Alai

Aaron M. Ricca, MD, A. Tim Johnson, MD

posted November 28, 2017

INITIAL PRESENTATION

Chief Complaint

Blurry Vision

History of Present Illness

Ein 84-jähriger Mann stellte sich mit allmählich schlechter werdendem verschwommenen Sehen auf beiden Augen (OU) vor, links schlechter als rechts, über einen Zeitraum von mehreren Jahren. Er beschrieb sein Sehvermögen als verschwommen und schlecht bei schwachem Licht. Er berichtete auch von Schwierigkeiten beim Lesen, Autofahren oder Fernsehen. Er bemerkte eine zunehmende Blendung und Lichthöfe bei Lichtern, die das Fahren in der Nacht unsicher machten.

Augenanamnese

• Okuläre Hypertension auf beiden Augen (OU)
• Entfernung zahlreicher metallischer Fremdkörper auf der Hornhaut OU
• Mittlere nichtexsudative Makuladegeneration OU

Vorgeschichte

• Status der Koronararterienerkrankung-nach kombinierter Endarteriektomie der linken Koronararterie und Bypass
• Status des Herzinfarkts-nach Stenting
• Bluthochdruck
• Hyperlipidämie

Medikamente

• Latanoprost jeden Abend OU
• AREDS2 Vitamine
• Atenolol
• Simvastatin
• Spironolacton

Allergien

• Keine bekannten Medikamentenallergien

Familiengeschichte

• Nichtbeitragspflichtig

Soziale Vorgeschichte

• Zurzeit im Ruhestand, hat aber die meiste Zeit seines Lebens als Metallschweißer gearbeitet

Anamnese

• Negativ, außer dem, was in der Krankheitsgeschichte angegeben ist

Okulare Untersuchung

Entfernungssehschärfe (mit Korrektur)

• Rechtes Auge (OD): 20/25-2
• Linkes Auge (OS): 20/30-2

Blendungssehschärfe

• OD: 20/40
• OS: 20/300

Augenmotilität/-ausrichtung

• Vollständige, orthophorische OU

Intraokulardruck (IOD) nach Tonopen®

• OD: 12 mmHg
• OS: 15 mmHg

Konfrontationsgesichtsfelder

• OD: kleiner inferonasaler Gesichtsfelddefekt durch Fingerzählung
• OS: voll bis Fingerzählung

Lichtlampenuntersuchung

• Lider/Wimpern: Normal OU
• Bindehaut/Sklera: Klar und ruhig OU
• Cornea: Klar OU
• Vordere Augenkammer: Tief und ruhig OU
• Iris: Rund und flach OU
• Linse
• OD: 2+ Nukleäre Sklerose, 1 + zentraler hinterer subkapsulärer Katarakt, erhöhter gescrollter Lappen der Linsenkapsel von 4:30 im Uhrzeigersinn bis 11 (Abbildungen 1 – 3)
• OS: 3+ Kernsklerose, 1 + zentraler hinterer subkapsulärer Katarakt, erhöhter, gerollter Lappen der Linsenkapsel von 8:30 im Uhrzeigersinn bis 4 (Abbildung 4)

Abbildung 1: Spaltlampenaufnahme OD, die eine Delamination der vorderen Linsenkapsel mit Faltenbildung des frei schwimmenden Lappens in der Vorderkammer zeigt.

Abbildung 2: Spaltlampenaufnahme OD mit Spaltstrahl, der durch den frei schwimmenden Lappen der Linsenkapselschisis hindurchgeht und diesen umreißt.

Abbildung 3: Spaltlampenaufnahme OD mit Retrobeleuchtung, auf der der kreisförmige Bereich der Schisis mit Faltenbildung des delaminierten freischwebenden Lappens deutlich zu erkennen ist.

Abbildung 4: Spaltlampenaufnahme OS, die eine beidseitige Erkrankung mit schwimmendem, gerolltem Rand des delaminierten Lappen der vorderen Linsenkapsel zeigt.

