Epidermolyyttinen kivespussin akantooma: A rare mimicker of condyloma acuminatum
Saivivek R Bogale MD, C Stanley Chan MD, Holly McIntire MD, Sylvia Hsu MD
Dermatology Online Journal 17 (1): 6
Department of Dermatology, Baylor College of Medicine, Houston, Texas. [email protected]
Abstract
Epidermolyyttinen akantooma on harvinainen hyvänlaatuinen kasvain, jolle on ominaista epidermolyyttinen hyperkeratoosi histopatologiassa. Epidermolyyttinen akantooma ilmaantuu yleensä aikuisiässä oireettomana, halkaisijaltaan alle 1 cm:n suuruisena kasvaimena, jonka pinta on verrucous. Vauriot voivat esiintyä joko yksittäisinä, paikallisesti levinneinä tai levinneinä, mutta niillä on taipumusta levitä genitoskrotaaliselle alueelle.
Esittely
Epidermolyyttinen akantooma (EA) on harvinainen hyvänlaatuinen kasvain, jolle on ominaista epidermolyyttinen hyperkeratoosi histopatologiassa. Sen kuvasivat ensimmäisen kerran vuonna 1970 Shapiro ja Baraf, jotka raportoivat 6 tapausta yksinäisistä leesioista ja 1 tapaus moninkertaisista leesioista kivespussissa, jotka kliinisesti muistuttivat condyloma acuminatumia. Epidermolyyttinen akantooma esiintyy yleensä aikuisiässä oireettomana, halkaisijaltaan alle 1 cm:n suuruisena kasvaimena, jonka pinta on verrucous . Kasvaimet voivat esiintyä joko yksittäisinä, paikallisina tai levinneinä, mutta niillä on taipumus levitä genitoskrotaaliselle alueelle .
Tapauskertomus
Kuva 1. Harmaanvalkoisia papuloita kivespussissa
55-vuotias mies saapui klinikallemme rutiininomaiseen koko kehon ihotutkimukseen. Potilas oli muuten terve mies, jolla ei ollut merkittävää aikaisempaa sairaushistoriaa. Hän kiisti, että suvussa olisi esiintynyt samankaltaisia leesioita. Hänellä oli yksiavioinen heteroseksuaalinen suhde saman seksikumppanin kanssa useiden vuosien ajan. Hän ei tiennyt mistään äskettäisestä traumasta, säteilyaltistuksesta tai immunosuppressiivisten lääkkeiden käytöstä. Fyysisessä tutkimuksessa potilaalla oli useita 2-4 mm:n harmaanvalkoisia papuloita kivespusseissa (kuva 1). Jotkin olivat kuppimaisia ja toiset litteitä. Vauriot olivat oireettomia eivätkä ne aiheuttaneet potilaalle huolta. Hän uskoi, että vauriot olivat saattaneet olla olemassa noin vuoden ajan.
 |
 |
||
| Kuvio 2 | Kuvio 3 | ||
|---|---|---|---|
| Kuvio 2. Minkälainen se on? Pienikokoinen näkymä partabiopsiasta, jossa näkyy papillomatoosi ja epidermolyyttinen hyperkeratoosi (H&E, x40) Kuva 3. Korkean tehon näkymä partakirurgisesta biopsiasta, jossa näkyy epidermolyyttinen hyperkeratoosi. Stratum corneumissa on myös viitteitä tiiviistä hyperkeratoosista, suurten keratohyaliinirakeiden lisääntyneestä määrästä ja solujen perinukleaarisesta vakuolisoitumisesta stratum spinosumissa ja stratum granulosumissa. (H&E, x100) |
Papulan ajobiopsia paljasti hyperkeratoosin, johon liittyi suprabasilaarista keratinosyyttien vakuolisoitumista (kuvat 2 ja 3), mikä sopi kivespussin epidermolyyttisen akantooman diagnoosiin. Potilas ei halunnut mitään hoitoa tähän tilaan, koska vauriot eivät olleet hänen kannaltaan huolestuttavia.
