Alai

Definition

Urothelialkarcinom i övre urinvägarna, UTUC, avser cancer i njurkalotten, njurbäckenet eller urinledaren. Njurkalcierna, njurbäckenet och urinledaren ansvarar för att transportera urin från njuren till urinblåsan

Alternativa namn

Transitional Cell Carcinoma of the Kidney; Urothelial Cancer of the Kidney

Causer, incidens och riskfaktorer

UTUC är relativt ovanliga och utgör endast 5 till 10 procent av cancerfallen i urinvägarna. Dessa cancerformer utvecklas främst hos personer som är äldre än 70 år. Män drabbas dubbelt så ofta som kvinnor.

• Rökning: Rökning är en av de största justerbara riskfaktorerna för att utveckla UTUC. Risken ökar med både mängden och varaktigheten av rökning och verkar minska med tiden vid rökstopp.
• Historia av blåscancer: Patienter med en historia av blåscancer löper ökad risk att utveckla UTUC.
• Kronisk inflammation: Kronisk inflammation från återkommande urinvägsinfektioner eller njursten kan öka risken för att utveckla UTUC.
• Analgetika: Missbruk av fenacetin (inte längre tillgängligt) är förknippat med en ökad risk att utveckla UTUC.
• Kemoterapi: Exponering för cyklofosfamid eller ifosfamid verkar öka risken för att utveckla UTUC.
• Metoder: Exponering för aromatiska aminer inom kemi-, petroleum- och plastindustrin ökar risken för att utveckla UTUC.
• Genetik: Ärftlig UTUC kan hittas som en del av Lynch syndrom (hereditary nonpolyposis colorectal carcinoma, eller HNPCC). Personer med detta syndrom löper risk att drabbas av kolon-, urotel-, mag-, bukspottkörtel-, livmoder-, talg- och äggstockscancer. Personer med Lynch syndrom som utvecklar UTUC tenderar att uppträda i yngre ålder (50-talet) jämfört med dem som utvecklar den icke-ärftliga formen. Om denna form misstänks är det viktigt att diskutera genetisk testning med din läkare.
• Aristolokinsyranefropati: Aristolokinsyra är ett gift som produceras av aristolokiaväxten och konsumtion kan leda till en ökad risk för njurskador och UTUC hos personer med en specifik genetisk mutation. Aristolokinsyra används som medicinsk kinesisk ört (kinesisk örtnefropati) och har hittats som en förorening i vete från Balkanregionen (balkannefropati).

Tillstånd och symtom

Det vanligaste förekommande symtomet på UTUC är blod i urinen (hematuri). Det förekommer hos cirka 75 procent av patienterna. Det kan vara blod som man ser (grov hematuri) eller blod som bara syns på en urinprovtagning eller mikroskopi (mikroskopisk hematuri). Flanksmärta är det näst vanligaste förekommande symtomet och beror vanligen på att tumören hindrar urinflödet från njuren. Den förekommer hos cirka 30 procent av patienterna. Ytterligare urineringssymtom som kan förekomma är ökad frekvens, trängningar och smärta vid urinering. Andra möjliga symtom, som ofta tyder på mer avancerad sjukdom, är trötthet, oavsiktlig viktnedgång, lågt antal röda blodkroppar och bensmärta.

Tester, behandlingar

Om din läkare misstänker UTUC efter en fullständig anamnes och fysisk undersökning kan flera ytterligare tester och/eller procedurer utföras för att hjälpa till att ställa diagnosen och på lämpligt sätt stadiebestämma din cancer om den upptäcks.

Urinundersökningar

• Urinanalys kan visa på blod i urinen.
• Urincytologi (mikroskopisk undersökning av celler i urinen) kan avslöja cancerceller.

Blodundersökningar

• En komplett blodstatus kan tas fram för att leta efter tecken på anemi.
• En metabolisk panel kan tas fram för att kontrollera din njurfunktion.
• En leverpanel kan tas fram för att kontrollera din leverfunktion.

