Alai

Introduktion

Från antikens djup har musiken intagit en privilegierad position i alla kulturer; denna mest universella form av språk är ett komplext fenomen som är svårt att beskriva. I Darwins bok The Descent of Man, and Selection in Relation to Sex (1871) tar författaren upp musikens gåtfulla ursprung i den mänskliga evolutionen utan att nå några slutsatser. Han uttryckte sin förvåning och förbryllelse över musikens biologiska funktion inom vår art på följande sätt: ”måste rankas bland de mest mystiska som han är utrustad med”. Musik uppstår som en medfödd förmåga som föregår det talade språket. Spädbarn är faktiskt känsliga för melodier och rytmer redan innan de föds. När vi växer upp lär vi oss att musik är en grundläggande del av vår kultur som främjar en särskild stil för kommunikation och social interaktion, liksom förmågan att uttrycka känslor.1-3 Liksom för verbala språkliga funktioner kräver bearbetningen av musik en struktur av specifika neuronala nätverk, eftersom nya bevis tyder på att musikalisk bearbetning skiljer sig från andra kognitiva processer. Faktum är att selektiva försämringar av musikbearbetningen visar att de neuronala nätverk som är involverade i musik är oberoende av andra nätverk som ansvarar för bearbetning av tal och omgivningsljud.4-8 Under de senaste åren har det gjorts viktiga framsteg i vår förståelse av de hjärnprocesser som är involverade i musik. Dessa framsteg har gjort det möjligt för forskare att utforma kognitiva modeller baserade på resultaten från neurovetenskapen.9

Musikens kognitionsmodell

När vi lyssnar på musik aktiveras en rad grundläggande processer, t.ex. igenkänning av melodin, musikaliskt minne, igenkänning av texter, känslomässigt tillstånd och många andra. Integrationen av alla dessa processer på en gång beror på en komplex behandlingsmekanism i hjärnan där flera neurala kretsar deltar samtidigt och/eller successivt. Teoretiska modeller baserade på vetenskapliga bevis behövs om vi ska kunna identifiera de uppgifter som är involverade i den musikaliska bearbetningen och förstå eventuella interaktioner mellan dem.

Peretz och Coltheart utformade en funktionell arkitekturmodell för musikalisk bearbetning med hjälp av studier av hjärnskadade patienter.10 Enligt denna modell, som baserades på uppfattningen av monofoniska (enstämmiga) melodier, organiseras musikmottagningen av 2 system som arbetar oberoende av varandra samtidigt. Det ena, som kallas det melodiska systemet (MS), ansvarar för melodibearbetningen, medan det andra, som kallas det temporala systemet (TS), ansvarar för musikalisk tempobearbetning, som namnet antyder. MS ansvarar för bearbetningen av all melodiinformation, och det skiljer också mellan två viktiga komponenter: toner (varje ton i melodin) och intervaller eller skillnader mellan toner (avståndet mellan dem och om förändringen är stigande eller fallande). För att bearbeta melodin eller den melodiska konturen krävs att alla komponenter integreras i en övergripande perceptionsmekanism. Ny forskning har visat att den melodiska bearbetningen sker i den högra övre temporala gyrus genom dess förbindelser med ipsilaterala frontala områden.11 Dessutom ansvarar TS för den temporala placeringen av den melodi som definieras av MS genom två processer: rytm (notens varaktighet) och musikalisk metrik (antal primära och sekundära slag per tidsenhet, eller taktart ). TS integreras slutligen i en övergripande perceptionsmekanism.12 Dessutom kan rytmbearbetningen förändras utan att metrikan påverkas och vice versa, vilket kommer att beskrivas i ett senare avsnitt.

