Alai

Nyckelord

Livedo Reticularis; Pancreatit

INLEDNING

Pancreatit är ett vanligt förekommande och behandlat medicinskt tillstånd. Även om det numera är mindre vanligt, har hudmanifestationer som Grey Turners tecken, Cullens tecken och Fox tecken ofta rapporterats i litteraturen vid allvarlig bukspottkörtelinflammation. Detta kan jämföras med hudmanifestationer som Livedo reticularis som sällan rapporteras. Den exakta patogenesen för Livedo reticularis är inte välförstått i sådana situationer. Vi presenterar härmed en patient med återkommande episoder av livedo reticularis vid akut eller kronisk pankreatit.

FALLREDOVISNING

En fyrtioårig kvinna med en tidigare sjukdomshistoria av kronisk pankreatit, cholescystektomi, tuballigering och hysterektomi presenterades på akutmottagningen med klagomål på buksmärta, illamående och kräkningar under en veckas tid. Patienten uppgav att dessa symtom liknade hennes tidigare episoder av pankreatit.Ytterligare anamnes visade att patienten hade haft återkommande episoder av pankreatit i ungefär 7 år. Tidigare hade hon genomgått omfattande undersökningar som omfattade transduodenal sfinkterektomi, kolecystektomi och flera stentplaceringar i gallan.Vid intagningen var hennes laboratoriefynd relevanta med ett antal vita blodkroppar på 14000 U/L. Basic metabolic panel, lipas (105 U/L) och amylas (41 U/L) var inom normala gränser. Gastroenterologi konsulterades och patienten genomgick en övre endoskopi med endoskopiskt ultraljud som visade förändringar som överensstämde med akut eller kronisk pankreatit (figur 1).Patienten behandlades konservativt för pankreatit med intravenösa vätskor, smärtstillande medel och tarmvila. Dag 2 efter sjukhusvistelsen noterades att patienten hade ett hudutslag på höger sida av buken (figur 2), vilket verkade vara spetsliknande till sin natur. Dermatologi konsulterades och diagnostiserade patienten med livedo reticularis med tanke på utslagets fysiska utseende och kliniska relevans. En hudbiopsi utfördes som visade perivaskulärt ödem med perivaskulära lymfomonukleära infiltrat tillsammans med antikroppar (IgM) och komplement (C3) som syntes vid direkt immunofluorescens. Dessa fynd stämde överens med Livedo Recticularis. Vid förfrågan noterades att patienten hade haft flera episoder av ett liknande utslag som överensstämde med hennes tidigare episoder av pankreatit som också försvann i samband med att hennes pankreatitattack upphörde.

DISKUSSION

Hudmanifestationer är en sällsynt komplikation till pankreatit. Vanligt kända manifestationer av akutpankreatit inkluderar Grey Turner-tecken och Cullen-tecken, men hudmanifestationer av akut eller kroniskpankreatit är sällan rapporterade. Detta gäller särskilt återkommande episoder av Livedo Reticularis vid kronisk pankreatit där endast ett sådant fall tidigare har rapporterats i litteraturen. Den exakta patogenesen för detta utslag i denna situation är fortfarande okänd. Hudbiopsifyndet hos vår patient stämmer dock överens med de fynd som noterats även i tidigare fall. Perivaskulärt lymfomonukleärt infiltrat tillsammans med antikropps- och komplementavlagring kan resultera i en arteriolär obstruktion av artären i mitten av konen.Denna arterioleobstruktion kan då uppträda som en oregelbunden retikulerad brungrå missfärgning, vilket framgår av figur 2. Den första utlösande faktorn som leder till detta infiltrativa och obstruktiva mönster i arteriolerna kan kopplas till en akut inflammatorisk process till följd av pankreatit.Pankreatit, som vanligen beror på blockering av bukspottkörteln eller direkt inflammation i bukspottkörteln, resulterar i spillning av pankreasenzymer. Ett sådant enzym är trypsinogen som angriper blodkärlens väggar och momentum genom sin proteolytiska verkan. Aktiverat trypsinogen (trypsin) kan leda till aktivering av komplementsystemet och perivaskulär lymfocytdeposition runt de drabbade arteriolerna . Det är dock oklart varför en sådan arteriolär obstruktion endast ses i selektiva kärl. Denna trypsinmedierade deponering av lymfocyter, antikroppar och komplement stöds också av det faktum att Livedo Reticularis försvinner när varje episod av akut eller kronisk pankreatit försvinner. Denna typ av kärlskada som leder till Livedo Reticularis har setts i samband med andra tillstånd, t.ex. akut lymfocytär leukemi eller polyarteritis nodosa, utöver pankreatit. I likhet med dessa fall av Livedo Reticularis försvann vår patients utslag med upplösningen av den underliggande patologin.

KONKLUSION

Rollen av kutana manifestationer av pankreatit kan vara diskutabel när det gäller diagnostiskt värde, men deras närvaro kan inte ignoreras av kliniker eftersom de kan ha prognostiska värden. Förekomsten och långtidsprognosen för Livedo reticularis vid inställning av pankreatit förblir att se med tanke på att sådan patologi är sällsynt.Vår fallrapport och tidigare fallrapportfynd är förenliga med trypsinmedierad selektiv arteriolobstruktion, men fler fallrapporter kommer att vara till hjälp för att definitionsmässigt utesluta eller utesluta en sådan hypotes.

Intressekonflikter

Författarna hade inga intressekonflikter.

1. Gould JW, Helms SE, Schulz SM, Stevens SR. Återkommande livedo reticularis i samband med kronisk pankreatit. J Am Acad Dermatol 1998; 39:1035-1036.
2. Sigmund WJ, Shelley WB. Cutaneous Manifestations of Acute Pancreatitis, with Special Reference to Livedo Reticularis. N Engl J Med 1954; 251:851-853.
3. Horn JK, Ranson JH, Goldstein IM, Weissler J, Curatola D, Taylor R, et al. Bevis för komplementkatabolism vid experimentell akut pankreatit. Am J Pathol 1980; 101:205-216.
4. Lankisch PG, Weber-Dany B, Maisonneuve P, Lowenfels AB. Hudtecken vid akut pankreatit: frekvens och konsekvenser för prognosen. J Intern Med 2009; 256:299-301.
5. Sajjan VV, Lunge S, Swamy MB, Pandit AM. Livedo reticularis: En genomgång av litteraturen. Indian Dermatol Online J 2015; 6:315-321.
6. Dickson AP, Imrie CW. Förekomst och prognos av ekchymos på kroppsväggen vid akut pankreatit. Surg Gynecol Obstet 1984; 159:343-347.