A herezacskó epidermolitikus akantómája: A condyloma acuminatum ritka utánzója
Saivivek R Bogale MD, C Stanley Chan MD, Holly McIntire MD, Sylvia Hsu MD
Dermatology Online Journal 17 (1): 6
Department of Dermatology, Baylor College of Medicine, Houston, Texas. [email protected]
Abstract
Az epidermolitikus akantóma egy ritka jóindulatú daganat, amelyet a szövettanban epidermolitikus hyperkeratosis jellemez. Az epidermolitikus akantóma általában felnőttkorban jelentkezik, mint tünetmentes, 1 cm-nél kisebb átmérőjű, verrucusos felszínű daganat. Míg az elváltozás jelentkezhet izolált szoliter, lokalizált vagy disszeminált formában, a genitoscrotalis területre hajlamos.
Bevezetés
Az epidermolitikus akantóma (EA) egy ritka jóindulatú daganat, amelyet a szövettanban epidermolitikus hyperkeratosis jellemez. Először 1970-ben írta le Shapiro és Baraf, akik 6 esetben számoltak be szoliter elváltozásokról és 1 esetben többszörös elváltozásokról a herezacskón, amelyek klinikailag hasonlítottak a condyloma acuminatumra. Az epidermolitikus akantóma általában felnőttkorban jelentkezik, mint tünetmentes, 1 cm-nél kisebb átmérőjű, verrucosus felszínű daganat . Míg a daganatok izolált szoliter, lokalizált vagy disszeminált formában is megjelenhetnek, hajlamosak a genitoscrotalis területre való hajlamra .
Egy esetről szóló beszámoló
1. ábra . Szürkésfehér papulák a herezacskón
Egy 55 éves férfi rutinszerű, teljes testre kiterjedő bőrvizsgálatra jelentkezett klinikánkon. A beteg egyébként egészséges férfi volt, jelentős kórtörténettel nem rendelkezett. Tagadta, hogy a családjában előfordult volna hasonló elváltozás. Hosszú évek óta monogám heteroszexuális kapcsolatban élt ugyanazzal a szexuális partnerrel. Tagadta, hogy a közelmúltban bármilyen traumáról, sugárterhelésről vagy immunszuppresszív gyógyszerek használatáról tudna. A fizikális vizsgálat során a betegnek a herezacskóján többszörös, 2-4 mm-es szürkésfehér papulák voltak (1. ábra). Egyesek kupola alakúak, mások lapos tetejűek voltak. Az elváltozások tünetmentesek voltak, és nem aggasztották a beteget. Úgy vélte, hogy az elváltozások körülbelül egy éve jelen lehetnek.
 |
 |
| 2. ábra | 3. ábra |
|---|---|
| 2. ábra. Papillomatózist és epidermolitikus hiperkeratózist mutató borotva biopszia kis látótávolságú felvétele (H&E, x40) 3. ábra. A borotvált biopszia nagy felbontású felvétele, melyen epidermolitikus hyperkeratosis látható. A stratum corneumban kompakt hyperkeratózis, a nagy keratohyalin granulumok megnövekedett száma, valamint a stratum spinosum és a stratum granulosum sejtjeinek perinukleáris vakuolizációja is kimutatható. (H&E, x100) |
|
A papula borotválásos biopsziája hyperkeratózist mutatott ki szuprabasilaris keratinocita-vakuolizációval (2. és 3. ábra), ami összhangban van a herezacskó epidermolitikus akantómájának diagnózisával. A beteg nem kívánt semmilyen kezelést erre az állapotra, mert az elváltozások nem aggasztották.
Diszkusszió
Az epidermolitikus akantóma egy jóindulatú verrucusos daganat, amely a szövettani vizsgálaton epidermolitikus hyperkeratózist mutat . Az epidermolitikus hiperkeratózist kompakt hiperkeratózis és a keratinociták vakuoláris degenerációja jellemzi a spinózus és granuláris rétegekben, és az epidermális érés rendellenességével járó rendellenességek egy csoportját foglalja magában . Az elektronmikroszkópia általában a deszmoszómák megőrzését mutatja a tonofilamentumok csomósodásának bizonyítékával, citoplazmatikus vakuolációval és változó méretű keratohyalin szemcsékkel . Az epidermolízis alapvető szövettani lelet az epidermolitikus akantomában (EA) és 3 örökletes bőrbetegségben: bullous congenitalis ichthyosiformis erythroderma, szisztémás verrucosus naevus és örökletes Vörner-féle palmoplantáris keratoderma .
Az epidermolitikus akantomát leggyakrabban a keratin 1 és 10 mutációi okozzák . Cohen immunhisztokémiai módszerekkel kimutatta a keratin 1 és a keratin 10 expressziójának csökkenését a szoliter epidermolitikus akantóma elváltozásaiban a szomszédos, szövettanilag normálisnak tűnő bőrhöz képest. Míg a bullózus veleszületett ichthyosiform erythrodermát, amely hasonló epidermolitikus hyperkeratózist mutat, a keratin 1 és 10 genetikai mutációi okozzák, az epidermolitikus akantomában valószínűbbek az exogén tényezőkkel kapcsolatos szerzett mutációk .