Båda systemen arbetar tillsammans, så en skadad hjärna kan selektivt förlora förståelsen för ”hur” (MS) eller ”när” (TS) i sin uppfattning av musik. Båda nätverken (MS och TS) skickar information till det musikaliska lexikonet för att skapa den musikaliska repertoaren (MR), eller samlingen av kända musikaliska verk. Det musikaliska lexikonet omfattar MR och innehåller den perceptuella representationen av alla musikaliska stycken och verk som vi har blivit utsatta för under vår livstid. Det musikaliska lexikonet omfattar också det musikaliska minnet, som lagrar alla nya musikaliska stycken och verk så att både kända och okända melodier kan kännas igen. När det musikaliska lexikonet är skadat kan personen därför inte känna igen välkända melodier eller spela in nya melodier. Uttryck från det musikaliska lexikonet sker antingen spontant eller efter att ha fått ett stimulus, och det överförs till ett antal olika komponenter beroende på vad som krävs: (a) aktivering av det fonologiska lexikonet (input och output) för att hämta texter, b) fonologisk och artikulationsplanering för att förbereda sångprocessen, c) aktivering av motoriska funktioner för musikproduktion och d) aktivering av multimodala associativa minnen för att hämta icke-musikalisk information (titeln på ett musikstycke, kontexten för en konsert, känslor som framkallas av en melodi). När det gäller det sista kravet (d) är perceptuella moduler kopplade till känslomässiga vägar tillsammans med minnesprocesser, men oberoende av dem. Detta gör det möjligt för en lyssnare att känna igen ett musikstycke och uppleva känslor. Den känslomässiga bearbetningen är oberoende av den icke-emotionella analysen av musik och kan därför skadas selektivt.10 Nya studier av funktionell neuroimaging med positronemissionstomografi (PET) och funktionell magnetresonanstomografi (fMRI) ger vetenskaplig validering av den teoretiska modell som föreslagits av Peretz och Coltheart.13-15

Slutsatsen är att en försämring av någon av dessa kopplingar skulle kunna förklara svårigheterna att integrera musikaliska processer hos patienter med hjärnskador. Utan dessa grundläggande pelare kan melodi, harmoni, skala och andra musikaliska egenskaper inte uppfattas, på samma sätt som texter utan ord, stavelser eller bokstäver inte kan förstås i språksammanhang.

Definition och typer av amusia

Amusia är en samlingsbeteckning för ett syndrom som även kallas musikagnos som orsakas av skador på en eller flera grundläggande processer i musikuppfattningen. Termen amusia myntades av Steinhals 1871 som en allmän term för oförmåga att uppfatta musik.16-18 Senare, efter Kussmaul, Lichtheim och Wernicke, föreslog den tyske läkaren och anatomen Knoblauch en diagrammatisk modell av musik (1888/1890), som nu anses vara den första kognitiva modellen för musikbearbetning.19 Amusia kan vara förvärvad eller medfödd.

Accessorisk amusia uppkommer på grund av hjärnskada. Beroende på var skadan är lokaliserad kan den ändra flera musikaliska funktioner (t.ex. uttryck, perception, utförande, rytm, läsning och skrivning), vilket är anledningen till att forskare har beskrivit de många kliniska typer av amusier som anges nedan. Vi känner inte till förekomsten av förvärvad amusia. En genomgång av litteraturen mellan 1965 och 2010 visar flera publicerade fall av förvärvad amusia med vitt skilda symtom och anatomiska platser (tabellerna 1 och 2).18,20-30

Kongenital amusia uppträder vid födseln och är även känd som ”tonöra” eftersom nästan alla dessa patienter uppvisar brister i tonhöjdsbearbetningen. Enligt vissa studier verkar medfödd amusia förekomma hos 5 % av befolkningen.31 Studier med tvillingar och direkta släktingar till patienter med medfödd amusia har också visat på brister i tonhöjdsbearbetning, vilket tyder på att denna störning är ärftlig och förknippad med strukturella variationer i frontal- och temporalloberna.32-35

Som vid klassificeringarna av afasier har försöken att kategorisera amusier genererat kontroverser och givit upphov till en lång rad diagnostiska etiketter. En annan faktor som försvårar arbetet med att skapa ett tillförlitligt system för att klassificera amusier är att amusier anses vara sällsynta störningar och att de flesta kliniska och patologiska beskrivningar baseras på isolerade fall. I ett försök att klassificera syndromet identifierade Arthur L. Benton mer än ett dussin olika typer av amusier, inklusive receptiv och expressiv amusi36 . Enligt nuvarande kliniska klassificeringar avser motorisk amusia förlusten av förmågan att sjunga, vissla eller nynna, sensorisk amusia (tondövhet) förlusten av förmågan att diskriminera tonhöjder, musikalisk amnesi förlusten av förmågan att känna igen kända musikstycken, musikalisk apraxi eller instrumental amusia förlusten av förmågan att spela på ett instrument, musikalisk agrafi förlusten av förmågan att skriva musik och musikalisk alexia förlusten av förmågan att läsa musik.

