Lungemfysem definieras som ”onormal permanent utvidgning av luftrummen distalt från de terminala bronkiolerna tillsammans med förstörelse av alveolväggarna och utan uppenbar fibros”. Emphysem är en av de enheter som grupperas som kronisk obstruktiv lungsjukdom. Emphysem utvärderas bäst på CT, även om indirekta tecken kan noteras på konventionell radiografi i en del fall. Den här artikeln fokuserar på panlobulärt emfysem, paraseptalt emfysem och i synnerhet centrilobulärt emfysem.
Epidemiologi
I början av skrivandet drabbas cirka 210 miljoner människor i världen vilket leder till 3 miljoner dödsfall årligen 1. Det är främst en sjukdom i mitten till slutet av livet på grund av den kumulativa effekten av rökning och andra miljöriskfaktorer. Traditionellt har den drabbat fler män än kvinnor, men med ökad rökning och exponering för miljöriskfaktorer bland kvinnor är förekomsten nu lika stor mellan könen. Patienter med genetiska riskfaktorer, t.ex. alfa-1-antitrypsinbrist, kan uppträda tidigare beroende på fenotyp.
Riskfaktorer
- Rökning: överlägset vanligast
- alpha-1-antitrypsinbrist
- intravenös injektion av metylfenidat (Ritalinlunga)
Klinisk presentation
Den kliniska bilden av emfysem bör särskiljas från tecken och symptom på kronisk bronkit. Patienter med emfysem är hypokapniska och kallas ofta för ”rosa puffare”. Detta kan jämföras med hyperkapni och cyanos vid kronisk bronkit där patienterna kallas ”blue bloaters”. I praktiken förekommer funktioner från dessa två syndrom tillsammans som kronisk obstruktiv lungsjukdom.
Patienterna rapporterar vanligtvis dyspné utan betydande sputumproduktion.
Till tecken på emfysem hör bland annat:
- tackypné
- frånvaro av cyanos
- pursed-lip-andning, trippelställning
- Hyperinflation av bröstkorgen ”barrel chest”
- minskade andningsljud
- hyper-resonans vid percussion
- cor pulmonale (sent)
Patologi
Emfysem är en av en heterogen grupp patologiska processer som bildar kronisk obstruktiv lungsjukdom och är i sig själv en relativt vag term som omfattar ett antal enheter och morfologiska mönster, bland annat:
- morfologiska subtyper
- centrilobulärt emfysem (vanligast)
- panlobulärt emfysem
- paraseptalt emfysem
- paracicatriciellt emfysem
- lokaliserat emfysem
- idiopatiskt jätteemfysem. bullous emphysema (eller försvinnande lungsyndrom)
- kongenitalt lobärt emfysem
- pulmonalt interstitiellt emfysem
De tre morfologiska subtyperna av emfysem benämns enligt deras förhållande till den sekundära lungloben.
Centrilobulärt emfysem är den vanligaste typen och påverkar de proximala respiratoriska bronkiolerna, särskilt i de övre zonerna. Det har ett starkt dosberoende samband med rökning 3. I sällsynta fall kan man se ett allvarligt centrilobulärt emfysem i baserna hos patienter med Salla-sjukdom 4.
Panlobulärt emfysem (även kallat panacinaremfysem) påverkar däremot hela den sekundära lungloben och är mer uttalat i de nedre zonerna, vilket matchar områden med maximalt blodflöde. Det ses särskilt vid alfa-1-antitrypsinbrist (förvärras av rökning) 2-4, intravenös injektion av metylfenidat (Ritalinlunga) 3 eller Swyer-James syndrom 4.
Paraseptalt emfysem drabbar de perifera delarna av den sekundära lungloben och är vanligen lokaliserat i anslutning till pleurala ytorna (inklusive pleurafissurer) 3. Det är också förknippat med rökning och kan leda till bildning av subpleurala bullae och spontan pneumothorax 3.