Keskustelu
Epidermolyyttinen akantooma on hyvänlaatuinen verrokkikasvain, jolla on histopatologisesti epidermolyyttinen hyperkeratoosi . Epidermolyyttiselle hyperkeratoosille on ominaista kompakti hyperkeratoosi ja keratinosyyttien vacuolaarinen degeneraatio pinne- ja granulaarisissa kerroksissa, ja se käsittää ryhmän sairauksia, joissa on epidermiksen kypsymisen poikkeavuus . Elektronimikroskoopiassa havaitaan yleisesti desmosomien säilyminen, ja siinä on merkkejä tonofilamenttien kasautumisesta, sytoplasman vakuolaatiosta ja vaihtelevan kokoisista keratohyaliinirakeista . Epidermolyysi on perustavanlaatuinen histologinen löydös epidermolyyttisessä akantoomassa (EA) ja kolmessa perinnöllisessä ihosairaudessa: bulloosissa synnynnäisessä iktyosiformisessa erytrodermassa, systeemisessä verrucous nevuksessa ja perinnöllisessä Vörnerin palmoplantaarisessa keratodermassa .
Epidermolyyttinen akantooma johtuu yleisimmin keratiini 1:n ja 10:n mutaatioista . Cohen osoitti immunohistokemiallisin menetelmin, että keratiini 1:n ja keratiini 10:n ilmentyminen on vähentynyt yksinäisen epidermolyyttisen akantooman leesioissa verrattuna viereiseen, histologisesti normaalilta näyttävään ihoon. Samankaltaista epidermolyyttistä hyperkeratoosia ilmentävä bullomainen synnynnäinen iktyosiforminen erytroderma johtuu keratiini 1:n ja 10:n geneettisistä mutaatioista, mutta eksogeenisiin tekijöihin liittyvät hankitut mutaatiot ovat todennäköisempiä epidermolyyttisessä akantoomassa .
EA:n tarkkaa etiologiaa ei kuitenkaan tunneta, mutta useat kirjoittajat ovat ehdottaneet ihmisen papilloomaviruksen (HPV), muiden virusinfektioiden, ultraviolettisäteilyn, auringonpolttamisen, immunosuppression ja trauman olevan osallisina patogeneesissä . Vaikka HPV:tä on pidetty EA:n aiheuttajana, immunohistokemiallisissa ja molekyylitutkimuksissa ei ole pystytty havaitsemaan viruksen genomia genitaalisissa tai ekstragenitaalisissa leesioissa . Auringolle altistuminen voi olla osallisena EA:n patogeneesissä, sillä selkään paikallistuneita useita epidermolyyttisiä akantoomia on raportoitu voimakkaan auringonpolttamisen jälkeen . Immunosuppressio on myös vahvasti mukana disseminoituneen epidermolyyttisen akantooman patogeneesissä . Potilaallamme ei ollut havaittavia altistavia tekijöitä.
Tämän tilan genitaalinen sijainti ja sen kliininen ulkonäkö johtavat usein sekaannukseen useiden muiden sukupuolitautien kanssa. Tapauksessamme erotusdiagnoosiin kuuluivat aluksi condyloma accuminatan pienet papulat ja molluscum contagiosum . Epidermolyyttisen akannooman kliiniset ja histopatologiset löydökset voivat myös joskus jäljitellä HPV-infektion löydöksiä. On tärkeää sulkea pois HPV:n esiintyminen, jotta voidaan välttää väärä diagnoosi ja leesion virheellinen käsittely HPV-infektiona. Epidermolyyttinen akantooma sekoitetaan usein myös bowenoidiseen papuloosiin tai seborrooiseen keratoosiin .
Epidermolyyttisen akantooman hoito ei ole tarpeen sen hyvänlaatuisen luonteen vuoksi, elleivät leesiot ole potilaalle erityisen ahdistavia. Yksittäisiä epidermolyyttisiä akantoomavaurioita voidaan hoitaa kirurgisella poistolla tai muilla tuhoavilla vaihtoehdoilla, kuten kylmähoidolla . Jang et al. raportoivat myös tapauksesta, jossa kivespussin useita epidermolyyttisiä akantoomia hoidettiin paikallisesti imikimodilla, mikä johti lähes täydelliseen häviämiseen neljän viikon hoidon jälkeen.
