Alai

Aaron M. Ricca, MD, A. Tim Johnson, MD

posté le 28 novembre 2017

PRESENTATION INITIALE

Déplainte principale

Vision trouble

Histoire de la maladie actuelle

Un homme de 84 ans a présenté une vision trouble des deux yeux (OU) s’aggravant progressivement, le gauche étant pire que le droit, sur une période de plusieurs années. Il a décrit la vision comme étant floue et mauvaise dans un éclairage faible. Il a également signalé des difficultés à lire, à conduire ou à regarder la télévision. Il a noté une aggravation de l’éblouissement et des halos avec les lumières, rendant la conduite de nuit dangereuse.

Histoire oculaire antérieure

• Hypertension oculaire des deux yeux (OU)
• Enlèvement de nombreux corps étrangers cornéens métalliques OU
• Dégénérescence maculaire nonexudative OU

Antécédents médicaux

• Statut de la coronaropathie-après endartériectomie de l’artère coronaire gauche combinée et pontage
• Statut de l’infarctus du myocarde-après la pose d’un stent
• Hypertension artérielle
• Hyperlipidémie

Médicaments

• Latanoprost tous les soirs OU
• Vitamines AREDS2
• Aténolol
• Simvastatine
• Spironolactone

Allergies

• Aucune allergie médicamenteuse connue

Histoire familiale

• Non-cotisant

Histoire sociale

• Actuellement à la retraite, mais a travaillé comme soudeur de métaux pendant la majeure partie de sa vie

Examen des systèmes

• Négatif à l’exception de ce qui est détaillé dans l’histoire de la maladie actuelle

Examen oculaire

Acuité visuelle à distance (avec correction)

• Oil droit (OD) : 20/25-2
• Oeil gauche (OS) : 20/30-2

Acuité visuelle à distance

• OD : 20/40
• OS : 20/300

Motilité/alignement oculaire

• Une OU complète et orthophorique

Pression intraoculaire (PIO) par Tonopen®

• OD : 12 mmHg
• OS : 15 mmHg

Champs visuels de confrontation

• OD : petit défaut de champ inféronasal par comptage au doigt
• OS : complet au comptage au doigt

Examen à la lampe à lumière

• Paupières/cils : OU normal
• Conjonctiva/sclérotique : Claire et calme OU
• Cornée : Claire OU
• Chambre antérieure : Profonde et calme OU
• Iris : Rond et plat OU
• Lentille
• OD : 2+ Sclérose nucléaire, 1 + cataracte sous-capsulaire postérieure centrale, rabat défilé élevé de la capsule du cristallin de 4:30 dans le sens des aiguilles d’une montre à 11 (Figures 1 – 3)
• OS : 3+ Sclérose nucléaire, 1 + cataracte sous-capsulaire postérieure centrale, rabat défilé élevé de la capsule du cristallin de 8:30 dans le sens des aiguilles d’une montre à 4 (figure 4)

Figure 1 : Photographie à la lampe à fente OD démontrant la délamination de la capsule antérieure du cristallin avec plissement du rabat flottant libre dans la chambre antérieure.

Figure 2 : Photographie à la lampe à fente OD avec faisceau à fente passant à travers et soulignant le rabat flottant libre de la capsule du cristallin schisé.

Figure 3 : Photographie à la lampe à fente OD avec rétro-illumination soulignant clairement la région circulaire de schisis avec plissement du volet libre flottant délaminé.

Figure 4 : Photographie à la lampe à fente OS démontrant une maladie bilatérale avec le bord roulé flottant du rabat délaminé de la capsule du cristallin antérieur.

Examen du fond d’œil dilaté

• Vitré : calme OU
• Disque : Normal OU
• Rapport cupule-disque : 0,2 OU
• Macula
• OD : Grands drusens mous, pas d’hème
• OS : PED fibrovasculaire de faible épaisseur sous-fovéale, grands drusens mous, marbrures de l’EPR, pas d’hème ni de liquide sous-rétinien
• Vaisseaux : OU normal
• Périphérie : Normal OU

Diagnostic différentiel

• Rupture spontanée de la capsule antérieure du cristallin
• Syndrome d’exfoliation véritable
• Syndrome de pseudo-exfoliation

CURSE CLINIQUE

Le patient a subi une extraction de la cataracte par phacoémulsification d’abord OS puis OD.

Compte tenu de la délamination présente dans les capsules antérieures du cristallin constatée à l’examen, une grande attention a été portée lors de cette intervention, plus particulièrement lors de la réalisation du capsulorrhexis curviligne continu. Du bleu trypan a été utilisé pour colorer la capsule antérieure, ce qui a permis une meilleure visualisation. Aucune complication n’est survenue. Le patient a bien toléré les procédures, et son résultat visuel postopératoire était excellent.

Une vidéo de la chirurgie est présentée ci-dessous.

