Acantomul epidermolitic al scrotului: A rare mimicker of condyloma acuminatum
Saivivek R Bogale MD, C Stanley Chan MD, Holly McIntire MD, Sylvia Hsu MD
Dermatology Online Journal 17 (1): 6
Departamentul de Dermatologie, Baylor College of Medicine, Houston, Texas. [email protected]
Abstract
Acantomul epidermolitic este o tumoră benignă rară care se caracterizează prin hiperkeratoză epidermolitică pe histopatologie. Acantomul epidermolitic se prezintă de obicei la vârsta adultă ca o tumoare asimptomatică cu diametrul mai mic de 1 cm, cu o suprafață verucoasă. Întrucât leziunile se pot prezenta fie într-o formă izolată solitară, localizată sau diseminată, tinde să existe o predilecție pentru zona genito-crotală.
Introducere
Acantomul epidermolitice (EA) este o tumoră benignă rară care se caracterizează prin hiperkeratoză epidermolitice la histopatologie. A fost descris pentru prima dată în 1970 de Shapiro și Baraf care au raportat 6 cazuri de leziuni solitare și 1 caz de leziuni multiple pe scrot care, din punct de vedere clinic, semănau cu condilomul acuminatum. Acantomul epidermolitic se prezintă de obicei la vârsta adultă ca o tumoare asimptomatică cu diametrul mai mic de 1 cm, cu o suprafață verucoasă . În timp ce creșterile se pot prezenta fie într-o formă izolată solitară, localizată sau diseminată, tinde să existe o predilecție pentru zona genito-crotală .
Raport de caz
Figura 1. Papule alb-cenușii pe scrot
Un bărbat în vârstă de 55 de ani s-a prezentat la clinica noastră pentru un examen de rutină al pielii corporale totale. Pacientul era un bărbat de altfel sănătos, fără antecedente medicale semnificative. El a negat orice antecedente familiale de leziuni similare. Avea o relație heterosexuală monogamă cu același partener sexual de mai mulți ani. A negat că ar fi avut cunoștință de vreun traumatism recent, expunere la radiații sau utilizarea vreunui medicament imunosupresor. La examenul fizic, pacientul prezenta multiple papule alb-cenușii de 2-4 mm pe scrot (figura 1). Unele erau în formă de cupolă, iar altele erau cu vârful plat. Leziunile erau asimptomatice și nu reprezentau o preocupare pentru pacient. Acesta credea că leziunile ar fi putut fi prezente de aproximativ un an.
 |
 |
| Figura 2 | Figura 3 |
|---|---|
| Figura 2. Vedere cu putere redusă a biopsiei prin rasare care arată papilomatoza și hiperkeratoza epidermolitice (H&E, x40) Figura 3. Vedere de mare putere a biopsiei shave care arată hiperkeratoza epidermolitice. Există, de asemenea, dovezi de hiperkeratoză compactă în stratul cornos, un număr crescut de granule mari de keratohialină și vacuolizare perinucleară a celulelor din stratul spinosum și din stratul granulosum. (H&E, x100) |
|
O biopsie prin rasare a unei papule a evidențiat o hiperkeratoză cu vacuolizare keratinocitică suprabasilară (figurile 2 și 3), în concordanță cu diagnosticul de acantom epidermolitice al scrotului. Pacientul nu a dorit niciun tratament pentru această afecțiune, deoarece leziunile nu îl îngrijorează.
Discuție
Acantomul epidermolitice este o excrescență verucoasă benignă care prezintă hiperkeratoză epidermolitice pe histopatologie . Hiperkeratoza epidermolitice se caracterizează prin hiperkeratoză compactă și degenerare vacuolară a keratinocitelor din straturile spinos și granular și cuprinde un grup de afecțiuni cu o anomalie a maturării epidermice . Microscopia electronică evidențiază în mod obișnuit conservarea desmosomilor cu dovezi de aglomerare a tonofilamentelor, vacuolare citoplasmatică și granule de keratohialin de dimensiuni variabile . Epidermoliza este o constatare histologică fundamentală în acantomul epidermolitic (EA) și în 3 boli cutanate ereditare: eritrodermia ihtiosiformă congenitală buloasă, nevul verucos sistematizat și keratodermia palmoplantar ereditară a lui Vörner .
Acantomul epidermolitic este cel mai frecvent cauzat de mutații în keratinele 1 și 10 . Cohen a folosit tehnici imunohistochimice pentru a demonstra o scădere a expresiei keratinei 1 și a keratinei 10 în leziunile de acantom epidermolitice solitare în comparație cu pielea adiacentă, cu aspect histologic normal. În timp ce eritrodermia ihtiosiformă congenitală buloasă, care prezintă o hiperkeratoză epidermolitică similară, este cauzată de mutații genetice în keratinele 1 și 10, mutațiile dobândite legate de factori exogeni sunt mai probabile în acantomul epidermolitice .
