der viser granulær degeneration. Arch Dermatol 1970; 101: 220-3.
2. Kukreja T, Krunic A. Multiple epidermolytiske acanthomer må ikke forveksles med genital human papillomavirusinfektion. Acta Derm Venereol 2009; 89: 169-171.
3. Thomas M, George R, Thomas M. Linear epidermolytisk acanthom i vulva: En usædvanlig præsentation. Indian J Dermatol Venereol Leprol 2010;76:49-51.
4. Wilgram GF, Caulfield JB. En elektronmikroskopisk undersøgelse af epidermolytisk hyperkeratose. Med en særlig bemærkning om keratinosomet som den “fjerde” strukturelle faktor i dannelsen af det hornede lag. Arch Dermatol 1966; 94: 127-143.
5. Sanchez-Carpintero I, Espana A, Idoate MA. Dissemineret epidermolytisk acanthoma sandsynligvis relateret til traume. Br J Dermatol 1999; 141: 728-730.
6. Banky JP, Turner RJ, Hollowood K. Multiple scrotale epidermolytiske acanthomer; sekundært til traumer? Clin Exp Dermatol 2004; 29: 489-491.
7. Cohen PR, Ulmer R, Theriault A, Leigh IM, Duvic M. Epidermolytiske acanthomer: kliniske karakteristika og immunohistokemiske træk. Am J Dermatopathol 1997; 19: 232-241.
8. Leonardi C, Zhu W, Kinsey W, Penneys NS. Epidermolytisk acanthoma indeholder ikke humant papillomavirus-DNA. J Cutan Pathol 1991; 18: 103-105.
9. Metzler G, Sonnichsen K. Dissemineret epidermolytisk acanthoma. Hautarzt 1997; 48: 740-2.
10. Nakagawa T, Nishimoto M, Takaiwa T. Dissemineret epidermolytisk acanthom afsløret ved PUVA. Dermatologica 1986; 173: 150-153.
11. Chun SI, Lee JS, Kim NS, Park KD. Dissemineret epidermolytisk acanthom med dissemineret overfladisk porokeratose og verruca vulgaris hos en immunsupprimeret patient. J Dermatol 1995; 22: 690-692.
12. Reguiaï Z, Cribier B, Derancourt C, Perceau G, Bernard P. Multiple spredte epidermolytiske acantomer i den genitale og perigenitale hud. Dermatology 2005; 211: 152-154.
13. Jang BS, Jang HS, Park HJ, Kim MB, Oh CK, Kwon KS. Multiple scrotale epidermolytiske acanthomer behandlet med succes med topisk imiquimod. J Dermatol 2007; 34: 267-269.