Les morceaux de la capsule du cristallin qui ont été retirés de chaque œil pendant le capsulorrhexis ont été soumis à une analyse histologique, et des images de ces échantillons sont présentées ci-dessous. (Figures 5 et 6)

DIAGNOSTIC

Syndrome d’exfoliation véritable

Vidéo : Le capsulorrhexis curviligne continu effectué dans chaque œil de ce patient.

Figure 5 : Deux images de la capsule antérieure du cristallin OS (coloration H&E sur l’image supérieure et coloration PAS sur l’image inférieure). Les deux colorations démontrent clairement la délamination de la capsule antérieure du cristallin avec le point de fixation du rabat et la rupture de la partie antérieure délaminée.

Figure 6 : Coloration PAS de la capsule antérieure du cristallin de l’œil gauche montrant une délamination précoce de la capsule antérieure avec des cavités de schisis se formant et commençant à coalescer.

DISCUSSION

Etiologie/Epidémiologie

Le syndrome d’exfoliation véritable est une maladie rare qui a été signalée pour la première fois en 1922 par Elschnig ; il a été initialement décrit dans une série de deux patients, tous deux souffleurs de verre . Le scénario classique est celui d’un souffleur de verre de métier asymptomatique, diagnostiqué lors d’un examen de routine. La maladie a été signalée chez des personnes exposées à d’autres facteurs professionnels, comme les métallurgistes, les forgerons et les boulangers. Le dénominateur commun à toutes ces professions est l’exposition excessive à une chaleur élevée et aux rayons infrarouges. Cependant, il y a également eu des rapports d’exfoliation associée à une inflammation, comme l’uvéite, et à un traumatisme , ainsi que des cas de syndrome d’exfoliation idiopathique observés chez des patients âgés sans exposition à risque identifiable .

Compte tenu de la rareté de la maladie, il est difficile d’estimer l’incidence ou la prévalence de cette affection. Une des plus grandes séries de cas à ce jour par Teekhasaenee et al. a démontré que 248 des 259 cas totaux étaient idiopathiques sans exposition identifiable. Dans cette série, 118 patients étaient des hommes et 141 des femmes, pour un âge moyen combiné de 75 ans. La grande majorité des patients avaient une maladie bilatérale, et les seuls facteurs de risque statistiquement significatifs identifiés étaient l’âge, l’exposition à la chaleur et les traumatismes. Une autre série de cas plus restreinte de 12 patients n’en a identifié qu’un seul ayant des antécédents d’exposition aux infrarouges ou de traumatisme . L’âge moyen au moment du diagnostic dans cette série était de 77,9 ans et la plupart des patients étaient également atteints de manière bilatérale, ce qui renforce l’idée que cette maladie est probablement liée à l’âge dans la population actuelle. Certains suggèrent une corrélation avec le développement du glaucome, mais les données les plus récentes ne confirment pas cette hypothèse. Certaines publications font état de l’énergie laser comme facteur de risque, comme celle reçue lors d’une iridotomie périphérique au laser, mais d’autres rapports suggèrent que ce n’est pas vrai.

Pathophysiologie

La théorie classique est que l’exposition répétée à des niveaux élevés de rayonnement infrarouge provoque des dommages épithéliaux à la capsule du cristallin avec une dégénérescence vésiculaire. Cette dégénérescence entraîne une déhiscence capsulaire et un schisis, puis une délamination de la partie antérieure de la capsule . Il est bien connu que les cellules épithéliales du cristallin situées près de l’équateur ont la plus grande activité mitotique. Ces cellules qui se divisent activement sont également les plus susceptibles d’être endommagées par les radiations, ce qui peut nuire à la fonction des futures générations de cellules. Il a été démontré que les zones de rupture zonulaire sont souvent le lieu de la délamination initiale avec une progression concomitante et des dommages zonulaires. Une autre théorie est que la blessure thermique active directement les enzymes qui sont responsables de la protéolyse du collagène dans la capsule .

Signes/Symptômes

Il n’y a souvent aucun symptôme signalé par le patient lorsque l’exfoliation se produit, et le diagnostic est couramment fait comme une découverte fortuite pendant l’examen physique . Il s’agit d’un processus relativement bénin, la délamination ne se produisant que dans la partie antérieure. L’intégrité de la capsule du cristallin reste intacte sans exposition intra-oculaire au matériau du cristallin. La véritable exfoliation peut se présenter sous la forme d’une très petite rente linéaire, d’un très grand rabat flottant, ou d’un signe intermédiaire, en fonction de l’étendue de la délamination. L’un des signes classiques est connu sous le nom de signe du double anneau (DRS). Le DRS est observé lorsque la capsule antérieure est partiellement fendue, donnant l’apparence de deux anneaux sur la capsule. Le DRS permet de diagnostiquer un véritable syndrome d’exfoliation. Un autre nom pour ce signe est la mascarade de capsulorrhexis, car il peut imiter un capsulorrhexis partiel avec un lambeau flottant de capsule délaminée lorsque le SRD est suffisamment avancé. Il est également possible de développer une double délamination où le lambeau délaminé peut se diviser à nouveau pour former des lambeaux parallèles. Le dépôt de pigments sur la membrane délaminée est une découverte fréquente, observée chez 68,7% des patients dans la série de cas de Teekhasaenee et ses collègues .

