Clival tumörer är sällsynta tumörer som uppstår i clivus, en del av benet vid basen av skallen mellan occipital- och sphenoidbenet. Detta område är omgivet av viktiga strukturer och nerver i hjärnstammen och viktiga artärer, till exempel de inre halspulsådern. Klipptumörer kan påverka funktionen hos alla dessa system och leda till en mängd olika symtom. Clival tumörer kan vara godartade eller maligna, och behandlingsalternativen omfattar kirurgiska ingrepp och strålbehandling för att avlägsna eller minska tumören.
Vad är clival tumörer?
Clival tumörer kan klassificeras som antingen chordom eller chondrosarkom. Även om båda typerna av tumörer uppstår i det klivala området i hjärnan har de olika ursprung och beteenden.
Chordom
Klivala chordom är i allmänhet godartade och långsamt växande, men när de utvecklas kan de orsaka betydande skador på omgivande områden i hjärnan på grund av tryck och masseffekt. Chordom uppstår från celler i notochorden, en embryonal föregångare till ryggraden som utvecklas hos fostret vid cirka tre veckor. När ryggraden utvecklas blir notochordcellerna en del av de ryggradslösa skivorna i ryggen. I sällsynta fall kan dock dessa notochordrester bli inneslutna i ben och börja växa, förstöra lokala vävnader och till och med sprida sig till andra delar av kroppen.
Chondrosarkom
Chordom är sällsynta, men kondrosarkom är ännu mer sällsynta. Ursprunget till denna typ av klipptumör är oklart, men den uppstår i brosket i skallen, som ersätts av ben när kroppen utvecklas. Chondrosarkomer tenderar att vara långsamt växande, men de kan bli aggressiva och påverka närliggande vävnader och strukturer i hjärnan. De kan också metastasera, eller spridas till andra delar av kroppen.
Clival tumör symptom
Symtom på både chordom och kondrosarkom kan variera, beroende på deras placering och de omgivande områden i hjärnan som de påverkar. Eftersom clivaltumörer kan påverka hjärnstammen, inre halspulsådern och nervbanorna vid skallbasen kan symtomen omfatta följande:
- Huvudvärk
- Synproblem
- Koordinationsproblem
- Halsvärk
- Smärta i ansiktet, domningar eller förlamning
- Språkproblem
- Sväljningssvårigheter
- Svindel och yrsel
- Hörsvårigheter
Symtomen kan inte uppträda förrän tumören är relativt stor, och dessa symtom kan ibland tillskrivas andra faktorer och tillstånd, vilket kan försena diagnos och behandling.
Vad orsakar klipptumörer?
Och även om orsakerna till både chordom och chondrosarkom är kända, är det inte helt klart vad som orsakar att dessa sällsynta tumörer utvecklas och vem som kan vara i riskzonen. Människor i alla åldrar kan utveckla en klyftetumör, men män verkar utveckla klyftetumörer oftare än kvinnor. Personer av europeisk härstamning är mer benägna att utveckla denna typ av tumörer än personer av andra etniciteter.
Till skillnad från vissa andra typer av tumörer finns det inga kända miljö- eller livsstilsfaktorer som bidrar till att utveckla klipptumörer. Genetiska faktorer kan dock spela en roll eftersom flera medlemmar i en familj i vissa fall kan utveckla klipptumörer. Nästan alla individer som utvecklar kordom tycks dela ett specifikt genetiskt drag – en variation med en enda bokstav i en gen som kallas brachyury och som spelar en avgörande roll i utvecklingen av notochordet. Chordom förekommer också i högre grad hos barn som drabbas av en genetisk sjukdom som kallas Tuberös skleros komplex.
Hur diagnostiseras clival tumörer?
Om clival tumörer tenderar att växa långsamt kan det hända att de inte diagnostiseras förrän de blir tillräckligt stora för att orsaka symtom, men symtomen som de orsakar liknar dem för många andra neurologiska tillstånd. Diagnostisering av dessa typer av tumörer börjar med en neurologisk undersökning som utvärderar funktioner som ögonrörelser, koordination, balans och förnimmelser som beröring och smak. Detaljerad avbildning med magnetisk resonanstomografi (MRT) eller datortomografi, eller datortomografi, kan också användas för att skilja en klipptumör från andra typer av skalltumörer. En biopsi kan också behövas för att slutgiltigt diagnostisera och typa klipptumören som ett chordom eller chondrosarkom.
Behandling av klipptumörer
Behandling av en klipptumör beror på faktorer, bland annat tumörens storlek och läge samt patientens ålder och allmänna hälsotillstånd. Den primära behandlingen för båda typerna av klipptumörer är kirurgi för att ta bort tumören helt eller åtminstone delvis. Neurokirurger kan utföra antingen en kraniotomi, som innebär att man tar bort en del av skallen för att komma åt tumören, eller en transfenoidal endoskopisk operation, ett ingrepp där man kommer åt tumören genom näshålan. Detta relativt nya förfarande är mindre invasivt, kräver ingen kraniotomi och gör att patienterna kan återhämta sig snabbare.
Strålebehandling spelar också en viktig roll vid behandling av klipptumörer. När en tumör är svåråtkomlig eller endast delvis kan avlägsnas kan Gamma Knife Radiosurgery eller protonstrålbehandling användas. Detta tillvägagångssätt gör det möjligt för neurokirurgerna att leverera mycket riktad strålning till tumören utan att skada intilliggande vävnader. Standardkemoterapi används vanligtvis inte vid behandling av klipptumörer.
Efter behandling och återhämtning får patienterna vanligtvis regelbundna uppföljningar med MRT- eller datortomografi, eftersom klipptumörer av båda typerna ofta återkommer, antingen på den ursprungliga platsen eller i andra delar av kroppen. Beroende på omständigheterna kan återfall behandlas med ytterligare kirurgi, strålbehandling eller bådadera.
Clival chordom och chondrosarkom drabbar ungefär en person på en miljon, och de kan förekomma i vilken ålder som helst. En rad behandlingsalternativ kan dock lindra symtomen och hjälpa personer med dessa mycket sällsynta tumörer att återgå till vardagen.
