Alai

Alla 14 fall av laparoskopisk cystorekortikering som upptäcktes som malignitet klassificerades som grad I klarcellig njurcellscancer. Patologisk analys av paraffinininbäddade vävnadsprover efter kompletterande radikal nefrektomi uppvisade kvarvarande tumör i 7 fall av 13. Den patient som valde aktiv övervakning har varit recidivfri i 78 månader. I de 17 SRC-fallen med komplicerade variationer diagnostiserades alla som clear-cell karcinom genom patologiska studier, med Fuhrman-grad I till III. Det enda fallet med cancer av grad III hittades hos en 24-årig kvinna, som hade en Bosniak klass IV njurcysta. 14 månader senare bekräftades ett SRC med CT och diagnostiserades som ett klarcelligt njurcellskarcinom med cystisk förändring. 16 andra fall diagnostiserades som cystiskt njurcellskarcinom eller multilokulärt cystiskt njurcellskarcinom, varav 12 var njurcellskarcinom av grad I. Alla patienter har överlevt och var utan återfall eller metastaser vid den senaste uppföljningen.

Patogenesen för SRC är fortfarande okänd, och omvandling av SRC till njurcellscancer är extremt sällsynt. En tidigare långtidsrapport visade att 2 av 61 SRC-fall utvecklades till malignitet efter 10 års uppföljning ; SRC:erna fortsatte att öka i storlek under 10 år och ökade ibland snabbt, särskilt hos yngre patienter. Storleken tycktes inte vara en viktig faktor för SRC:s progression till njurcellscancer. Inget uppenbart, specifikt mönster har observerats i neoplasmbärande njurcystor . För närvarande hänvisas patienter till kirurgiska ingrepp endast på grundval av symtom, och kliniker ägnar eventuellt mindre uppmärksamhet åt deras förekomst, vilket i sin tur leder till att patienterna försummar att söka vidare vård. Inte alla patienter med en SRC bör remitteras för operation, men SRC:s potentiella malignitet bör dock beaktas.

Ett begränsat antal fall av njurcellskarcinom upptäcks incidentellt som SRC:s, och tyvärr är de radiografiskt identiska med äkta SRC:s. För närvarande finns det inga specifika preoperativa diagnostiska verktyg som möjliggör säker identifiering. Patologisk undersökning och immunohistokemisk analys krävs alltid för att upptäcka förekomsten av maligna celler i cystväggen. Fall av njurcellscancer som upptäckts som SRC:s genom en tillfällighet uppvisar i allmänhet en tunn vägg utan någon fast del vid grov och mikroskopisk undersökning på frysta snitt. Vår studie och andra har visat att intraoperativa frysta sektionsanalyser inte leder till en korrekt diagnos i många fall, troligen på grund av den låga kärngraden som gör det svårt att skilja maligna celler från normala celler. I de flesta fall uppvisar den slutliga patologiska undersökningen ett tunt skikt av kuboidala klara celler som täcker en del av cystan.

Med avseende på eventuella maligniteter bör ingrepp i njurcystor, såsom punktering och aspiration, användas med försiktighet; även när biopsier av cystväggen erhålls kan maligna celler potentiellt missas, på grund av den maligna omvandlingens heterogena karaktär. I den här studien täckte cancercellerna inte cystväggen universellt i prover efter laparoskopisk decorticering, och kompletterande radikal nefrektomi upptäckte endast kvarvarande tumör i ungefär hälften av fallen. Eftersom det är möjligt att den maligna omvandlingen av cystväggen skedde på ett begränsat sätt, och enbart dekorticering också uppvisar möjlighet till bot, som hos en av våra patienter, fanns det fortfarande inga tecken på sjukdom 78 månader efter dekorticeringen. Om ytterligare aggressiva kirurgiska ingrepp inte var att föredra skulle aktiv övervakning således också vara acceptabel för dessa patienter; kompletterande radikal nefrektomi rekommenderades dock generellt för patienter hos vilka njurcellscancer påvisades i prover från cystdekoration. Patienter som inte väljer kompletterande radikal nefrektomi bör informeras om att nästan hälften av dessa fall uppvisar kvarvarande tumör som är en potentiell källa till återfall.

