CitronsyracykelRedigera
Efter glykolysen aktiveras citronsyracykeln genom produktion av acetyl-CoA. Oxidationen av pyruvat av pyruvatdehydrogenas i matrisen producerar CO2, acetyl-CoA och NADH. Beta-oxidation av fettsyror fungerar som en alternativ katabolisk väg som producerar acetyl-CoA, NADH och FADH2. Produktionen av acetyl-CoA startar citronsyracykeln medan de producerade co-enzymerna används i elektrontransportkedjan.
Alla enzymer för citronsyracykeln finns i matrisen (t.ex.t.ex. citratsyntetas, isocitratdehydrogenas, α-ketoglutaratdehydrogenas, fumaras och malatdehydrogenas) utom succinatdehydrogenas som finns på det inre membranet och är en del av proteinkomplex II i elektrontransportkedjan. Cykeln producerar koenzymerna NADH och FADH2 genom oxidation av kolväten i två cykler. Oxidationen av NADH och FADH2 producerar GTP från succinyl-CoA-syntetas.
Oxidativ fosforyleringRedigera
NADH och FADH2 produceras i matrisen eller transporteras in genom porin- och transportproteiner för att genomgå oxidation genom oxidativ fosforylering. NADH och FADH2 genomgår oxidation i elektrontransportkedjan genom att överföra en elektron för att återskapa NAD+och FAD. Protoner dras in i intermembranutrymmet av energin från elektronerna som går genom elektrontransportkedjan. Fyra elektroner tas slutligen emot av syre i matrisen för att slutföra elektrontransportkedjan. Protoner återvänder till mitokondriernas matris genom proteinet ATP-syntas. energin används för att rotera ATP-syntas som underlättar passagen av en proton och producerar ATP. En pH-skillnad mellan matrisen och intermembranutrymmet skapar en elektrokemisk gradient genom vilken ATP-syntas kan passera en proton gynnsamt in i matrisen.
UreacykelnRedigera
De två första stegen i ureacykeln äger rum i mitokondriematrisen i lever- och njurceller. I det första steget omvandlas ammoniak till karbamoylfosfat genom investering av två ATP-molekyler. Detta steg underlättas av carbamoylfosfat-syntetas I. I det andra steget, som underlättas av ornitintranskarbamylas, omvandlas carbamoylfosfat och ornitin till citrullin. Efter dessa första steg fortsätter ureacykeln i det inre membranutrymmet tills ornitin återigen kommer in i matrisen genom en transportkanal för att fortsätta de första till stegen inom matrisen.
TransamineringRedigera
α-Ketoglutarat och oxaloacetat kan omvandlas till aminosyror inom matrisen genom transamineringsprocessen. Dessa reaktioner underlättas av transaminaser för att producera aspartat och asparagin från oxaloacetat. Transaminering av α-ketoglutarat producerar glutamat, prolin och arginin. Dessa aminosyror används sedan antingen inom matrisen eller transporteras till cytosolen för att producera proteiner.
RegleringRedigera
Regleringen inom matrisen styrs främst av jonkoncentration, metabolitkoncentration och energiladdning. Tillgång till joner som Ca2+ styr olika funktioner i citronsyracykeln. i matrisen aktiverar pyruvatdehydrogenas, isocitratdehydrogenas och α-ketoglutaratdehydrogenas vilket ökar reaktionshastigheten i cykeln. Koncentrationen av intermediärer och coenzymer i matrisen ökar eller minskar också ATP-produktionstakten på grund av anaplerotiska och kataplerotiska effekter. NADH kan fungera som en hämmare för α-ketoglutarat, isocitratdehydrogenas, citratsyntas och pyruvatdehydrogenas. Särskilt koncentrationen av oxaloacetat hålls låg, så alla fluktuationer i denna koncentration tjänar till att driva citronsyracykeln framåt. Produktionen av ATP fungerar också som ett sätt att reglera genom att fungera som en hämmare för isocitratdehydrogenas, pyruvatdehydrogenas, proteinkomplexen i elektrontransportkedjan och ATP-syntas. ADP fungerar som en aktivator.
ProteinsyntesEdit
Mitokondrien innehåller en egen uppsättning DNA som används för att producera proteiner som finns i elektrontransportkedjan. Mitokondriernas DNA kodar endast för cirka tretton proteiner som används för att bearbeta mitokondriella transkript, ribosomala proteiner, ribosomalt RNA, transfer-RNA och proteinunderenheter som finns i proteinkomplexen i elektrontransportkedjan.