Dilatierte Fundusuntersuchung

• Glaskörper: Ruhig OU
• Scheibe: Normal OU
• Verhältnis von Becher zu Scheibe: 0,2 OU
• Makula
• OD: Große weiche Drusen, kein Häm
• OS: Subfoveal tief liegende fibrovaskuläre PED, große weiche Drusen, RPE-Motivierung, kein Häm oder subretinale Flüssigkeit
• Gefäße: Normal OU
• Peripherie: Normal OU

Differenzialdiagnose

• Spontane Ruptur der vorderen Linsenkapsel
• Echtes Exfoliationssyndrom
• Pseudoexfoliationssyndrom

KLINISCHER VERLAUF

Der Patient unterzog sich einer Kataraktextraktion durch Phakoemulsifikation zuerst OS dann OD.

Aufgrund der bei der Untersuchung festgestellten Delamination der vorderen Linsenkapseln wurde bei diesem Eingriff sehr sorgfältig vorgegangen, insbesondere bei der Durchführung der kontinuierlichen kurvilinearen Kapsulorrhexis. Die vordere Kapsel wurde mit Trypanblau angefärbt, um eine bessere Sicht zu ermöglichen. Es traten keine Komplikationen auf. Der Patient hat die Eingriffe gut vertragen, und sein postoperatives Sehergebnis war ausgezeichnet.

Nachfolgend ist ein Video des Eingriffs zu sehen.

Die während der Kapsulorrhexis aus jedem Auge entfernten Linsenkapselstücke wurden zur histologischen Analyse vorgelegt. (Abbildungen 5 und 6)

DIAGNOSE

Echtes Exfoliationssyndrom

Video: Die kontinuierliche gekrümmte Kapsulorrhexis, die bei diesem Patienten an jedem Auge durchgeführt wurde.

Abbildung 5: Zwei Bilder der vorderen Linsenkapsel OS (H&E-Färbung auf dem oberen Bild und PAS-Färbung auf dem unteren Bild). Beide Färbungen zeigen deutlich die Delamination der vorderen Linsenkapsel mit dem Befestigungspunkt der Klappe und den Zusammenbruch des vorderen delaminierten Teils.

Abbildung 6: PAS-Färbung der vorderen Linsenkapsel des linken Auges, die eine frühe Delaminierung der vorderen Kapsel zeigt, wobei sich Schisis-Hohlräume bilden und zusammenzuwachsen beginnen.

DISKUSSION

Etiologie/Epidemiologie

Das echte Exfoliationssyndrom ist eine seltene Erkrankung, über die erstmals 1922 von Elschnig berichtet wurde; sie wurde zunächst an einer Serie von zwei Patienten beschrieben, die beide Glasbläser waren. Das klassische Szenario ist ein asymptomatischer Glasbläser von Beruf, der bei einer Routineuntersuchung diagnostiziert wird. Es wurde auch von Personen mit anderen beruflichen Expositionen berichtet, z. B. von Stahlarbeitern, Schmieden und Bäckern. Der gemeinsame Nenner all dieser Berufe ist die übermäßige Exposition gegenüber großer Hitze und Infrarotstrahlung. Es gibt jedoch auch Berichte über Exfoliation im Zusammenhang mit Entzündungen wie Uveitis und Traumata sowie Fälle von idiopathischem Exfoliationssyndrom bei älteren Patienten ohne erkennbare Risikobelastung.

Aufgrund der Seltenheit der Erkrankung ist es schwierig, die Inzidenz oder Prävalenz dieser Erkrankung zu schätzen. In einer der bisher größten Fallserien von Teekhasaenee et al. wurde nachgewiesen, dass 248 von insgesamt 259 Fällen idiopathisch waren und keine erkennbare Exposition vorlag. In dieser Serie waren 118 Patienten Männer und 141 Patienten Frauen mit einem Durchschnittsalter von insgesamt 75 Jahren. Die überwiegende Mehrheit der Patienten war beidseitig erkrankt, und die einzigen statistisch signifikanten Risikofaktoren waren Alter, Hitzeeinwirkung und Trauma. In einer anderen kleineren Fallserie mit 12 Patienten gab es nur einen Patienten mit einer Vorgeschichte von Infrarotexposition oder Trauma. Das Durchschnittsalter bei der Diagnose lag in dieser Serie bei 77,9 Jahren, und die meisten waren auch beidseitig betroffen, was die Annahme unterstützt, dass diese Krankheit in der heutigen Bevölkerung wahrscheinlich altersbedingt ist. Einige vermuten einen Zusammenhang mit der Entwicklung eines Glaukoms, aber die neuesten Daten haben dies nicht bestätigt. In der Literatur wird teilweise die Laserenergie als Risikofaktor genannt, z. B. bei der peripheren Iridotomie mit Laser, aber andere Berichte deuten darauf hin, dass dies nicht zutrifft.

