Epidermolytic acanthoma of the scrotum: A rare mimicker of condyloma acuminatum
Saivivek R Bogale MD, C Stanley Chan MD, Holly McIntire MD, Sylvia Hsu MD
Dermatology Online Journal 17 (1): 6
Department of Dermatology, Baylor College of Medicine, Houston, Texas. [email protected]
Abstract
Apidermolytic acanthoma jest rzadkim łagodnym nowotworem, który charakteryzuje się hiperkeratozą epidermolityczną w badaniu histopatologicznym. Epidermolytic acanthoma zazwyczaj występuje w wieku dorosłym jako bezobjawowy guz o średnicy mniejszej niż 1 cm o brodawkowatej powierzchni. Podczas gdy zmiany mogą występować w postaci izolowanej, zlokalizowanej lub rozsianej, wykazują one predylekcję do obszaru moszny.
Wprowadzenie
Akantoma epidermolityczna (EA) jest rzadkim łagodnym nowotworem, który charakteryzuje się hiperkeratozą epidermolityczną w badaniu histopatologicznym. Po raz pierwszy został opisany w 1970 roku przez Shapiro i Barafa, którzy opisali 6 przypadków pojedynczych zmian i 1 przypadek mnogich zmian na mosznie, które klinicznie przypominały kłykciny kończyste (condyloma acuminatum). Epidermolytic acanthoma zazwyczaj pojawia się w wieku dorosłym jako bezobjawowy guz o średnicy mniejszej niż 1 cm z brodawkowatą powierzchnią. Podczas gdy rozrosty mogą występować w formie izolowanej, zlokalizowanej lub rozsianej, występuje predylekcja do obszaru moszny.
Raport przypadku
Rysunek 1. Szaro-białe grudki na mosznie
55-letni mężczyzna zgłosił się do naszej kliniki w celu wykonania rutynowego badania skóry całego ciała. Pacjent był zdrowym mężczyzną bez znaczącej przeszłości medycznej. Zaprzeczył, aby w jego rodzinie występowały podobne zmiany. Był w monogamicznym związku heteroseksualnym z tym samym partnerem seksualnym od wielu lat. Zaprzeczył, aby wiedział o jakimkolwiek niedawnym urazie, ekspozycji na promieniowanie lub stosowaniu jakichkolwiek leków immunosupresyjnych. W badaniu fizykalnym pacjent miał liczne 2-4 mm szarobiałe grudki na mosznie (Rycina 1). Niektóre z nich miały kształt kopuły, a inne były płasko zakończone. Zmiany były bezobjawowe i nie budziły niepokoju pacjenta. Uważał on, że zmiany mogły być obecne od około roku.
 |
 |
| Rysunek 2 | Rysunek 3 |
|---|---|
| Rysunek 2. Widok biopsji goleni o małej mocy pokazujący brodawczakowatość i hiperkeratozę epidermolityczną (H&E, x40) Rysunek 3. Widok dużej mocy biopsji ogolonej wykazujący hiperkeratozę epidermolityczną. Widoczna jest również zwarta hiperkeratoza w warstwie rogowej naskórka, zwiększona liczba dużych ziarnistości keratohialinowych oraz wakuolizacja okołojądrowa komórek w warstwie kolczystej i ziarnistej. (H&E, x100) |
|
Biopsja ogolona grudki ujawniła hiperkeratozę z nadbazarną wakuolizacją keratynocytów (ryc. 2 i 3) zgodną z rozpoznaniem akantoma epidermolitycznego moszny. Pacjent nie chciał leczyć tego schorzenia, ponieważ zmiany nie budziły jego niepokoju.
Dyskusja
Akantoma epidermolityczna jest łagodnym rozrostem brodawkowatym, który wykazuje hiperkeratozę epidermolityczną w badaniu histopatologicznym. Hiperkeratoza epidermolityczna charakteryzuje się zwartą hiperkeratozą i wakuolarnym zwyrodnieniem keratynocytów w warstwie kolczystej i ziarnistej i obejmuje grupę zaburzeń z nieprawidłowościami dojrzewania naskórka. Mikroskopia elektronowa powszechnie ujawnia zachowanie desmosomów z dowodami na zlepianie się włókien tonofilamentu, cytoplazmatyczną wakuolizację i różnej wielkości ziarnistości keratohialiny. Epidermoliza jest podstawowym objawem histologicznym w akantomie epidermolitycznym (EA) i 3 dziedzicznych chorobach skóry: pęcherzowej wrodzonej erytrodermii ichtiotycznej, systemowym znamieniu brodawkowatym i dziedzicznym rogowaceniu dłoniowo-podeszwowym Vörnera.
Epidermolytic acanthoma jest najczęściej spowodowany przez mutacje w keratynach 1 i 10 . Cohen wykorzystał techniki immunohistochemii, aby wykazać zmniejszenie ekspresji keratyny 1 i keratyny 10 w zmianach solitary epidermolytic acanthoma w porównaniu z sąsiadującą, histologicznie normalnie wyglądającą skórą. Podczas gdy wrodzona erytrodermia pęcherzowa ichtiotwórcza, która wykazuje podobną hiperkeratozę epidermolityczną, jest spowodowana mutacjami genetycznymi w keratynach 1 i 10, nabyte mutacje związane z czynnikami egzogennymi są bardziej prawdopodobne w przypadku akantoma epidermolitycznego.