Håller i minnet att patienter med amusia (medfödd eller förvärvad) upplever svårigheter att förstå musik, trots att deras auditiva system och andra kognitiva funktioner förblir intakta, inga associerade neurologiska störningar föreligger och deras miljöexponering för musik är tillräcklig.11 Det finns dock belägg för att förlusten av musikaliska förmågor inte nödvändigtvis är relaterad till förlusten av verbala funktioner, vilket kan observeras hos patienter som behåller sina musikaliska förmågor trots att de förlorar förmågan att producera talat språk (afasi). Ett exempel på ett sådant fenomen är det fascinerande fallet med den ryske kompositören Vissarion Y. Shebalin (1902-1963). Detta fall studerades ingående av Alexander R. Luria et al.37 och publicerades under titeln ”Aphasia in a composer”. Överraskande nog kunde han, efter att ha drabbats av en stroke med tillhörande komplikationer i form av Wernickes afasi och jargongafasi, komponera sin femte symfoni och därmed visa att hans musikaliska förmågor var helt intakta. Andra patienter som drabbats av hjärnskador behåller dock sin förmåga att känna igen texter till kända sånger, dikter, välkända röster och miljöljud, men är oförmögna att känna igen musiken som ackompanjerar dem.38 I andra fall kombineras dessutom amusia med afasi, vilket inträffade hos den franske kompositören Maurice Ravel (1875-1937). Ravel förlorade vissa musikaliska förmågor i samband med att han utvecklade progressiv primär Wernickes afasi, ideomotorisk apraxi, alexi och agrafi. Även om kompositören blev oförmögen att sjunga, spela piano, skriva och läsa musik, kunde han känna igen melodier och reagera på dem på ett känslomässigt plan. Ravel kunde inte uttrycka och skriva den musik som skapades av hans hjärna, och den förblev fängslad i hans sinne. När han besökte en konsert och hörde sina egna musikaliska verk utbrast han frustrerad: ”Et puis, j’avais encore tant de musique dans la tête” (Och jag hade så mycket musik kvar i huvudet!).30

Subjekt med ”tondövhet” kan inte skilja mellan tonriktningar (ett viktigt steg i skapandet av en melodisk kontur). De kan inte känna igen välkända melodier eller sjunga i ton, och de kan inte identifiera musiker som är otonade; alla melodier låter likadana för dem. De kan inte se poängen med musik. Som Sigmund Freud själv konstaterade: ”Jag förstår inte musiken och dess estetiska effekter”.16 ”Tondövhet” kan därför betraktas som motsatsen till absolut eller perfekt tonhöjd (förmågan att identifiera olika toner utan hjälp av en extern referens som ett resultat av ett extraordinärt auditivt minne). Fall av rytmdödhet utan tondövhet har också beskrivits (”rytm agnosi”). Detta tillstånd är dock ovanligt, eftersom rytm berör många områden i hjärnan.39 I allmänhet tenderar personer med medfödd amusia, och de flesta fall av förvärvad amusia, att uppvisa brister i bearbetningen av musikaliska toner. Rytmstörningar drabbar dock endast ett fåtal av dessa fall.30,40,41 Patienter med tondövhet eller fullständig receptiv amusia njuter vanligtvis inte av musik, eftersom de inte kan uppfatta den som sådan. Musik kan till och med vara obehaglig för dessa patienter, som kan utveckla strategier för att undvika musikaliska evenemang av alla slag (de går inte på konserter eller lyssnar på musik privat). Efter att ha hört Rachmaninovs Pianokonsert nr 2 sade en patient med med medfödd amusia och tondövhet: ”Det är rasande och öronbedövande”.42 Amusipatienter rapporterar att de uppfattar musiken som skrikig, gnisslande, explosiv och liknar ljudet av att slå kastruller och kastruller mot varandra. Det har föreslagits att patienter med allvarlig amusia, utöver tonöra, kan uppvisa en försämrad bearbetning av timbre, eller ”färgen” på ett ljud. Denna egenskap är oberoende av ljudets tonhöjd och kan illustreras som skillnaden i ljudet när samma ton spelas på ett piano och på en fiol. Av denna anledning kallas allvarlig amusia också för ”dystimbri”.29,39,43

