Vad är ett mastocytom?
Mastocytom är namnet på en form av kutan mastocytos där det finns en dermal ansamling av mastceller som bildar en till tre solitära lesioner.
Mastocytom
Vem får mastocytom?
Mastocytom diagnostiseras oftast hos ett spädbarn i åldern 0 till 3 månader. De diagnostiseras sällan hos en vuxen . Mastocytom är vanligtvis inte familjärt.
Vad orsakar ett mastocytom?
Mastocytom har förknippats med en mutation i KIT-genen, som kodar för en transmembran tyrosinreceptor på mastcellen som ansvarar för dess tillväxt och funktion .
Aktivering av mastceller får dem att frisätta histamin och andra kemikalier, vilket orsakar lokal rodnad, svullnad, klåda och ibland blåsbildning.
Vilka kliniska kännetecken har mastocytom?
En till tre mastocytom uppträder vanligen i tidig barndom inom de första månaderna. De kan förekomma på vilken plats som helst i kroppen
Typiska kännetecken för mastocytom är:
- En fast, makulerad eller indurerad plack 1-5 cm i diameter
- Oberytan kan vara gropig (peau d’orange utseende)
- Rött, rosa, gul eller brun i färgen
- Upphörlig klåda, särskilt när man gnuggar
- Rubbning får lesionen att urticera (rodna och svullna) i cirka 15 minuter (positivt Darier-tecken). En blåsa kan uppstå.
Enstaka lokaliserad eller generaliserad rodnad kan uppstå när mastcellerna släpper ut kemikalier som histamin i huden.
Dariertecken vid mastocytom
Hur diagnostiseras mastocytom?
Mastocytom kan vanligtvis diagnostiseras kliniskt, särskilt när ett positivt Dariertecken framkallas. Dermatoskopi är ospecifik , och de vanliga mönster som ses vid melanocytära naevus saknas. Blodprov krävs inte.
En hudbiopsi avslöjar ett monomorft mononukleärt cellinfiltrat som färgas positivt med c-KIT- och tryptasimmunoperoxidasfärgningar .
Vad är differentialdiagnosen vid mastocytom?
I början är det vanligt att symtomgivande mastocytom tros vara en persisterande insektsbettreaktion. Om lesionen inte kliar kan man överväga en medfödd eller tidigt utvecklad melanocytisk naevus.
Fyra eller fler mastcellslesioner beskrivs bäst som makulopapulär kutan mastocytos (urticaria pigmentosa).
Om Darier-tecknet är positivt vid mastocytom hos vuxna bör man överväga möjligheten av mer utbredd kutan mastocytos eller systemisk mastocytos, särskilt om det finns systemiska symtom som flushing.
Vad är behandlingen av mastocytom?
Klippning eller trauma av lesionen bör minimeras för att undvika klåda, svullnad och blåsbildning.
Om mastocytomet orsakar mycket klåda kan detta ofta lindras med en oral antihistamin. Topisk tacrolimussalva har också rapporterats minska symtom på grund av ett mastocytom.
Ett mastocytom i ett kosmetiskt känsligt område kan excideras , men lokaliserad urtikation kan kvarstå inom ärret .
Vilket är utfallet för mastocytom?
Mastocytom som uppkommer i spädbarnsåldern försvinner vanligtvis före puberteten .
.