Språkstörning
Unilateral ACA-ocklusion kan ge upphov till språkstörning, men det är osäkert om störningen är afasisk eller inte.332-334 Detaljer saknas ofta i fallrapporter. Hos vissa patienter verkar ”minskning av spontana verbala uttryck ”314 eller stumhet, ofta i samband med mer global psykomotorisk bradykinesi,314,335 vara en manifestation av abulia; hos sådana patienter kan förståelsen av talat tal vara omöjlig att testa.336 Vissa utredare beskriver en verklig försämring av talförståelse,337 ordfyndningssvårigheter, alexi,46 och fonemiska eller verbala parafasier vid spontant tal, högläsning eller skrivning.337,338 Andra betonar dock avsaknaden av parafasier335,339,340 eller anser att svårigheterna ”delvis är defekter av afasisk ordning och delvis av dysartri”.43 Ett antal rapporter beskriver nedsättning av spontant tal med normal upprepning och ibland ekolali (transkortikal afasi),336,339,341-344 och i ett fall förekom ekolali och palilali utan andra tecken på afasi.190 En man med transkortikal motorisk afasi kunde, trots att han saknade ekolali och ekopraxi, inte avstå från att fullfölja andras meningar.345 Vissa patienter har haft transkortikal afasi, med relativt bibehållen talupprepning och en påfallande större försämring av listnamn än av namnsättning till konfrontation,339 eller särskilt nedsatt talinitiativ, som vid försök att berätta historier eller beskriva komplexa bilder.345
En patient med transkortikal blandad afasi hade infarkt i både den mediala frontalloben och den mediala parietalloben, medan två andra patienter med transkortikal motorisk afasi hade infarkt endast i den mediala frontalloben.344 Efter en stor vänster ACA-infarkt hade en patient transkortikal motorisk afasi och spegelskrivning.334 En annan, som var högerhänt, hade vänsterspegelskrivning efter en infarkt i höger medial frontalcortex som sparade corpus callosum, vilket ledde till antagandet att SMA är ”ansvarig för icke-spegeltransformation av motoriska program som har sitt ursprung i den vänstra hemisfären innan de utförs av det primära motoriska området i den högra hemisfären”.”346 En kvinna med afasi som omfattade nedsatt förståelse, upprepning, läsning och skrivning hade en medial frontalinfarkt plus en gammal infarkt över den rolandiska konvexiteten.347
Hos vissa patienter var talstörningen övergående, medan bristen på andra rörelser, inklusive skrivning, kvarstod.337 Strategisk infarktdemens är en term som också används för att beskriva bristen på tal och motoriskt beteende, tillsammans med långa svarsfördröjningar och dåliga resultat på tester som innefattar berättande och namngivande svar. Djupa infarkter i den främre delen av den inre kapseln eller främre thalamus är förknippade med detta syndrom.348,349
Nästan alla rapporter om allvarlig språkstörning efter patologiskt dokumenterad ACA-ocklusion har gällt vänstersidiga lesioner334 med ett undantag:350 en högerhänt kvinna med vänster hemipares, diffus bradykinesi, tal begränsat till korta svar på frågor och en tendens till ekoloni; namngivning och förståelse av talat eller skrivet språk tycktes vara nedsatt hos denna patient men var svåra att testa. Vid obduktionen hittades infarkt i det högra ACA-territoriet, inklusive huvudet på caudatus, den främre delen av den inre kapseln, den främre putamenen, de främre cingulära och övre frontala gyrierna och hela SMA (fig. 