Prevalens
~20% av patienter med epilepsi; 65% av mesial TLE.
Age at onset
Slutet av barndomen eller tonåren.
Kön
Män = kvinnor.
Neurologiskt och mentalt tillstånd
Oftast normalt normalt före anfallsdebut.
Etiologi
Hippocampusskleros.
Kliniska manifestationer
Förut existerande komplexa febrilkramper är vanliga. Enkla fokala anfall är de initiala icke-febrila anfallen följt av komplexa fokala anfall eller generaliserade konvulsioner.
Huvudmanifestationer ictal inkluderar ascenderande epigastrisk aura och rädsla vid enkla fokala anfall. Oro-alimentära automatismer förekommer vanligtvis vid komplexa fokala anfall (~70 %).
Komplexa inre förnimmelser och illusioner förekommer men är inte lika vanliga som vid extra-hippocampala epilepsier. Olfaktoriska och gustatoriska hallucinationer är mindre vanliga.
Postictala symtom är frekventa och ofta allvarliga.
Sekundärt generaliserade tonisk-kloniska anfall (GTCS) är sällsynta hos korrekt behandlade patienter.
Komplexa fokala status epilepticus förekommer, särskilt hos obehandlade patienter. Mindre vanliga än absence status epilepticus.
Diagnostiska förfaranden
MRI ger in vivo visualisering av hippocampal skleros hos alla patienter. ’Dubbelpatologi’ såsom missbildningar av den kortikala utvecklingen kan förekomma samtidigt.
Funktionell hjärnavbildning och andra nya metoder ger betydande insikter och eliminerar praktiskt taget behovet av invasiva tekniker vid neurokirurgisk utvärdering.
Interictal EEG
I hälften av patienterna är enkel rutin-EEG normalt eller med ospecifika avvikelser. Endast 1/3 visar den klassiska spiken eller ett skarpt och långsamt vågfokus i den främre temporala elektroden. Långvarig EEG-övervakning tillsammans med sömn-EEG ökar utbytet till 70-80 %. Hälften har regionala temporala interictala förlopp av långsamma vågor, som har ett lateraliserande värde.
Ictal EEG
Rytmisk 4 till 7 Hz långsam aktivitet över den drabbade temporalloben, före eller samtidigt med kliniska händelser. Snabb spikning är exceptionellt.
Prognos
I stort sett okänd. I neurokirurgiska serier har patienterna inledningsvis ett ganska milt eller händelselöst förlopp av hippocampala anfall som kan kontrolleras med läkemedel. Senare, inom några år, blir anfallen värre och svårstoppade; minnesstörningar och psykologiska avvikelser uppträder. De neurokirurgiska fallen kan dock vara isberget (~20 %). Den stora majoriteten av fallen (~80 %) ses inte på dessa specialiserade centra och en del av dem kan vara mycket lindriga och lättkontrollerade med lämpliga AED:er.
Differentialdiagnos
Non-epileptiska tillstånd och anfall från andra platser i hjärnan.
Hanteringsalternativ
AED:er som är indicerade för fokala epilepsier. Tidigt kirurgiskt ingrepp ger utmärkta chanser till bot och därefter normalt liv: ~60 % blir anfallsfria, 20 % har minskat antal anfall, 10 % visar ingen nytta och 10 % får neurokirurgiska komplikationer eller blir sämre.
Denna sida har anpassats från:
Utbildningspaketet om epilepsi: The epileptic syndromes Av C. P. Panayiotopoulos Ursprungligen utgiven av MEDICINAE 21 Cave Street, Oxford OX4 1BA
Första gången publicerad 2006 och omtryckt 2007