Dokładna etiologia EA jest nieznana, ale różni autorzy sugerują wirusa brodawczaka ludzkiego (HPV), inne infekcje wirusowe, promieniowanie ultrafioletowe, oparzenia słoneczne, immunosupresja i uraz jako odgrywające rolę w patogenezie. Mimo że HPV został uznany za czynnik wywołujący EA, badania immunohistochemiczne i molekularne nie wykazały obecności genomu wirusa ani w zmianach narządów płciowych, ani w zmianach pozagenitalnych. W patogenezie EA może brać udział ekspozycja na słońce, ponieważ po silnym oparzeniu słonecznym opisywano liczne akantomy epidermolityczne zlokalizowane na plecach. W patogenezie rozsianego akantoma epidermolitycznego silnie zaznacza się również udział immunosupresji. U naszej pacjentki nie występowały żadne wyraźne czynniki predysponujące.
Płciowa lokalizacja tego schorzenia i jego wygląd kliniczny często prowadzi do mylenia go z wieloma innymi chorobami przenoszonymi drogą płciową. Diagnoza różnicowa w naszym przypadku początkowo obejmowała małe grudki kłykcin kończystych (condyloma accuminata) i mięczaka zakaźnego (molluscum contagiosum). Wyniki kliniczne i histopatologiczne akantoma epidermolitycznego mogą również czasami naśladować wyniki infekcji HPV. Ważne jest, aby wykluczyć obecność wirusa HPV, aby zapobiec błędnej diagnozie i traktowaniu zmiany jako zakażenia HPV. Epidermolytic acanthoma jest również często mylony z bowenoid papulosis lub keratosis łojotokowym.
Leczenie nie jest konieczne w przypadku akantoma epidermolitycznego ze względu na jego łagodny charakter, chyba że zmiany są szczególnie niepokojące dla pacjenta. Samotne zmiany epidermolytic acanthoma mogą być leczone poprzez chirurgiczne wycięcie lub inne opcje destrukcyjne, takie jak krioterapia. Jang i wsp. opisali również przypadek mnogich akantomów epidermolitycznych moszny leczonych miejscowo imikwimodem, co spowodowało prawie całkowite ustąpienie zmian po 4 tygodniach leczenia.
Nasz przypadek podkreśla znaczenie korelacji badania klinicznego z wynikami badania histopatologicznego w rozpoznawaniu rzadkiego schorzenia, jakim jest akantoma epidermolityczna. Chociaż stosunkowo rzadki, ważne jest, aby brać pod uwagę akantomę epidermolityczną w diagnostyce różnicowej bezobjawowych zmian brodawkowatych w narządach płciowych. Ze względu na swój brodawkowaty wygląd, akantoma epidermolityczna jest często mylona z innymi schorzeniami, takimi jak kłykciny kończyste, mięczak zakaźny i bowenoid papulosis. Znaczna zmienność opisywana w literaturze dotycząca lokalizacji anatomicznych i liczby obecnych zmian sugeruje, że wiele czynników może być zaangażowanych w patogenezę tego zaburzenia.
1. Shapiro L, Baraf CS. Isolated epidermolytic acanthoma. A solitary tumor showing granular degeneration. Arch Dermatol 1970; 101: 220-3.
2. Kukreja T, Krunic A. Multiple epidermolytic acanthomas must not be confused with genital human papillomavirus infection. Acta Derm Venereol 2009; 89: 169-171.
3. Thomas M, George R, Thomas M. Linear epidermolytic acanthoma of vulva: An unusual presentation. Indian J Dermatol Venereol Leprol 2010;76:49-51.
4. Wilgram GF, Caulfield JB. An electron microscopic study of epidermolytic hyperkeratosis. With a special note on the keratinosome as the „fourth” structural factor in the formation of the horny layer. Arch Dermatol 1966; 94: 127-143.
5. Sanchez-Carpintero I, Espana A, Idoate MA. Disseminated epidermolytic acanthoma probably related to trauma. Br J Dermatol 1999; 141: 728-730.
6. Banky JP, Turner RJ, Hollowood K. Multiple scrotal epidermolytic acanthomas; secondary to trauma? Clin Exp Dermatol 2004; 29: 489-491.
9. Metzler G, Sonnichsen K. Disseminated epidermolytic acanthoma. Hautarzt 1997; 48: 740-2.
10. Nakagawa T, Nishimoto M, Takaiwa T. Disseminated epidermolytic acanthoma revealed by PUVA. Dermatologica 1986; 173: 150-153.
11. Chun SI, Lee JS, Kim NS, Park KD. Disseminated epidermolytic acanthoma with disseminated superficial porokeratosis and verruca vulgaris in an immunosuppressed patient. J Dermatol 1995; 22: 690-692.
12. Reguiaï Z, Cribier B, Derancourt C, Perceau G, Bernard P. Multiple spreading epidermolytic acanthomas of the genital and perigenital skin. Dermatology 2005; 211: 152-154.
13. Jang BS, Jang HS, Park HJ, Kim MB, Oh CK, Kwon KS. Multiple scrotal epidermolytic acanthomas successfully treated with topical imiquimod. J Dermatol 2007; 34: 267-269.