Az EA pontos etiológiája azonban nem ismert, de különböző szerzők szerint a humán papillomavírus (HPV), más vírusfertőzések, az ultraibolya sugárzás, a napégés, az immunszuppresszió és a trauma szerepet játszanak a patogenezisben . Bár a HPV-t az EA kiváltó tényezőjeként tartják számon, immunhisztokémiai és molekuláris vizsgálatok nem mutattak ki vírusgenomot sem a genitális, sem az extragenitális elváltozásokban . A napozásnak való kitettség szerepet játszhat az EA patogenezisében, mivel súlyos leégést követően többszörös, hátra lokalizált epidermolitikus akantómákról számoltak be . Az immunszuppressziót is erősen érintették a disszeminált epidermolitikus akantóma patogenezisében . A mi betegünknél nem volt semmilyen felismerhető hajlamosító tényező.
Az állapot genitális elhelyezkedése és klinikai megjelenése gyakran vezet összetévesztéshez számos más szexuális úton terjedő betegséggel. Esetünkben a differenciáldiagnózisban kezdetben a condyloma accuminata és a molluscum contagiosum kis papulái szerepeltek. Az epidermolitikus akantóma klinikai és szövettani leletei néha a HPV-fertőzés leleteit is utánozhatják . Fontos kizárni a HPV jelenlétét, hogy megelőzzük a téves diagnózist és az elváltozás HPV-fertőzésként való helytelen kezelését. Az epidermolitikus akantomát gyakran összetévesztik a bowenoid papulózissal vagy a seborrheás keratózissal is .
Az epidermolitikus akantomát jóindulatú jellege miatt nem szükséges kezelni, kivéve, ha az elváltozások különösen zavaróak a beteg számára. A szoliter epidermolitikus akantomás elváltozások sebészi kimetszéssel vagy más destruktív lehetőségekkel, például krioterápiával kezelhetők . Jang és munkatársai beszámoltak egy esetről is, amikor a herezacskó többszörös epidermolitikus akantómáját lokális imiquimoddal kezelték, ami 4 hetes kezelés után szinte teljes gyógyulást eredményezett.
Esetünk rávilágít a klinikai vizsgálat és a szövettani leletek korrelációjának fontosságára egy olyan ritka állapot, mint az epidermolitikus akantóma diagnosztizálásában. Bár viszonylag ritka, fontos figyelembe venni az epidermolitikus akantomát a genitáliák tünetmentes verrucusos elváltozásainak differenciáldiagnózisában. Az epidermolitikus akantomát gyakran összetévesztik más betegségekkel, például a condylomata acuminata, a molluscum contagiosum és a bowenoid papulosis szemölcsös megjelenése miatt . A szakirodalomban az érintett anatómiai helyek és a jelenlévő elváltozások számának jelentős változatossága arra utal, hogy számos tényező játszhat szerepet ennek a betegségnek a patogenezisében.
1. Shapiro L, Baraf CS. Izolált epidermolitikus akanthoma. Granuláris degenerációt mutató szoliter tumor. Arch Dermatol 1970; 101: 220-3.
2. Kukreja T, Krunic A. A multiplex epidermolitikus akantómákat nem szabad összetéveszteni a genitális humán papillomavírus fertőzéssel. Acta Derm Venereol 2009; 89: 169-171.
3. Thomas M, George R, Thomas M. Lineáris epidermolitikus akantóma a szeméremtestben: Szokatlan megjelenés. Indian J Dermatol Venereol Leprol 2010;76:49-51.
4. Wilgram GF, Caulfield JB. Az epidermolitikus hyperkeratosis elektronmikroszkópos vizsgálata. Különös tekintettel a keratinoszómára mint a szaruréteg kialakulásának “negyedik” szerkezeti tényezőjére. Arch Dermatol 1966; 94: 127-143.
5. Sanchez-Carpintero I, Espana A, Idoate MA. Valószínűleg traumával összefüggő disszeminált epidermolitikus acanthoma. Br J Dermatol 1999; 141: 728-730.
6. Banky JP, Turner RJ, Hollowood K. Multiple scrotalis epidermolitikus akantómák; másodlagos trauma? Clin Exp Dermatol 2004; 29: 489-491.
7. Cohen PR, Ulmer R, Theriault A, Leigh IM, Duvic M. Epidermolitikus akantómák: klinikai jellemző és immunhisztokémiai jellemzők. Am J Dermatopathol 1997; 19: 232-241.
8. Leonardi C, Zhu W, Kinsey W, Penneys NS. Az epidermolitikus akantomák nem tartalmaznak humán papillomavírus DNS-t. J Cutan Pathol 1991; 18: 103-105.
9. Metzler G, Sonnichsen K. Disseminált epidermolitikus akantóma. Hautarzt 1997; 48: 740-2.
10. Nakagawa T, Nishimoto M, Takaiwa T. PUVA által feltárt disszeminált epidermolitikus akanthoma. Dermatologica 1986; 173: 150-153.
11. Chun SI, Lee JS, Kim NS, Park KD. Disseminált epidermolitikus acanthoma disszeminált felületes porokeratózissal és verruca vulgarisszal egy immunszupprimált betegnél. J Dermatol 1995; 22: 690-692.
12. Reguiaï Z, Cribier B, Derancourt C, Perceau G, Bernard P. Multiple spreading epidermolytic acanthomas of the genital and perigenital skin. Dermatology 2005; 211: 152-154.
13. Jang BS, Jang HS, Park HJ, Kim MB, Oh CK, Kwon KS. Helyi imiquimoddal sikeresen kezelt multiplex skrotális epidermolitikus akantómák. J Dermatol 2007; 34: 267-269.