Anatomiska korrelat av musikalisk bearbetning

Fynd från den senaste forskningen om den musikaliska hjärnan tyder på att det är felaktigt och förenklat att associera musikaliska funktioner med den högra hjärnhalvan och språkliga funktioner med den vänstra hjärnhalvan.

Dokumenterade fall av amusia visar att inte alla musikaliska brister är lokaliserade till den högra hjärnhalvan (fig. 1). Vi vet också att musikbearbetningen skiljer sig åt mellan olika försökspersoner och att professionella musiker och icke-musiker bearbetar musik på olika sätt, eftersom de använder olika områden i hjärnan. Även om båda hemisfärerna kompletterar varandra i uppgiften att uppfatta både melodiska och temporala system, spelar den högra hemisfären en viktigare roll i den övergripande uppfattningen, särskilt hos högerhänta icke-musiker. Den högra primära auditiva cortexen (Brodmann area 41) och den sekundära auditiva cortexen (BA 42) är avgörande för uppfattningen av musik. Därför förutsäger en medfödd eller förvärvad anomali i den högra hörselbarken betydande musikalisk funktionsnedsättning.4,44 En nyligen genomförd studie av högerhänta patienter med höger och vänster infarkt i den mellersta hjärnan visade att de med skador i den högra hjärnhalvan hade allvarligare amusier än amusiker med skador i den vänstra hjärnhalvan.45 Icke desto mindre involverar den musikaliska specialiseringen bland högerhänta professionella musiker flera områden i den vänstra hjärnhalvan, vilket främjar sammankopplingen mellan de två hjärnhalvorna och etablerar mer specifika och konkreta funktioner. Studier av neuroimaging hos professionella musiker har visat på den vänstra hemisfärens betydelse under musikaliska uppgifter som kräver mer analytisk bearbetning.46,47

Nyare kunskap om de strukturer som är involverade i musikalisk bearbetning bygger huvudsakligen på studier av korrelationer mellan drabbade områden och musikaliska brister som identifierats i publicerade fall (fig. 1). Med hjälp av ny teknik och forskning utvecklas vår kunskap avsevärt.48

År 1865 beskrev Bouillaud49 den första serien av patienter med hjärnskador och förlust av musikaliska förmågor. Henschen publicerade den första monografin om amusia 1920.50 1962 undersökte Milner musikaliska funktioner hos en grupp patienter med svårhanterlig epilepsi som genomgick temporallobotomi. Peretz51 studerade patienter som genomgått vänster och höger temporal kortikelektomi. De drog slutsatsen att den högra hemisfären ansvarar för melodi och melodisk kontur i allmänna termer, medan den vänstra hemisfären har den mer specifika uppgiften att koda varje ton och intervall i den melodiska konturen. Det finns dock inget tydligt samband mellan rytm och en specifik hemisfär; rytm bearbetas i flera områden och rytmstörningar har konstaterats hos patienter med både höger- och vänstersidig hjärnskada52.