Tapauksemme korostaa kliinisen tutkimuksen ja histopatologisten löydösten korreloinnin merkitystä harvinaisen sairauden, kuten epidermolyyttisen akantooman, diagnosoinnissa. Vaikka epidermolyyttinen akantooma on suhteellisen harvinainen, se on tärkeää ottaa huomioon genitaalien oireettomien verrokkileesioiden erotusdiagnostiikassa. Epidermolyyttinen akantooma sekoitetaan usein muihin sairauksiin, kuten condylomata acuminataan, molluscum contagiosumiin ja bowenoidipapuloosiin, sen syylämäisen ulkonäön vuoksi. Kirjallisuudessa raportoidut huomattavat vaihtelut anatomisissa sijainneissa ja vaurioiden määrässä viittaavat siihen, että tämän sairauden patogeneesiin voi liittyä monia tekijöitä.
1. Shapiro L, Baraf CS. Eristetty epidermolyyttinen akantooma. Yksinäinen kasvain, jossa esiintyy granulaarista rappeutumista. Arch Dermatol 1970; 101: 220-3.
2. Kukreja T, Krunic A. Moninkertaisia epidermolyyttisiä akantoomia ei saa sekoittaa genitaaliseen ihmisen papilloomavirusinfektioon. Acta Derm Venereol 2009; 89: 169-171.
3. Thomas M, George R, Thomas M. Lineaarinen epidermolyyttinen akantooma vulvassa: epätavallinen esitys. Indian J Dermatol Venereol Leprol 2010;76:49-51.
4. Wilgram GF, Caulfield JB. Elektronimikroskooppinen tutkimus epidermolyyttisestä hyperkeratoosista. Erityishuomiona keratinosomi ”neljäntenä” rakenteellisena tekijänä sarveiskerroksen muodostumisessa. Arch Dermatol 1966; 94: 127-143.
5. Sanchez-Carpintero I, Espana A, Idoate MA. Disseminoitunut epidermolyyttinen akantooma, joka liittyy todennäköisesti traumaan. Br J Dermatol 1999; 141: 728-730.
6. Banky JP, Turner RJ, Hollowood K. Multiple scrotal epidermolytic acanthomas; secondary to trauma? Clin Exp Dermatol 2004; 29: 489-491.
7. Cohen PR, Ulmer R, Theriault A, Leigh IM, Duvic M. Epidermolyyttiset akantoomat: kliiniset ominaisuudet ja immunohistokemialliset piirteet. Am J Dermatopathol 1997; 19: 232-241.
8. Leonardi C, Zhu W, Kinsey W, Penneys NS. Epidermolyyttinen akantooma ei sisällä ihmisen papilloomaviruksen DNA:ta. J Cutan Pathol 1991; 18: 103-105.
9. Metzler G, Sonnichsen K. Disseminoitunut epidermolyyttinen akantooma. Hautarzt 1997; 48: 740-2.
10. Nakagawa T, Nishimoto M, Takaiwa T. PUVA:n paljastama disseminoitunut epidermolyyttinen akantooma. Dermatologica 1986; 173: 150-153.
11. Chun SI, Lee JS, Kim NS, Park KD. Disseminoitunut epidermolyyttinen akantooma, johon liittyy disseminoitunut pinnallinen porokeratoosi ja verruca vulgaris immunosuppressiivisella potilaalla. J Dermatol 1995; 22: 690-692.
12. Reguiaï Z, Cribier B, Derancourt C, Perceau G, Bernard P. Sukupuolielinten ja perigenitaalisen ihon moninkertaiset leviävät epidermolyyttiset akantoomat. Dermatology 2005; 211: 152-154.
13. Jang BS, Jang HS, Park HJ, Kim MB, Oh CK, Kwon KS. Multiple scrotal epidermolytic acanthomas successfully treated with topical imiquimod. J Dermatol 2007; 34: 267-269.