Q1. Qual o diagnóstico mais provável e o diagnóstico diferencial?1, 2, 3, 4
Estudos de mobilidade esofágica e deglutição em bário foram obtidos.
Foram feitos um diagnóstico provisório de acalasia.
O diagnóstico diferencial primário para alguém com dificuldade em engolir líquidos e sólidos inclui distúrbios de mobilidade esofágica e disfagia orofaríngea. Poucas vezes, casos com estruras esofágicas muito apertadas podem apresentar disfagia para líquidos e sólidos, especialmente se um bolo alimentar sólido causar uma impacção alimentar transitória. A localização dos sintomas deste paciente no esterno superior aponta para o distúrbio de motilidade esofágica ao invés de um problema faríngeo, como o diverticulum de Zenker que geralmente se localiza no pescoço.
Q2. A seleção destes testes é apropriada?
A deglutição de bário é mostrada na Figura 1.
Os médicos de cuidados primários comumente avaliarão uma queixa de disfagia com um esofagograma de bário, enquanto os gastroenterologistas tipicamente começam com uma endoscopia. No entanto, em pacientes com acalasia barium os estudos proporcionam maior sensibilidade para o diagnóstico de acalasia do que a endoscopia. Até 40% das endoscopias superiores podem ser normais, particularmente durante o curso precoce da doença. Dada a probabilidade de um distúrbio de motilidade, também foi agendado um estudo de motilidade.
Q3. Qual é a sua interpretação da deglutição de bário?
O estudo da motilidade esofágica é mostrado na Figura 2.
O esofagrama de bário retrata um esôfago levemente dilatado e tortuoso com uma constrição afilada simétrica ao nível da junção gastroesofágica. Esta aparência é altamente sugestiva de acalasia.
Q4. Qual é a sua interpretação do estudo da motilidade esofágica?
Esta demonstra contracções faríngeas com andorinhas húmidas ou secas. Os 15 cm distais do corpo esofágico não mostraram atividade contrátil com as andorinhas. Além disso, o relaxamento deglutitivo do esfíncter esofágico inferior (LES) está ausente. Quando a linha de base gástrica é contabilizada, também existe um gradiente de pressão de esôfago para gástrico. Este gradiente é o inverso do diferencial de pressão presente em indivíduos normais e suporta o achado da obstrução funcional ao nível do ELA. Estes achados manométricos são característicos da acalasia
Q5. Qual é o seu diagnóstico diferencial após estes estudos?
É feito um diagnóstico de acalasia. Entretanto, a etiologia da acalasia não é definida por estes estudos. A Tabela 1 resume várias etiologias da acalasia. A grande maioria dos casos nos Estados Unidos tem uma causa desconhecida e são referidos como acalasia primária. Existe uma longa lista de causas secundárias de acalasia. Na América do Sul, a infecção por Trypanosoma cruzi (doença de Chagas) é uma causa comum de acalasia. Alguns médicos podem considerar um diagnóstico da doença de Chagas devido à história do paciente de uma viagem ao México antes de experimentar os sintomas. Embora T. cruzi seja certamente endêmico em certas partes do México, a acalasia chagásica se desenvolve como resultado de uma destruição crônica, provavelmente autoimune, dos neurônios entéricos que leva vários anos, e em alguns casos décadas, para se manifestar. Portanto, o prazo de 1 mês torna a doença de Chagas altamente improvável.
Outra importante causa de acalasia secundária é o carcinoma. Os carcinomas da junção gastroesofágica podem causar acalasia pela invasão local do plexo mioentérico. No entanto, alguns cancros distantes, particularmente o carcinoma pulmonar de pequenas células, também podem causar acalasia devido à disfunção neuronal mioentérica como parte da síndrome paraneoplásica. Uma esofagogastroduodenoscopia (EGD) precisa ser feita para excluir tumor da junção gastroesofágica. Se a suspeita clínica de acalasia associada ao câncer for alta, testes diagnósticos além da endoscopia com tomografia computadorizada (TC) e ultra-sonografia endoscópica podem ser indicados. No caso em discussão, no entanto, a história prévia de 5 anos de disfagia torna improvável um câncer.
Q6. Explique a fisiopatologia desta condição.
Veja o artigo Fisiopatologia da acalasia e espasmo esofágico difuso para uma discussão da fisiopatologia.
Q7. Quais são as possíveis explicações para os episódios de dor torácica?
Paroxismo da dor torácica ocorre em até 60% dos pacientes com acalasia e nem sempre estão temporalmente ligados à dilatação esofágica dos alimentos retidos após as refeições. Os mecanismos dos episódios dolorosos não são totalmente compreendidos. Em alguns casos, a dor pode estar associada a contrações do corpo do esôfago terciário. Em outros casos, tem sido especulado que a dor pode ser de origem neurogénica. Paradoxalmente, o refluxo ácido pode às vezes ocorrer nestes pacientes. Se ocorrer refluxo, este não pode ser eliminado eficazmente devido à ausência de peristaltismo e obstrução funcional no LES. O mau esvaziamento esofágico também promove o crescimento excessivo de bactérias com formação de ácido láctico que pode acidificar a luz esofágica e pode produzir dor no peito.
Q8. Discuta as opções de tratamento disponíveis.4, 5, 6, 7, 8, 9, 10, 11, 12, 13
Após discussões detalhadas sobre as várias opções de tratamento, o paciente é submetido a uma miotomia Heller laparoscópica sem intercorrências com Dor fundoplastia. Ele tem alta no primeiro dia de pós-operatório. No seguimento de 4 semanas depois, o paciente relata melhorias substanciais em sua disfagia, mas nota algum atraso no trânsito de alimentos sólidos em sua região torácica inferior. A comida geralmente passa após vários segundos e é auxiliada pela ingestão de líquido. Ele nega a azia, embora tenha tomado um inibidor da bomba de prótons desde a cirurgia. Os episódios de dor torácica permanecem inalterados em termos de frequência ou gravidade. Sua tosse noturna e regurgitação pós-prandial estão completamente resolvidas e ele vem ganhando peso gradualmente.