Med avseende på det musikaliska minnet har vissa studier visat att processen att lära sig och behålla okända melodier involverar den högra hemisfären, medan processen att känna igen välkända melodier verkar vara mer beroende av den vänstra hemisfären.53,54

Enligt MRI-volymstudier uppvisar patienter med medfödd amusia mindre vit substans än friska försökspersoner, särskilt i BA 47/44 i den högra nedre främre frontala gyrus (rIFG). Minskningen av volymen vit substans har relaterats till onormala resultat på tester för att upptäcka toner utanför tonhöjden i en musikalisk fras och melodiskt tonhöjdsminne i Montreal Battery of Evaluation of Amusia (MBEA).55 Nyligen genomförda fMRI-studier har visat på avsaknad av aktivering av RIFG hos amusipatienter.56 Andra PET-studier57-59 har också visat på aktivering av RIFG hos friska försökspersoner under uppgifter som involverar musikaliskt minne. Dessa områden deltar troligen i tonhöjdsbearbetningen genom frontotemporala kopplingar med den högra auditiva cortexen i temporalloben. Dessa förbindelser är underutvecklade hos musikaliska personer. Däremot fann man i dessa studier att amusikpatienter hade mer grå substans i samma region av rIFG (BA 47) än friska försökspersoner. Ökningen av grå substans i rIFG kan bero på en försämring av neuronal migration som liknar den som beskrivs vid epilepsi och utvecklingsdyslexi. Det är dock rimligare att anta att den försämrade musikuppfattningen beror på en minskad volym vit substans snarare än på en ökning av tjockleken på den grå substansen. Som tidigare nämnts är den onormala rIFG som finns hos medfödda amusiker troligen relaterad till genetiska förhållanden60 som är involverade i utvecklingen av tidig neuronal migration genom frontotemporala kopplingar,21-24 eftersom både frontal- och temporalloberna är nödvändiga för musikbearbetning. Därför kan amusier uppträda när en eller båda loberna, eller de frontotemporala förbindelserna, har drabbats av unilateral eller bilateral skada. Å andra sidan kan vi inte utesluta denna möjlighet, även om forskare ännu inte har hittat morfologiska anomalier i den vita och grå substansen i den högra auditiva temporala cortexen hos medfödda amusiker. 55-61

Kognitiv utvärdering och rehabilitering vid amusiker

I motsats till vad Knoblauch trodde drabbar amusiker inte bara professionella musiker.16 Enligt vår erfarenhet är det osannolikt att amusiker som inte har några musikaliska kunskaper rapporterar om sitt tillstånd, eftersom de inte har tillräckliga musikaliska kunskaper för att uppfatta sina egna brister. Å andra sidan är professionella musiker och musikälskare snabba på att identifiera eventuella musikaliska brister. Om amusiker skulle studeras lika systematiskt som språk och kognitiva funktioner skulle forskarna förmodligen bekräfta att amusiker är mycket vanligare än vad litteraturen antyder. Därför måste standardiserade utvärderingar användas om vi ska kunna öka vår kunskap om musikaliska förmågor.

MBEA62 utformades 1987 som ett verktyg för att bedöma amusipatienter. Musikalisk uppfattning och musikaliskt minne är de mest studerade musikaliska funktionerna. MBEA innehåller 6 tester som gör det möjligt för forskare att bedöma uppfattningen av melodisk kontur, intervaller, musikaliska skalor, rytm, musikalisk metrik och musikaliskt minne. Varje test innehåller 30 okända musikaliska fraser. Mindre kända utvärderingsverktyg är bland annat det som utvecklades av Wertheim och Botez 1959, som innebar att testet anpassades till patientens pre-symtomatiska musikaliska nivå efter att först ha klassificerat försökspersonernas musikaliska förmågor;63 Gordons musikaliska begåvningsprofil;64 och Bentley-måtten för musikaliska förmågor.65

Under de senaste åren har forskarna visat ett ökande intresse för att förstå de potentiella kopplingarna mellan amusi och kognitiva funktionsnedsättningar på områden som t.ex. minne, visuospatial kapacitet, uppmärksamhet osv. En nyligen genomförd studie om förvärvad amusia hos patienter med infarkt i höger mellersta hjärnartär visade att amusipatienter får lägre poäng på tester av minne, uppmärksamhet och kognitiv flexibilitet än vad icke amusipatienter gör.66