Etiologia precisă a EA deși este necunoscută, dar diverși autori au sugerat că virusul papiloma uman (HPV), alte infecții virale, radiațiile ultraviolete, arsurile solare, imunosupresia și traumatismele joacă un rol în patogeneză . Deși HPV a fost implicat ca factor cauzal în EA, studiile imunohistochimice și moleculare nu au reușit să detecteze genomul viral nici în leziunile genitale și nici în cele extragenitale . Expunerea la soare ar putea fi implicată în patogeneza EA, deoarece au fost raportate acantoame epidermolitice multiple localizate la nivelul spatelui în urma unor arsuri solare severe . Imunosupresia a fost, de asemenea, puternic implicată în patogeneza acantomului epidermolitic diseminat . Pacientul nostru nu a avut niciun factor predispozant vizibil.
Localizarea genitală a acestei afecțiuni și aspectul său clinic duce adesea la confuzie cu o serie de alte boli cu transmitere sexuală. Diagnosticul diferențial în cazul nostru a inclus inițial mici papule de condilom acuminat și molluscum contagiosum. Constatările clinice și histopatologice ale acantomului epidermolitic pot, de asemenea, să le imite uneori pe cele ale infecției cu HPV . Este important să se excludă prezența HPV pentru a preveni diagnosticarea greșită și tratarea eronată a leziunii ca fiind o infecție HPV. Acantomul epidermolitice este, de asemenea, adesea confundat cu papuloza bowenoidă sau cu keratoza seboreică .
Tratamentul nu este necesar pentru acantomul epidermolitice din cauza naturii sale benigne, cu excepția cazului în care leziunile sunt deosebit de dureroase pentru pacient. Leziunile de acantom epidermolitice solitare pot fi tratate prin excizie chirurgicală sau prin alte opțiuni distructive, cum ar fi crioterapia . Jang et al. au raportat, de asemenea, un caz de acantoame epidermolitice multiple ale scrotului tratate cu imiquimod topic, care a dus la o eliminare aproape completă după 4 săptămâni de tratament.
Cazul nostru evidențiază importanța corelării examenului clinic cu rezultatele histopatologice în diagnosticarea unei afecțiuni rare, cum este acantomul epidermolitice. Deși relativ neobișnuit, este important să se ia în considerare acantomul epidermolitic în diagnosticul diferențial al leziunilor verucoase asimptomatice la nivelul organelor genitale. Acantomul epidermolitice este adesea confundat cu alte afecțiuni, cum ar fi condilomata acuminata, molluscum contagiosum și papuloza bowenoidă, din cauza aspectului său verucos . Variabilitatea considerabilă raportată în literatura de specialitate în ceea ce privește localizările anatomice afectate și numărul de leziuni prezente sugerează că mulți factori pot fi implicați în patogeneza acestei afecțiuni.
1. Shapiro L, Baraf CS. Acantom epidermolitic izolat. O tumoră solitară care prezintă degenerare granulară. Arch Dermatol 1970; 101: 220-3.
2. Kukreja T, Krunic A. Acantoamele epidermolitice multiple nu trebuie confundate cu infecția genitală cu papilomavirusul uman. Acta Derm Venereol 2009; 89: 169-171.
3. Thomas M, George R, Thomas M. Linear epidermolytic acanthoma of vulva: O prezentare neobișnuită. Indian J Dermatol Venereol Leprol 2010; 76: 49-51.
4. Wilgram GF, Caulfield JB. Un studiu microscopic electronic al hiperkeratozei epidermolitice. Cu o notă specială asupra keratinosomului ca „al patrulea” factor structural în formarea stratului cornos. Arch Dermatol 1966; 94: 127-143.
5. Sanchez-Carpintero I, Espana A, Idoate MA. Acantom epidermolitic diseminat, probabil legat de un traumatism. Br J Dermatol 1999; 141: 728-730.
6. Banky JP, Turner RJ, Hollowood K. Acantoame epidermolitice multiple scrotale; secundare unei traume? Clin Exp Dermatol 2004; 29: 489-491.
7. Cohen PR, Ulmer R, Theriault A, Leigh IM, Duvic M. Acantoame epidermolitice: caracteristici clinice caracteristice și imunohistochimice. Am J Dermatopathol 1997; 19: 232-241.
8. Leonardi C, Zhu W, Kinsey W, Penneys NS. Acantomul epidermolitic nu conține ADN de papilomavirus uman. J Cutan Pathol 1991; 18: 103-105.
9. Metzler G, Sonnichsen K. Disseminated epidermolytic acanthoma. Hautarzt 1997; 48: 740-2.
10. Nakagawa T, Nishimoto M, Takaiwa T. Acantom epidermolitic diseminat revelat prin PUVA. Dermatologica 1986; 173: 150-153.
11. Chun SI, Lee JS, Lee JS, Kim NS, Park KD. Acantom epidermolitic diseminat cu porocheratoză superficială diseminată și verruca vulgaris la un pacient imunodeprimat. J Dermatol 1995; 22: 690-692.
12. Reguiaï Z, Cribier B, Derancourt C, Perceau G, Bernard P. Acantoame epidermolitice multiple răspândite ale pielii genitale și perigenitale. Dermatologie 2005; 211: 152-154.
13. Jang BS, Jang HS, Park HJ, Kim MB, Oh CK, Kwon KS. Acantoame epidermolitice multiple scrotale tratate cu succes cu imiquimod topic. J Dermatol 2007; 34: 267-269.