Tests/travaux de laboratoire

Le diagnostic est clinique. Il n’y a actuellement aucun test sanguin disponible pour aider à identifier cette maladie. Il n’y a pas non plus d’association génétique sous-jacente connue à l’heure actuelle. L’évaluation tissulaire de la capsule antérieure du cristallin après ablation chirurgicale lors de l’extraction de la cataracte est une méthode courante de diagnostic définitif. Lors de l’évaluation histologique, la section d’une capsule du cristallin présentant un véritable syndrome d’exfoliation montre une capsule résiduelle amincie, due à la perte de tissu par délamination, avec une couche épithéliale sous-jacente anormale. Les cellules épithéliales deviennent plus petites et plus espacées, mais l’épaisseur globale de la capsule, y compris la partie délaminée, est augmentée. Il est possible de voir des vésicules à l’intérieur de la capsule, et la zone de délamination coïncide souvent avec les zones de concentration de vésicules les plus élevées. Si l’échantillon de capsule est bien conservé et qu’une partie du tissu délaminé est encore attachée, la zone spécifique de déhiscence peut être vue .

Imagerie

De nombreux instruments de diagnostic récents ont été utilisés pour identifier et étudier le syndrome d’exfoliation, avec plusieurs publications récentes documentant les avantages potentiels. Par exemple, la Pentacam® fournira une image en coupe transversale de la chambre antérieure et peut être utilisée pour visualiser une membrane flottante attachée à la capsule antérieure . La tomographie par cohérence optique (OCT) du segment antérieur a également été utilisée pour identifier une véritable exfoliation, et de nombreuses sources ont rapporté une visualisation claire de la fente dans la capsule avec une membrane flottant dans la chambre antérieure . L’OCT à domaine spectral plus récent peut fournir une résolution si fine qu’il pourrait être en mesure de détecter une délamination subclinique de la capsule antérieure avant de développer des rabats flottants .

Traitement/Gestion/Directives

La véritable exfoliation de la capsule ne présente généralement aucun problème aigu. Ainsi, il est approprié de surveiller ces patients de façon régulière.

Certains ont proposé des systèmes de classement basés sur l’étendue de la délamination et l’emplacement du rabat, les critères les plus détaillés étant mis en avant par Teekhasaenee et ses collègues . Sur le plan clinique, cependant, l’avantage d’une répartition en stades est limité étant donné le manque d’impact sur la gestion et le pronostic. L’avantage de la répartition en stades est qu’elle reconnaît que la maladie n’est pas un processus statique, et elle peut être utile pour quantifier l’étendue de l’exfoliation lorsqu’elle se présente tôt, ainsi que pour documenter la progression.

La signification majeure de l’exfoliation est dans la gestion chirurgicale et les complications pendant la chirurgie de la cataracte. Une véritable exfoliation peut rendre le capsulorrhexis difficile et peut prédisposer à des déchirures radiales . Une déchirure radiale peut se produire dans la partie profonde ou superficielle de la capsule fendue. Le bleu trypan peut être utilisé pour faciliter la visualisation de la capsule. Si possible, la taille finale du capsulorrhexis doit être plus grande que la partie délaminée afin d’enlever tous les tissus fendus et affaiblis .

La véritable exfoliation a également été signalée comme ayant une prévalence relativement élevée de phacodonesis et de dislocation du cristallin, observée chez environ 10 % des patients . Cela peut dépendre quelque peu de la localisation initiale de la scission, les déchirures plus périphériques prédisposant à une faiblesse zonulaire.

Il est également possible d’avoir une véritable exfoliation concomitante à une pseudo-exfoliation .

EPIDEMIOLOGIE OU ETIOLOGIE Maladie très rare Age moyen de présentation : milieu des années 70 Facteurs de risque avérés : âge, exposition à la chaleur, traumatisme Histoire de soufflage de verre, de travail de l’acier, de forge, ou toute autre activité prédisposant à une exposition récurrente à des rayonnements infrarouges élevés	SIGNES Petites, d’épaisseur partielle, linéaire dans la capsule antérieure Signe du double anneau (DRS), AKA capsulorrhexis masquerade Partiel, libre flottant volet défilé dans la chambre antérieure L’utilisation de l’imagerie du segment antérieur peut aider au diagnostic, à savoir.e. OCT ou Pentacam
SYMPTÔMES Asymptomatiques à moins que le patient ne développe une dislocation concomitante du cristallin	TRAITEMENT/GESTION Observation à moins que le patient ne développe une dislocation concomitante du cristallin, qui peut se produire chez jusqu’à 10% des patients Grande prudence lors de la réalisation de la chirurgie intraoculaire Utiliser du bleu Trypan lors de la réalisation du capsulorrhexis et faire en sorte que la taille finale du rhexis soit plus grande que la partie délaminée