Pathophysiologie

Die klassische Theorie besagt, dass eine wiederholte Exposition gegenüber hoher Infrarotstrahlung eine Epithelschädigung der Linsenkapsel mit vesikulärer Degeneration verursacht. Die Degeneration führt zu einer Kapseldehiszenz und -spaltung und schließlich zur Delamination des vorderen Teils der Kapsel. Es ist bekannt, dass die Epithelzellen der Linse in der Nähe des Äquators die höchste mitotische Aktivität aufweisen. Diese sich aktiv teilenden Zellen sind auch am anfälligsten für Strahlenschäden, die die Funktion künftiger Zellgenerationen beeinträchtigen können. Es hat sich gezeigt, dass Bereiche, in denen das Zonulum zerbrochen ist, häufig der Ort der anfänglichen Delamination mit gleichzeitiger Progression und Schädigung des Zonulums sind. Eine andere Theorie besagt, dass die thermische Verletzung direkt Enzyme aktiviert, die für die Proteolyse des Kollagens in der Kapsel verantwortlich sind.

Anzeichen/Symptome

Die Patienten berichten oft nicht über Symptome, wenn eine Exfoliation auftritt, und die Diagnose wird häufig als Zufallsbefund bei der körperlichen Untersuchung gestellt. Es handelt sich um einen relativ gutartigen Prozess, bei dem die Ablösung nur an der Vorderseite auftritt. Die Integrität der Linsenkapsel bleibt intakt, und es kommt zu keiner intraokularen Exposition von Linsenmaterial. Eine echte Exfoliation kann sich als sehr kleine lineare Rissbildung, als sehr große, frei schwimmende Klappe oder als eine Zwischenform darstellen, je nach Ausmaß der vorhandenen Delamination. Eines der klassischen Anzeichen ist das so genannte Doppelring-Zeichen (DRS). Das DRS tritt auf, wenn die vordere Kapsel teilweise gespalten ist, was den Anschein von zwei Ringen auf der Kapsel erweckt. Das DRS ist diagnostisch für ein echtes Exfoliationssyndrom. Ein anderer Name für dieses Zeichen ist Kapsulorrhexis-Maskerade, da es eine partielle Kapsulorrhexis mit einem frei schwebenden Lappen aus delaminierter Kapsel imitieren kann, wenn das DRS weit genug fortgeschritten ist. Es ist auch möglich, eine doppelte Delaminierung zu entwickeln, bei der sich der delaminierte Lappen wieder spaltet, was zu parallelen Lappen führt. Pigmentablagerungen auf der delaminierten Membran sind ein häufiger Befund, der in der Fallserie von Teekhasaenee und Kollegen bei 68,7 % der Patienten beobachtet wurde.

Tests/Laboruntersuchungen

Die Diagnose ist klinisch. Derzeit gibt es keine Bluttests, die bei der Identifizierung dieser Krankheit helfen. Auch ein genetischer Zusammenhang ist derzeit nicht bekannt. Die Gewebeuntersuchung der vorderen Linsenkapsel nach der chirurgischen Entfernung bei der Kataraktextraktion ist eine gängige Methode zur definitiven Diagnose. Bei der histologischen Untersuchung zeigt der Schnitt durch eine Linsenkapsel mit echtem Exfoliationssyndrom eine verdünnte Restkapsel, die auf den Verlust von Gewebe durch Delamination zurückzuführen ist, mit einer abnormalen darunter liegenden Epithelschicht. Die Epithelzellen werden kleiner und stehen weiter auseinander, aber die Gesamtdicke der Kapsel, einschließlich des delaminierten Teils, ist größer. Es ist möglich, Bläschen innerhalb der Kapsel zu sehen, und der Bereich der Aufspaltung fällt oft mit den Bereichen mit der höchsten Bläschenkonzentration zusammen. Wenn die Kapselprobe gut erhalten ist und ein Teil des delaminierten Gewebes noch anhaftet, kann der spezifische Bereich der Dehiszenz gesehen werden.