Bildundersökningar

• CT-urografi eller MRI-urografi är en radiologisk undersökning av buken och bäckenet som söker efter orsaker till blod i urinen. Vid UTUC letar testet efter områden i urinvägarna som inte visualiseras, vilket kan vara ett resultat av att det finns en tumör.
• För patienter som inte kan genomgå CT eller MRI med kontrast kan man i stället utföra ett njurultraljud eller en CT utan kontrast i kombination med cystoskopi och retrograda pyelogram.
• I patienter som det finns en oro för metastaserande sjukdom kan ytterligare bilddiagnostik som t.ex. lungröntgen eller benröntgen tas fram.

Förfaranden

• Cystoskopi: Utvärdering av blåsan med en liten kamera antingen på kontoret eller i operationssalen utförs för att utesluta förekomsten av blåscancer eftersom den är förknippad med UTUC .
• Ureteroskopi med biopsi: En utvärdering av de övre urinvägarna i operationssalen som möjliggör direkt visualisering av urinvägarna tillsammans med biopsi och eventuellt behandling av eventuella misstänkta lesioner.

Behandling

När diagnosen UTUC har ställts kommer urologen att ha en diskussion med dig om dina bästa behandlingsmöjligheter. Behandlingsalternativen tar hänsyn till cancerns grad (ett mått på aggressivitet), cancerns stadium (är den begränsad till urinvägarna eller finns det tecken på att den har spridit sig till andra ställen), cancerens lokalisering (endast njurbäckenet, endast urinledaren, om blåsan är involverad eller inte), patientens komorbiditeter, inklusive basal njurfunktion, samt patientens preferenser. Behandlingsalternativ baserade på lokalisering granskas nedan.

Allmänna riktlinjer

• Den primära behandlingen för UTUC som inte har spridit sig utanför urinvägarna är vanligtvis kirurgi.
• Öppna, minimalt invasiva (laparoskopiska eller robot) och endoskopiska operationsalternativ är tillgängliga vid University of Florida.
• Vissa patienter erbjuds kemoterapi före operationen, medan andra erbjuds kemoterapi efter operationen baserat på den slutliga patologin.
• Om metastaserande sjukdom finns vid diagnosen behandlas den vanligtvis med kemoterapi.

Tumörer i njurbäckenet

• Låggradiga tumörer kan hanteras genom kirurgiskt avlägsnande av njuren, urinledaren och en liten del av urinblåsan (nefrourektomi) eller genom ett njursparande ingrepp där tumörer behandlas via ureteroskopi eller genom ett perkutant ingrepp som görs genom ryggen.
• Höggradiga tumörer eller stora låggradiga tumörer behandlas med nefrouretrektomi och regional lymfkörteldissektion.

Ureterala tumörer

• Det specifika kirurgiska ingrepp som erbjuds beror ofta på tumörens placering i urinledaren (proximal kontra mitten av urinledaren kontra distal urinledaren).
• Proximala uretertumörer är sådana som ligger nära njurbäckenet. Dessa tumörer behandlas oftast med en nefrouretrektomi plus regional lymfkörteldissektion för höggradiga tumörer. Vissa låggradiga tumörer kan hanteras med ett njursparande tillvägagångssätt där man använder ureteroskopi för att behandla tumören.
• Midje uretertumörer är sådana som ligger halvvägs mellan njuren och urinblåsan. Stora, höggradiga lesioner behandlas vanligen med nefrouretrektomi och regional lymfkörteldissektion. Njursparande ingrepp inklusive ureteroskopi samt avlägsnande av endast en del av urinledaren och en rekonstruktion är möjliga i vissa situationer.
• Distala uretertumörer är sådana som ligger nära blåsan. Den föredragna behandlingen är avlägsnande av den distala uretern med reimplantation av uretern i blåsan (distal ureterektomi) plus regional lymfkörteldissektion för höggradiga tumörer. Ibland krävs en nefrouretrektomi. Ett njursparande tillvägagångssätt där man använder ureteroskopi för att behandla tumören är också ett alternativ för vissa tumörer.

Förväntningar (prognos)

När UTUC har behandlats kirurgiskt med eller utan kemoterapi kommer du att övervakas noga över tid för att se om sjukdomen återkommer och/eller progredierar. Detta består vanligen av periodisk avbildning av de övre urinvägarna. Dessutom utförs seriella cystoskopier för att se till att blåscancer inte utvecklas eftersom de två cancerformerna är nära förknippade med varandra.