Intraokulärt lymfom är en sällsynt malign form av ögoncancer. Intraokulärt lymfom kan angripa ögat sekundärt genom en metastas från en icke-okulär tumör eller kan uppstå i ögat primärt (primärt intraokulärt lymfom, PIOL). PIOL är en undergrupp av primärt lymfom i centrala nervsystemet (PCNSL). PCNSL (och PIOL) är oftast en diffus stor B-cellig immunohistologisk subtyp av non-Hodgkins lymfom enligt Världshälsoorganisationens (WHO) klassificering av lymfom. De vanligaste symtomen vid PIOL är bland annat suddig eller nedsatt syn på grund av tumörceller i glaskroppen. De flesta fall av PIOL leder till att det centrala nervsystemet drabbas (PCNSL) medan endast 20 % av PCNSL leder till intraokulärt (PIOL) engagemang. PIOL och PCNSL förblir gåtor eftersom båda strukturerna är immunologiskt privilegierade platser (hjärnan ligger bakom blod-hjärnbarriären och näthinnan ligger bakom den blod-retinala barriären) och det är därför inte normalt att immunceller trafikerar genom dessa strukturer. Dessutom är den stora majoriteten av PCNSL hos patienter med förvärvat immunbristsyndrom (AIDS) relaterad till Epstein-Barr-virus (EBV), men utvecklingen av PCNSL och PIOL hos immunkompetenta patienter är okänd och uppvisar inget generellt samband med infektiösa DNA:n.
I immunkompetenta patienter drabbar PIOL oftast patienter i femtio och sextioårsåldern. Aids-patienter utvecklar vanligtvis sjukdomen tidigare i livet.
PIOL drabbar det subretinala pigmentepitelet (RPE), kan invadera i näthinnan, glaskroppen och synnerven. Ophthalmoskopi avslöjar ofta gräddiga gul- till orangefärgade subretinala infiltrat. Fluoresceinangiografi kan avslöja ”leopardfläckmönster” på grund av sub-RPE-infiltrat som färgar tidigt och progressivt eller marmorering av RPE på grund av hyper- och hypofluorescerande fönsterdefekter.
PIOL är känt som ett maskersyndrom eftersom det ofta simulerar tecken och symtom på uveit. Som sådant behandlas PIOL ofta med kortikosteroider. Ibland har PIOL efterliknat en retinit och har behandlats med antivirala läkemedel. Det är inte förrän den förmodade uveitis inte svarar på behandlingen, blir motstridig mot behandlingen eller visar en försämring när kortikosteroidbehandlingen avbryts som man söker efter en annan orsak. Om PIOL misstänks är det viktigt att först få en magnetkameraundersökning (MRT) av hjärnan för att utesluta cerebral involvering (PCNSL). Om MRT är negativ bör lumbalpunktion med cytologi av cerebrospinalvätska (CSF) utföras för att ytterligare utesluta CNS-sjukdom. Histopatologisk identifiering av atypiska lymfocyter anses vara den gyllene standarden för att diagnostisera PCNSL/PIOL. Om CSF-cytologin är negativ eller ofullständig och PIOL misstänks, utförs ofta en vitrektomi med cytologisk analys. Dessutom kan kompletterande tester utföras, inklusive polymeraskedjereaktion (PCR)-amplifiering för att identifiera monoklonala rearrangemang av IgH-genen (immunoglobulin heavy chain) (för B-cellslymfom) eller T-cellsreceptorn (TCR, för de mycket sällsynta T-cellslymfomen).
Tidigare var strålbehandling den viktigaste behandlingen för PCNSL/PIOL, men metotrexat har nu blivit förstahandsalternativ.