Briefly, agentes farmacológicos que relaxam o LES podem ser prescritos enquanto espera por um tratamento mais definitivo. Tais agentes incluem nitratos e bloqueadores dos canais de cálcio. Estes agentes devem ser administrados pela via sublingual. A eficácia global limitada, o inconveniente da dosagem e os efeitos secundários das dores de cabeça e hipotensão limitam a utilidade desta abordagem.
Injeção endoscópica de toxina botulínica proporciona alívio sintomático da disfagia em cerca de 60% dos pacientes aos 6 meses. Os preditores de resposta incluem idade >50 e a presença de acalasia vigorosa. Medidas objetivas da função esofágica não melhoram no mesmo grau que as observadas com a dilatação pneumática. Além disso, a resposta à toxina botulínica diminui com o tempo, e injeções repetidas têm sido associadas a uma diminuição no número de pacientes que respondem. Portanto, a toxina botulínica é recomendada para pacientes que são pobres candidatos a terapias mais invasivas devido a comorbidades médicas.
Muitos centros realizam dilatação pneumática como terapia de primeira linha para acalasia. A dilatação pneumática usando o balão Rigiflex é uma terapia aceita de primeira linha para acalasia, com taxas de resposta relatadas de 85% em 1 a 2 anos e taxas de perfuração de 2,6%, em média. Os preditores de resposta incluem maior diâmetro do balão, menor pressão pós-dilatação LES e idade >40. Recomenda-se uma abordagem graduada que começa com um balão de 3 cm com diâmetro incremental de balão reservado a não-respondedores. Estudos de seguimento a longo prazo sugerem que a eficácia da dilatação pneumática diminui com o tempo, com taxas de remissão de aproximadamente 40% a 5 anos mesmo com dilatações repetidas.
Miotomia Heller laparoscópica tem sido um avanço significativo no manejo da acalasia. A recuperação pós-operatória é curta e a média é inferior a 1 dia na maioria das séries. Estudos observacionais incontrolados sugerem que a eficácia é superior à dilatação pneumática. As potenciais complicações incluem a doença do refluxo gastroesofágico que pode levar ao desenvolvimento de estrangulamentos pépticos sintomáticos. A combinação da miotomia com uma fundoplicação é comumente feita, mas o tipo ideal de fundoplicação é debatido.
Para uma discussão mais completa das opções de tratamento, veja o artigo Fisiopatologia da acalasia e espasmo esofágico difuso.
Q9. Por que a terapia empírica com um inibidor de bomba de prótons é uma recomendação razoável para o paciente?
A deglutição de bário de acompanhamento é realizada e demonstra a passagem livre de bário através de uma junção gastroesofágica patente com fundoplastia intacta. O paciente é tranquilizado e programado para acompanhamento em 1 ano.
Dez anos depois, o paciente é encaminhado novamente pelo seu médico de atendimento primário com queixas de disfagia crescente, predominantemente para alimentos sólidos. Seus sintomas têm se agravado nos últimos meses. Suas dores torácicas anteriores são agora muito pouco freqüentes e de menor gravidade. Ele nega perda de peso.
Refluxo é uma complicação comum das terapias endoscópicas e cirúrgicas que procuram obliterar a pressão LES no estabelecimento de um esôfago aperistáltico. Em uma das maiores séries cirúrgicas, o refluxo foi documentado por testes de pH em 17% dos pacientes após miotomia laparoscópica, com a maioria destes sujeitos não relatando azia. O tratamento bem sucedido da acalasia transforma efetivamente o quadro manométrico de acalasia em um dos esôfagos “esclerodermia” com os riscos concomitantes de regurgitação e doença do refluxo ácido. Complicações do esôfago de Barrett e da estrictura péptica têm sido documentadas em várias séries relatadas após a miotomia de Heller. O refluxo e suas complicações são de particular preocupação em pacientes com acalasia que parecem ter diminuição da sensação visceral e podem não reclamar dos sintomas típicos de azia.3
Q10. Quais são as causas da disfagia pós-operatória?
Disfagia pós-operatória precoce pode ser causada por miotomia incompleta, cicatriz periesofágica, dismotilidade esofágica subjacente, distensão esofágica maciça com deformidade sigmóide, ou obstrução mecânica por fundoplicação, hérnia paraesofágica, ou reparação do hiato diafragmático crural. É importante que os pacientes reconheçam que algum grau de disfagia é antecipado mesmo após a miotomia bem sucedida, dada a abertura esofágica que caracteriza a doença, pois é incomum que a peristalse esofágica se recupere após a terapia direcionada ao LES.
Disfagia pós-operatória tardia é mais comumente causada pelo desenvolvimento de uma zona de alta pressão recorrente no LES ou uma estrictura péptica complicando o refluxo ácido. Dilatação esofágica progressiva e deformidade sigmóide podem ocorrer. Menos comumente, uma fundoplicação obstruída ou o desenvolvimento de câncer de esôfago pode se manifestar. A zona de alta pressão recorrente pode ser atribuída ao desenvolvimento de cicatrização do local da miotomia que leva à conexão das arestas cortadas da musculatura propria, restabelecendo assim a integridade circular do LES. Em casos de disfagia pós-operatória devido a uma miotomia incompleta ou zona de alta pressão recorrente, a dilatação pneumática pode ser empregada como uma alternativa à cirurgia de refazer.