IMMUNOHISTOCHEMISTRY AND DIFFERENTIAL DIAGNOSIS
Majoriteten av mucinösa ovarietumörer är cytokeratin (CK) 7 och 20 positiva.150,151 Färgning med CK7 är vanligen inte lika stark och diffus som den som finns vid ovariala serösa eller endometrioida tumörer, och CK20-färgning är inte lika stark och diffus som den som finns vid adenokarcinom i kolon. Immunfärgning för DPC4 (nukleär transkriptionsfaktor som är inaktiverad i vissa pankreascarcinom) och MUC5AC (en magslemhinnegen) är ofta positiv i primära mucinösa ovarietumörer.152 Färgning för östrogen- och progesteronreceptorer är vanligen inte till någon hjälp när det gäller att skilja primära mucinösa ovarietumörer från metastatiska tumörer, i och med att de flesta gräns- och mukinösa karcinom är negativa för dessa markörer. Undantaget är återigen den endocervikala varianten av primära mucinösa karcinom, som ofta är positiv för dessa hormonreceptorer.153
Mucinösa adenokarcinom kan vara svåra att skilja från endometrioida adenokarcinom, Sertoli-Leydig-cellstumör med heterologa element och metastatiska mucinösa karcinom från olika platser. Även om endometrioida karcinom kan innehålla rikligt med mucin är det vanligtvis extracellulärt och apikalt fördelat. Närvaron av skivepitelformad differentiering är också ett starkt stöd för diagnosen endometrioid karcinom. Sertoli-Leydig-cellstumörer innehåller ofta heterologa element, särskilt mucinöst epitel av gastrointestinal typ.154 När den mucinösa komponenten är uttalad kan den mer likna godartade eller gränsdragande mucinösa tumörer än karcinom. Närvaron av typiska Sertoli-Leydig-cellelement hjälper till att särskilja denna tumör.
Metastatiska mucinösa karcinom kan vara svåra att särskilja från primära ovariala mucinösa tumörer. Primära ursprungsplatser är bland annat mag-tarmkanalen,155-157 blindtarmen,158,159 livmoderhalsen,160 bukspottkörteln,161 och gallsystemet.162 Egenskaper som gynnar metastaserande sjukdom till äggstockarna är bland annat en samtidig extraovarisk neoplasm, bilateralt äggstocksengagemang, tumörimplantat på yttre äggstocksytor, multinodulärt engagemang i äggstocksparenkymet och omfattande invasion av lymfkärlsutrymmet.163 Ytterligare mikroskopiska kännetecken som typiskt förknippas med primär tjocktarmscancer är ett krans- eller kribriformt tillväxtmönster, segmentell förstörelse av körtlar, intraluminell ”smutsig” nekros, avsaknad av skivepitelmetaplasi och en kärngrad som är oproportionerligt hög i förhållande till graden av körtelbildning.156,157
I problematiska fall kan immunfärgning för CK7 och CK20, liksom CDX2, vara till hjälp. De flesta primära mucinösa adenokarcinom i äggstockar är immunoreaktiva för båda cytokeratinerna, medan adenokarcinom i kolon har en övervägande CK7-negativ, CK20-positiv immunofenotyp. Icke-mucinösa primära endometrioida och serösa adenokarcinom i ovariet är CK7-positiva och CK20-negativa. CDX2 är oftare positivt i metastatiska gastrointestinala maligniteter än i primära mucinösa ovarietumörer.164,165
Mucinösa ovarietumörer som samexisterar med pseudomyxoma peritonei har vanligen ett metastatiskt ursprung och har oftast sitt ursprung i en appendiceal mucinös tumör. I denna miljö kan pooler av extracellulärt mucin dissekera genom ovariestruma (pseudomyxoma ovarii), vanligen utan stromal respons. Inom de mucinösa poolerna kan körtlar och fritt flytande grupper av mucinöst epitel förekomma.
Pseudomyxoma peritonei kan delas in i två patologiskt och prognostiskt distinkta grupper.166 Den första, som benämns disseminerad peritoneal adenomucinos, kännetecknas av rikligt med extracellulärt mucin med små mängder cytologiskt intetsägande mucinöst epitel (fig. 39-22A). Den andra, som benämns peritoneal mucinös karcinomatos, har avlagringar av mucinöst epitel med arkitektoniska och cytologiska maligna drag som flyter i mucinet (se fig. 39-22B). Patienter med disseminerad peritoneal adenomucinos har betydligt bättre överlevnad än patienter med peritoneal mukinös karcinomatos.167 Omfattande grovprovtagning av intaperitoneala mukinösa avlagringar kan vara nödvändig för att hitta de mukinproducerande epitelcellerna. Kirurgerna bör uppmuntras att utföra en blindtarmsoperation i alla fall av pseudomyxoma peritonei eftersom den primära appendiceala tumören kan vara ganska liten och kan ibland bara uppskattas mikroskopiskt.