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Das Guillain-Barre-Syndrom (GBS) ist eine akute entzündliche Erkrankung der peripheren Nerven. Ein Autoimmunangriff auf das Myelin (die Isolierung um einzelne Nervenfasern, die so genannten Axone) führt zu einer Demyelinisierung. Der Verlust des Myelins kann in sensorischen, motorischen oder autonomen Nerven auftreten. Die meisten Patienten erholen sich spontan, aber die Genesung kann durch Plasmaaustausch oder intravenöse Immunglobuline beschleunigt werden. Bei einer kleinen Anzahl von Patienten kann die Entzündung des Nervs so schwerwiegend sein, dass es zu einer Degeneration der gesamten Nervenfasern kommt. Bei diesen Patienten ist die Genesung oft langsamer und unvollständig. Eine chronische Form dieser Krankheit kann mit fortschreitenden Symptomen einhergehen und zu einer CIDP (chronisch entzündlichen demyelinisierenden Polyneuropathie) führen.

Symptome

GBS-Patienten entwickeln rasch fortschreitende sensorische Symptome wie ungewöhnliche Empfindungen (Parästhesien) und Taubheit sowie motorische Symptome wie Schwäche und Krämpfe in den Beinen, gefolgt von den Armen. Die Patienten können auch eine Schwäche der Atmung und Schwierigkeiten beim Kauen und Schlucken entwickeln. Atembeschwerden können zu einem neurologischen Notfall führen, da die Patienten einen Atemstillstand erleiden können. Eine beträchtliche Anzahl von Patienten entwickelt auch eine autonome Dysfunktion, bei der es zu Blutdruckschwankungen und Herzrhythmusstörungen kommt. Das GBS ist einer der echten neurologischen Notfälle. Die Patienten müssen in der akuten Anfangsphase der Erkrankung engmaschig überwacht werden. Im Gegensatz dazu ist die CIDP eine langsam fortschreitende Erkrankung mit diffusen sensorischen und motorischen Symptomen.

Diagnose

Die Diagnose von GBS und CIDP basiert auf der Anamnese, der klinischen Untersuchung und unterstützenden Laboruntersuchungen. Dazu gehören Elektromyographie mit Nervenleitfähigkeitsuntersuchungen, Blutuntersuchungen und die Analyse der Rückenmarksflüssigkeit. In den meisten Fällen erfordert die CIDP eine Nervenbiopsie zur histopathologischen Beurteilung.

Behandlung

GBS-Patienten mit Atemstillstand benötigen eine umfassende unterstützende Betreuung auf der Intensivstation. Um die Genesung von GBS zu beschleunigen, werden Plasmaaustausch oder intravenöse Immunglobuline (IVIG) verabreicht. Während der Genesung benötigen die Patienten oft eine aggressive Rehabilitation. Die CIDP ist eine Autoimmunerkrankung, die häufig auf Kortikosteroide anspricht. Die Langzeitanwendung von Kortikosteroiden ist jedoch mit zahlreichen Komplikationen verbunden, so dass die Patienten häufig auf kortikosteroidsparende“ Mittel umgestellt werden. Akute Exazerbationen der Symptome können manchmal mit intravenösen Immunglobulinen (IVIG) oder Plasmaaustausch behandelt werden. Neuropathische Schmerzen aufgrund von CIDP können mit Medikamenten gegen Krampfanfälle, Antidepressiva wie z. B. oder Analgetika einschließlich Opiaten behandelt werden. Bei schweren Schmerzzuständen können die Patienten an die Blaustein Chronic Pain Clinic überwiesen werden, die einen multidisziplinären Ansatz zur Schmerzbehandlung verfolgt.

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