Radiografiska kännetecken
Platt röntgenbild
Med undantag för mycket avancerad sjukdom med bullabildning avbildar lungröntgen inte emfysem direkt, utan härleder snarare diagnosen på grund av associerade kännetecken 2-3,9:
- hyperinflation
- tillplattad(a) hemidiaphragma(er): Det mest tillförlitliga tecknet
- Ökad och vanligtvis oregelbunden radiolucens i lungorna
- Ökad retrosternal luftrum
- Ökad anteroposterior diameter på bröstkorgen
- Långt avstånd mellan revbenen
- sternal böjning
- Tentering av diafragma
- Sabel-skida luftstrupe
- avtrubbning av de laterala och posteriora costofena vinklarna
- kärlförändringar
- brist på blodkärl som ofta är förvrängda
- lungsjukdomar
- . arteriell hypertension
- förkortning av perifera kärl
- ökad kaliber i centrala artärer
- höger ventrikelförstoring
Det bör komma ihåg, att det vanligaste utseendet på en vanlig röntgenbild vid KOL är ”normalt” och att lungröntgen har till uppgift att eliminera andra orsaker till lungsymtom, t.ex. infektion, bronkiektasi eller cancer 6.
CT
CT är för närvarande den bästa metoden för att upptäcka emfysem; HRCT är särskilt effektiv. Det bör dock noteras att det finns en relativt dålig korrelation mellan obduktionsbevisat emfysem, avvikelser i lungfunktionstesterna och CT. 20 % av de patologiskt bevisade fallen är inte uppenbara på CT och 40 % av patienterna med onormal CT har normala lungfunktionstester.
CT kan skilja mellan centrilobulärt, panlobulärt och paraseptalt emfysem.
Centrilobulärt emfysem
Centrilobulärt är den överlägset vanligaste typen som påträffas och är ett vanligt fynd hos asymtomatiska äldre patienter. Det är huvudsakligen lokaliserat i de övre zonerna av varje lopp (dvs. apikala och posteriora segmenten av de övre loberna och det övre segmentet av de nedre loberna) och har en fläckvis utbredning 4. Den framträder som fokala lucencies (emphysematösa utrymmen) som mäter upp till 1 cm i diameter, belägna centralt i den sekundära lungloben, ofta med en central eller perifer prick som representerar det centrala bronkovaskulära bundet 2-4.
Panlobulärt emfysem
Panlobulärt emfysem är främst lokaliserat i de nedre loberna, har en jämn fördelning över delar av den sekundära lungloben, som är homogent reducerade i attenuering 2-4.
Paraseptalt emfysem
Paraseptalt emfysem är lokaliserat intill pleura och septallinjerna med en perifer fördelning inom den sekundära lungloben. De drabbade lobulerna är nästan alltid subpleurala och uppvisar små fokala lucenser som är upp till 10 mm stora.
Alla lucenser >10 mm bör benämnas subpleurala blebs/bullae (synonymt) 3.
I alla tre subtyperna avgränsas de emphysematösa utrymmena inte av någon synlig vägg 3.
MRI
MRI befinner sig i forskningsfaser för utvärdering av avvikelser i lungparenkym som emfysem. MRT med dynamisk andning kan ha en framtida roll i bedömningen av lungemfysem. 5
Behandling och prognos
Olyckligtvis sker ingen återväxt när lungvävnad väl har gått förlorad. Behandlingen är därför stödjande och syftar till att bevara kvarvarande lungparenkym. Interventioner omfattar bland annat:
- rökstopp
- syrebehandling (vid kronisk hypoxemi)
- symptom- och exacerbationskontroll
- kort- och långtidsverkande beta-.2-agonister
- inhalerade antikolinergika
- inhalerade glukokortikoider
- antibiotika
- pulmonell rehabilitering
I patienter med allvarlig böldförändring med resulterande komprimering av återstående normal lungparenkym, kan behandling för att minska lungvolymen övervägas hos utvalda patienter.
Lungtransplantation övervägs vid alfa-1-antitrypsinbrist.
Prognosen är sämre hos patienter som fortsätter att röka, har alfa-1-antitrypsinbrist, har låg FEV1 vid diagnostillfället eller har andra komorbiditeter (t.ex. hjärtsvikt, andningssvikt, frekventa exacerbationer).
Differentialdiagnos
- cystisk lungsjukdom: alla har synliga väggar
- lymphangioleiomyomatos (LAM)
- lunga Langerhanscellshistiocytos (LCH): förekommer ofta tillsammans med emfysem
- honungslunga: vanligen reducerade lungvolymer
.