Den komplicerade variationen av SRCs under övervakning är en annan situation som ger anledning till oro. Det är allmänt känt att komplicerad variation av SRC huvudsakligen härstammar från hemorragiska cystor, vanligen till följd av trauma, utvidgning eller blödningsdiatesi. När hemorragiska cystor försvinner utvecklar de en kvarvarande förkalkning centralt eller i cystväggen som förtjockas och utvecklar septa; cystan blir då multilokulär eller multilobulär, och får i huvudsak egenskaperna hos en komplex cysta . Hittills finns det inte tillräckligt med data för att diskutera de histopatologiska mönstren hos cystor med komplicerad variation. Dessutom har ett begränsat antal SRC-fall med komplicerad variation rapporterats, och alla har bekräftats vara maligna .

Det är känt att maligniteter i Bosniak III eller IV njurcystor är frekventa, eftersom cirka 40 till 60 % av klass III cystor och 85 till 100 % av klass IV cystor är maligna ; i vår studie visade sig dock alla 17 fall med en historia av SRC följt av komplicerad variation under övervakning vara maligna, utan undantag, och sannolikheten var markant högre än vad som rapporterats i den allmänna befolkningen. För att förklara den extremt höga andelen malignitet är det rimligt att spekulera i att maligna komplexa njurcystor är progressioner av maligna SRC och att tillväxten underlättas eftersom maligna SRC bildar en förtjockad vägg; blödningar kan utvecklas till en multilokulär cysta eller noduli i en cysta. Vid cystiskt njurcellscancer eller multiloculärt cystiskt njurcellscancer är cystorna vanligen fodrade av ett enda lager epitelceller eller saknar epitelfoder. Fodringscellerna kan vara platta eller fylliga, och deras cytoplasma varierar från klart till blekt. Ibland består fodret av flera lager celler, eller så kan det finnas några små papiller, vilket beskrivits tidigare och hittats i några av våra fall (figur 1). Detta tjänar potentiellt som en del av bevisen för att maligna komplexa njurcystor är progressioner av maligna SRC:s. Ytterligare undersökningar om ursprunget till maligna komplexa njurcystor är dock motiverade.

Prognosen tycks vara god för SRC med maligna omvandlingar, särskilt hos patienter vars malignitet hittades tillfälligt i SRC ; hittills finns det ingen konsensus om stratifieringskriterierna för det patologiska stadiet för dessa karcinom. Med tanke på att prognosen för denna typ av maligna lesioner verkar vara mycket bättre än vanliga njurcellscancer med solida lesioner, tror vi inte att TNM-systemet (tumör-nod-metastasering), där T-stadiet baseras på tumörens storlek, är lämpligt för dessa cystiska lesioner. När det gäller de aktuella fallen skulle de patologiska stadierna bättre benämnas ”lokaliserade” eller ”tidigt stadium” , eftersom det inte finns några tecken på lokala invasioner eller fjärrmetastaser; mer maligna tumörer är dock också möjliga. Vi rapporterade njurcellscancer av grad III med cystiska förändringar, och en tidigare studie har rapporterat Bellini ductal carcinoma med metastaser som var dödlig .

Vi har presenterat den hittills största kohorten av SRC med maligna omvandlingar, och diskuterat de strategier som används för att hantera SRC. Vår undersökning har sina begränsningar. En del fall av SRC:er diagnostiserades endast genom ultraljudsanalys, medan en del förmodade fall av SRC:er kanske inte är riktiga SRC:er eftersom enbart ultraljud kan missa en del små lesioner med komplicerad variation; detta tyder dock på att större uppmärksamhet bör ägnas åt diagnostisering av SRC:er. Det anses allmänt att ultraljud spelar en begränsad roll i utvärderingen av cystiska njurmassor och bör reserveras för karakterisering av enkla eller minimalt komplexa njurcystor (som innehåller en eller två hårlinjetunna septa). Enbart ultraljud bör inte användas för att skilja kirurgiska från icke-kirurgiska komplexa cystiska njurmassor. Radiologiska fynd (CT och MRT) var likartade i majoriteten av cystiska njurmassor. I vissa fall visade MRT ytterligare septa, förtjockning av väggen eller septa, eller förstärkning, vilket kan leda till en uppgraderad Bosniak cystklassificering som kan påverka handläggningen. Vanligtvis väljs ultraljud för övervakning av patienter med SRC. I regel definieras skarpt avgränsade cystor med väl överförda ljudvågor och avsaknad av eko på ultraljud som SRC, medan CT eller MRT bör användas för att ytterligare utvärdera varje komplexitet som avviker från detta. Våra resultat presenterar erfarenhet av att hantera en sådan sällsynt men besvärlig situation, och denna studie kan göra våra kollegor uppmärksamma på att undersöka detta hos sina egna patienter.