23-7). Flera rapporter beskriver språkstörningar efter bilateral ACA-ocklusion,336,351,352 inklusive stamning,353 i en rapport utan postmortal undersökning eller avslöjande av patientens handledarskap hade patienten ocklusion av höger ACA.354 En annan rapport beskrev två högerhänta kvinnor med övergående förlust av verbal output, normal skrivförmåga och förmåga att förstå talat språk, och infarkt i höger främre cingulära cortex. I dessa fall tillskrevs försämrad talinitiering en störning av en signalöverföring genom höger främre corpus callosum till det vänstra språknätverket.354 En man med höger SMA-infarkt hade ”aphemia”: försämrad artikulation med normal upprepning, hörselförståelse, läsning och skrivning. Författaren föreslog att båda SMA deltar i initieringen av artikulatoriska rörelser, men att endast det vänstra SMA påverkar språkliga aspekter av talet.355
De flesta utredare, oavsett om de anser att dessa avvikelser verkligen är afasiska eller inte, tillskriver dem skador på SMA på den mediala ytan av frontalloben, före den paracentrala lobulären och mellan de cingulära och översta frontalgyrorna (dvs, den mediala hemisfäriska delen av Brodmanns område 6).332,356-358 Av tio högerhänta patienter med vänster ACA-territoriuminfarkt som beskrevs i en rapport hade fyra transkortikal motorisk afasi, och i samtliga fall var SMA inblandat. Tre andra patienter som hade sparat SMA men involverat cingulate hade endast ”förändringar av det verbala minnet”.359 Hos apor orsakar stimulering av detta område arm- och benrörelser och huvudvridning, och det verkar finnas en rostral-kaudal somatotopi mellan fram- och bakben.360-366 Ensidig ablation av SMA hos apor ger ett underskott i bimanuella koordineringsuppgifter.367 Hos människor framkallar stimulering av SMA kroppsliga positioner (t.ex. vändning av huvudet och ögonen mot en kontralateralt upplyft arm) eller repetitiva rörelser (t.ex. steg eller handviftning).358 Sådana reaktioner är ofta bilaterala och kan uppträda efter ablation av område 4 (den primära motoriska hjärnbarken). SMA-stimulering kan också orsaka tal- och rörelsestillestånd eller vokalisering.368
Och även om stimulering av ansiktsregionen i område 4 orsakar vokalisering av kontinuerliga vokalljud,368 producerar SMA-stimulering på båda hemisfärerna183 intermittent upprepade ord, stavelser eller meningslösa kombinationer av stavelser (saccadisk vokalisering).368 Det upprepade ordet kan vara en palilalier av det som sades i början av stimuleringen. Rytmiska mun- och käkrörelser åtföljer ibland vokaliseringen. Talstopp, tvekan eller fördröjning förekommer också, ibland med munrörelser som tyder på försök till tal eller med stopp för andra frivilliga rörelser. Talförståelsen är vanligtvis bevarad, men anomi och parafasi har förekommit.183
Dessa symtom, med eller utan andra motoriska, sensoriska eller autonoma fenomen, kan vara manifestationen av anfall orsakade av strukturella lesioner som påverkar SMA, särskilt meningiom.348,351,369-373 Även om experimentell stimulering av antingen höger eller vänster SMA kan orsaka taluppehåll eller upprepning, har anfall som orsakar förändrat tal endast sällan inträffat hos högerhänta personer med lesioner i höger SMA.374 Både stimulerings- och anfallsfenomenen väcker frågan om huruvida verklig afasi uppträder och vilka hjärnstrukturer som i själva verket är ansvariga.
