av Nahyoung Grace Lee, MD den 15 oktober 2020.
Fibröst histiocytom är den vanligaste primära mesenkymala orbitala tumören hos vuxna. Den kan involvera okulära strukturer såsom orbita, ögonlock, konjunktiva och okulär limbus. De flesta fibrösa histiocytom är godartade, men vissa är lokalt aggressiva och maligna. Malignt fibröst histiocytom kan utvecklas efter okulär bestrålning för ärftligt retinoblastom.
- ICD9 = 376.9
- ICD10 = H05.9
Sjukdom
En nyligen genomförd genomgång av orbitala tumörer vid Armed Forces Institute of Pathology har visat att fibröst histiocytom är den vanligaste primära mesenkymala orbitala tumören hos vuxna. Den kan involvera okulära strukturer såsom orbita, ögonlock, konjunktiva och ögonlimbus. De flesta fibrösa histiocytom är godartade, men vissa är lokalt aggressiva och maligna. Det ses vanligen hos medelålders patienter (40-60 år) Klassificeringen av fibrösa histiocytom har förändrats under de senaste decennierna och tros nu vara en del av ett spektrum av tumörer som kallas solitära fibrösa tumörer.
Etiologi
Uppkomstplatsen tros vara en histiocyt eller fibroblast, det är troligen en primitiv mesenkymal cell med divergerande differentiering som uttrycker fibroblastiska, histiocytära och myofibroblastiska fenotyper.
Riskfaktorer
Malignt fibröst histiocytom kan utvecklas efter okulär bestrålning för ärftligt retinoblastom.
Allmän patologi
Histologiskt sett är fibröst histiocytom en blandning av spindelformade fibroblaster och histiocyter som är arrangerade i ”storiform” eller vagnhjulsliknande mönster. Patologisk analys och diagnos är ofta utmanande och baseras vanligen på en kombination av ljusmikroskopi, immunohistokemi och elektronmikroskopiska fynd. Fibröst histiocytom färgar positivt för vimentin. Baserat på patologiska kriterier har orbitalt fibröst histiocytom delats in i kategorierna benignt (~60 % incidens) och malignt (~40 %).
Andra fibrösa tumörer, såsom fibrosarkom, fibrom och solitära fibrösa tumörer kan lätt förväxlas histologiskt med fibröst histiocytom. Ett fiskbensmönster finns vanligen hos fibrosarkom. Ett ”mönsterlöst mönster” och CD34-färgning finns oftast i solitära fibrösa tumörer. Tumören kan vara rikt vaskulariserad och därför lätt förväxlas med hemangiopericytom
Primärprevention
Undvikande av orbitalstrålning hos patienter som är drabbade av ärftligt retinoblastom är den enda kända miljöfaktorn för att förebygga fibröst histiocytom.
Diagnos
Orbital fibröst histiocytom kan uppstå i vuxen ålder eller barndom. Det framträder som en avgränsad, homogen, mjuk vävnadsmassa i orbita som kan ge proptos och synnedsättning. Även om det kan förekomma var som helst i orbita, är det vanligen begränsat till de orbitala mjukdelarna. Att skilja fibröst histiocytom från andra vanliga orbitala tumörer kan vara ett diagnostiskt dilemma även med avancerad tidsupplöst kontrastbildning.
I sällsynta fall kan det invadera globen.
Historia
Patienterna presenterar sig vanligtvis med smärtfri proptos och en massa på orbitala bilder. En studie visar att de vanligaste tecknen och symptomen var proptos (60 %), massa (46 %) och nedsatt syn (25 %).
Fysisk undersökning
En fullständig ögonundersökning med mätning av exophthalmos och retropulsion.
Tillstånd
Proptos (eller utbuktning av ögat).
Symtom
Det kan förekomma försämrad syn, torra ögon eller andra symtom till följd av proptos.
Klinisk diagnos
Historia, bilddiagnostik, fysisk undersökning och hög klinisk misstanke krävs för att ställa diagnosen fibröst histiocytom.
Diagnostiska förfaranden
Orbital CT, MRT och/eller tidsupplöst kontrastkinetisk avbildning, kommer att visa en väl omskriven mjukdelsmassa. Den kan efterlikna ett svannom eller ett kavernöst hemangiom. Den eroderar sällan ben eller sträcker sig in i kraniet. Biopsi med särskild immunohistokemisk färgning krävs för att ställa en definitiv diagnos.
Differentialdiagnos
Kavernöst hemangiom (cavernös venös malformation), rhabdomyosarkom, hemangiopericytom, schwannom och andra orbitala tumörer bör ingå i differentialdiagnosen.
Hantering
Den föredragna behandlingen är fullständig kirurgisk resektion av massan inom dess kapsel. Litteraturen har rapporterat att ofullständig excision kan leda till återfall av sjukdomen och malign omvandling i vissa fall. Avancerade fall kan kräva orbital exteneration eller bestrålning.
Allmän behandling
Komplett kirurgisk excision är den bästa behandlingen. Exenteration kan krävas i avancerade fall.
Medicinsk behandling
Kemoterapi och strålbehandling har hittills varit begränsade vid behandling av fibröst histiocytom.
Kirurgi
Orbital kirurgi bör utföras av en kvalificerad okuloplastikkirurg. Kirurgen kommer att välja det bästa tillvägagångssättet i orbita baserat på tumörens läge, med målet att åstadkomma fullständig excision. Vid invasiva tumörer kan exenteration av orbita krävas.
Kirurgisk uppföljning
Tioårsöverlevnaden för patienter med benigna, lokalt aggressiva och maligna fibrösa histiocytom var 100 procent, 92 procent respektive 23 procent.
Komplikationer
Retrobulbar blödning, infektion, synförlust, ofullständig excision, recidiv med malign omvandling och förlust av ögat är potentiella komplikationer vid orbitakirurgi.
Prognos
Rekursprocenten var 31 procent för godartade tumörer, 57 procent för lokalt aggressiva tumörer och 64 procent för maligna tumörer i en studie.
- Shields, Jerry. Shields, Carol. Tumörer i ögonlock, konjuktiva och orbitala tumörer. Lippincott Williams and Wilkins. 2008.
- Yanoff M, Duker J. Ophthalmology 3rd Ed. Sidorna 1453-1454
- Yanoff, M. Sassani, J.W. Ocular Pathology sixth edition. Elsevier 2009.
- Warner EJ, Burkat CN, Gentry LR. Orbitalt fibröst histiocytom som efterliknar kavernöst hemangiom på dynamisk kontrastförstärkt MRA-avbildning. Ophthal Plast Reconstr Surg. 2013 Jan-Feb;29(1):e3-5. doi: 10.1097/IOP.0b013e31825412f7.
- Font RL, Hidayat AA. Fibröst histiocytom i orbita. En klinikopatologisk studie av 150 fall. Hum Pathol. 1982 Mar;13(3):199-209.
- Font RL, Hidayat AA. Fibrösa histiocytom i orbita. En klinisk-patologisk studie av 150 fall. Hum Pathol. 1982 Mar;13(3):199-209.
- Font RL, Hidayat AA. Fibrösa histiocytom i orbita. En klinisk-patologisk studie av 150 fall. Hum Pathol. 1982 Mar;13(3):199-209.