Bildgebung

In jüngster Zeit wurden zahlreiche Diagnoseinstrumente zur Identifizierung und Untersuchung des Exfoliationssyndroms eingesetzt, wobei mehrere aktuelle Veröffentlichungen die potenziellen Vorteile dokumentieren. Die Pentacam® beispielsweise liefert ein Querschnittsbild der Vorderkammer und kann zur Darstellung einer schwimmenden Membran an der vorderen Kapsel verwendet werden. Die optische Kohärenztomographie (OCT) des vorderen Augenabschnitts wurde ebenfalls zur Erkennung einer echten Exfoliation eingesetzt, und zahlreiche Quellen berichten von einer klaren Darstellung des Risses in der Kapsel mit in der Vorderkammer schwimmender Membran. Neuere Spektralbereichs-OCT können eine so feine Auflösung bieten, dass sie in der Lage sein könnten, subklinische Delaminationen der vorderen Kapsel zu erkennen, bevor sich frei schwimmende Lappen entwickeln .

Behandlung/Management/Leitlinien

Echte Ablösungen der Kapsel stellen in der Regel keine akuten Probleme dar. Es ist daher sinnvoll, diese Patienten routinemäßig zu überwachen.

Einige haben Klassifizierungssysteme vorgeschlagen, die auf dem Ausmaß der Delamination und der Lage des Lappens basieren, wobei die detailliertesten Kriterien von Teekhasaenee und Kollegen vorgelegt wurden. Aus klinischer Sicht ist eine Einteilung in Stufen jedoch nur von begrenztem Nutzen, da sie keine Auswirkungen auf die Behandlung und Prognose hat. Der Vorteil der Stadieneinteilung besteht darin, dass sie anerkennt, dass es sich bei der Krankheit nicht um einen statischen Prozess handelt, und dass sie nützlich sein kann, um das Ausmaß der Exfoliation zu quantifizieren, wenn sie in einem frühen Stadium auftritt, und um das Fortschreiten zu dokumentieren.

Die größte Bedeutung hat die Exfoliation bei der chirurgischen Behandlung und bei Komplikationen während der Kataraktoperation. Eine echte Exfoliation kann die Kapsulorrhexis erschweren und zu radialen Einrissen führen. Ein radialer Riss kann entweder im tiefen oder im oberflächlichen Teil der gespaltenen Kapsel auftreten. Die Visualisierung der Kapsel kann mit Trypanblau unterstützt werden. Wenn möglich, sollte die endgültige Größe der Kapselrhexis größer sein als der delaminierte Teil, um das gesamte gespaltene und geschwächte Gewebe zu entfernen.

Auch bei der echten Exfoliation wird von einer relativ hohen Prävalenz von Phakodonesis und Linsenluxation berichtet, die bei etwa 10 % der Patienten auftritt. Dies kann in gewissem Maße von der anfänglichen Lage des Risses abhängen, wobei peripherere Risse zu einer Zonulärschwäche neigen.

Es ist auch möglich, dass eine echte Exfoliation gleichzeitig mit einer Pseudoexfoliation auftritt.

EPIDEMIOLOGIE ODER ETIOLOGIE Sehr seltene Erkrankung Durchschnittliches Alter bei Auftreten: Mitte der 70er Jahre Bewiesene Risikofaktoren: Alter, Hitzeexposition, Trauma Vorgeschichte mit Glasbläserei, Stahlverarbeitung, Schmiedekunst oder anderen Tätigkeiten, die zu wiederkehrender hoher Infrarot-Strahlung prädisponieren	SIGNALE Klein, partielle Dicke, linearer Riss in der vorderen Kapsel Doppelringzeichen (DRS), auch Kapsulorrhexis-Maskerade genannt Teilweiser, frei schwimmender Lappen, der in die Vorderkammer gerollt ist Die Bildgebung des vorderen Augenabschnitts kann bei der Diagnose helfen, d. h.e. OCT oder Pentacam
SYMPTOME Symptomatisch, es sei denn, der Patient entwickelt eine gleichzeitige Linsenverschiebung	Behandlung/Management Beobachtung, es sei denn, der Patient entwickelt eine gleichzeitige Linsenverschiebung, was bei bis zu 10 % der Patienten auftreten kann Große Sorgfalt bei der Durchführung von intraokularen Eingriffen Verwenden Sie Trypanblau bei der Durchführung der Kapsulorrhexis und machen Sie die endgültige Größe der Rhexis größer als den delaminierten Teil