Destruktiva lesioner, inklusive infarkt, är på samma sätt problematiska. Mediala hemisfäriska strukturella skador som neoplasm, vaskulär missbildning, subduralt emyem, kirurgisk ablation och trauma kan inte bara direkt påverka fler regioner än SMA, utan även ge avlägsna effekter genom ödem eller hjärnans förvrängning. SMA-excision för behandling av epilepsi har lett till språkstörningar, men tolkningen av sådana fall har varierat. En grupp fann att excision av språkhemisfärens SMA tillbaka till område 4 orsakade stumhet, medan excision av språkhemisfärens främre SMA eller hela den icke-språkhemisfärens SMA inte gav upphov till ”något specifikt underskott”.375 Andra fann, efter excision av någon av SMA:erna, mer varaktiga språkstörningar, även om de verkade icke-afasiska och sekundära till bradykinesi.376 Bilateral ideomotorisk apraxi utan afasi drabbade två patienter med ACA-infarkt som involverade både vänster SMA och corpus callosum.377
SMA tar emot afferenter från den ipsilaterala primära och sekundära somatosensoriska cortexen och har ömsesidiga kopplingar till ipsilateralt område 4, bakre parietala cortexen, övre konvexa premotoriska cortexen (område 6), flera thalamiska kärnor och, genom corpus callosum, det kontralaterala SMA och konvexa området 6.378-380 Det har därför föreslagits att SMA är ”ett område med sensorisk konvergens”.”360 Efferenter projicerar bilateralt till gyrus cinguli och striatum;291,335,381,382 ipsilateralt till den röda kärnan, pontinkärnorna och dorsalkolonnkärnorna;349 och kontralateralt till område 4 och det premotoriska området i mitten av konvexiteten (område 8).335 Det finns också SMA-neuroner som projicerar till ryggmärgen.361,383,384 Det regionala cerebrala blodflödet (rCBF) ökar i SMA under automatiskt tal och under repetitiva fingerrörelser, men inte under isometrisk handmuskelkontraktion.385-387 Det cerebrala blodflödet ökar också i SMA under planering av sekventiella rörelser.388-390 (Däremot ökar det cerebrala blodflödet i område 4 endast under utförandet av sådana rörelser.389) Hos apor påverkade den medullära pyramidala sektionen inte rörelser som producerades av SMA-stimulering,391 ökad urladdning av SMA-neuroner föregick stereotypa inlärda motoriska uppgifter av antingen de ipsilaterala eller kontralaterala extremiteterna, och SMA-neuroner avfyrade som svar på sensoriska signaler ”endast när signalen krävde ett motoriskt svar”.”365 Neuronerna i SMA är dock mindre känsliga för perifera stimuli än neuronerna i område 4,360,365 vilket tyder på att en del av SMA:s funktion kan vara ”att ’grinden’ eller undertrycka de afferenta influenserna på område 4″187 (vilket kanske förklarar den tillfälliga kontralaterala greppreflex som ofta ses efter SMA-ablation).183,339,358,366,392 Ett sådant undertryckande skulle omvandla område 4:s aktivitet från en sluten krets till en öppen krets,365,393 vilket stämmer överens med den vidare uppfattningen att SMA utvecklar ”ett förberedande tillstånd” för en förestående rörelse364,394 eller att den utarbetar ”program för motoriska underrutiner som är nödvändiga för en kvalificerad frivillig rörelse ”395 , inklusive mänskligt tal med dess ”sekvenser av snabba isolerade muskulära sammandragningar”.389
Det ofta citerade fallet som Bonhoeffer199 beskrev 1914 kan representera ACA-ocklusion som orsakar språkstörning genom en annan mekanism. Patienten drabbades av höger hemiplegi, med benet svagare än armen, plus minskning av talet till ett eller två ord, relativt bevarad förståelse av talat tal, alexi, agrafi och apraxi (svårigheter att följa kommandon, imitera och hantera föremål) som var större till vänster än till höger. Avvikelser vid obduktionen var bl.a. infarkt i det bakre vänstra mellersta och övre frontala gyriet, de främre fyra femtedelarna av corpus callosum, den främre delen av den vänstra inre kapseln och en liten del av den vänstra bakre nedre parietallobulären. Bonhoeffer199 (och Geschwind,246 som granskade fallet 50 år senare) förklarade den vänstra apraxin som ett resultat av callosalskadan och afasin från de kombinerade callosal- och kapselskadorna, som i själva verket isolerade Brocas område; den bakre parietalskadan bidrog troligen till alexin, agrafin och den högra apraxin. Ingen av författarna diskuterade det möjliga bidraget från SMA-destruktionen till språkstörningen, som teoretiskt sett kunde ha uppstått utan den.