Å andra sidan är det rimligt att tro att uppfattningen av den melodiska konturen hos amusipatienter också kan påverka intonationen (prosodin) i tal.67 Vissa studier visar dock att det är 2 perceptuella processer som är i arbete: en för intonation i sång och en annan för intonation i tal. Patel hävdar att ”melodisk konturdödhet” inte är exklusivt för musik, eftersom den också påverkar talat språk.68 Andra studier har visat att musikalisk perception är beroende av samma kognitiva processer som behövs för rumslig bearbetning. Forskare har beskrivit fall av amusikpatienter med rumsliga funktionsnedsättningar, som antogs vara relaterade till dålig mental representation av tonhöjdsintervall.69

Vi hör ofta tonsättande personer säga: ”Jag kan inte spela musik eftersom mitt öra inte är bra, men jag älskar det”. Dessa personer kan inte sjunga i ton och de kan inte se när andra är ur ton, men de tycker om musik. Vår åsikt är att de inte bör betraktas som musiker i strikt mening. Sådana personer saknar förmodligen musikalisk utbildning eller exponering för musik. Även om deras musikaliska förmågor förblir intakta är de inaktiva. Alternativt kan dessa individer anses ha en ”tolerant” form av amusia, som kan förbättras med hjälp av riktad musikutbildning. Musiklärare förbättrar ofta sina elevers musikaliska förmåga, eftersom musikörat kan finjusteras70 genom upprepning av specifika musikaliska uppgifter som särskiljer tonhöjder, ackord, intervaller, rytmer, tonaliteter och melodier. Dessa uppgifter aktiveras till exempel när vi spelar ett instrument eller när vi går på en konsert. Dessutom har neuroimagingstudier visat på neuroplasticitet i de musikaliska banorna. Detta fenomen är relaterat till en mer omfattande musikalisk erfarenhet, som förvärvas genom att antingen spela eller lyssna på musik konstant (erfarenhetsbaserad neuroplasticitet).71-73 Detta är anledningen till att vissa författare föreslår att den neuronala organisationen hos försökspersoner med medfödd amusia inte bara är endogen, utan också relaterad till begränsad exponering för musik. Amusiker är mindre benägna att lyssna på musik eftersom den inte ger något nöje. Att undvika exponering för musik på lång sikt kan därför leda till en minskning av plasticiteten hos frontotemporala förbindelser (inlärning av icke-användning). Det är grundläggande att vi använder neuroimaging för att studera neuroplasticiteten i de musikaliska nätverken under riktade musikaliska uppgifter. Detta kan leda till upptäckten av rehabiliteringstekniker för amusikpatienter. År 2008 utvecklade Weill-Chounlamountry et al.74 den första rehabiliteringsterapin för amusia. Deras patient hade drabbats av en hjärninfarkt som orsakade tondövhet genom att försämra hans tonhöjdsdiskriminering och därmed melodidiskriminering, men som inte påverkade hans rytmkänsla. Forskarna använde ett datorprogram som administrerade selektiva rehabiliteringsmetoder med fokus enbart på melodidiskriminering. Denna teknik förbättrade patientens resultat på MBEA-testerna efter behandlingen. Dessutom spelar musik en viktig roll när det gäller att korrigera andra kognitiva brister (melodisk intonationsterapi hos patienter med afasi).75,76

Slutsatser

Och även om flera olika områden i hjärnan är involverade i musikbearbetning behövs fler studier för att få en bättre förståelse för de anatomiska korrelaten. Även om vi har en stor mängd kunskap om tal och motsvarande områden i hjärnan, förblir hemisfärisk specificitet i musik och hjärnregioner som är involverade i var och en av musikens komponenter (tonhöjd, rytm, klangfärg, melodi, musikaliskt minne) till stor del gåtfulla. Neuroimaging-tester (fMRI, PET, MEG) på amusikpatienter och på personer med brister i specifika musikprocesser kommer att öka vår kunskap om musikaliska nätverk och förfina modellerna för anatomiska och funktionella korrelat. Medfödd och förvärvad amusia kan vara vanligare än vad litteraturen antyder. Bristen på verktyg för neuropsykologisk diagnostik och patienternas bristande medvetenhet om sin amusia kan förmodligen förklara de låga upptäcktssiffrorna för dessa störningar.

Finansiering

Denna studie har inte fått något offentligt eller privat finansiellt stöd.

Intressekonflikter

Författarna har inga intressekonflikter att deklarera.