Vad är myelodysplasi?
Myelodysplasi (MDS) är en grupp sjukdomar som har att göra med kroppens oförmåga att producera tillräckligt många normala blodkroppar. Dessa celler produceras av benmärgen, det svampiga materialet inuti benen.
MDS kan minska produktionen av alla, och ibland alla, typer av blodkroppar:
- Röda blodkroppar, som transporterar syre till kroppens vävnader
- Vita blodkroppar, som hjälper till att skydda mot infektioner och bekämpa dem när de inträffar
- Plattor, som hjälper blodet att koagulera
Patienter med MDS löper större risk att utveckla följande:
- Svårt att stoppa blödning på grund av brist på blodplättar. Svåra blödningar kan leda till chock och vara dödliga.
- Anemi på grund av brist på röda blodkroppar.
- Infektioner på grund av brist på vita blodkroppar.
- MDS minskar patientens försvar mot virus- och bakterieinfektioner. Personer med MDS löper större risk att drabbas av infektioner med Epstein-Barr, varicella zoster, hiv eller aids.
- Sjukdomar som förkylning och lunginflammation kan vara allvarligare och till och med dödliga hos patienter med MDS.
Omkring 30 % av patienterna utvecklas MDS till en sjukdom som kallas akut myeloisk leukemi. Läs mer om akut myeloisk leukemi.
Hur vanligt är myelodysplasi?
- Det är oftast vuxna över 50 år som drabbas; MDS hos barn är sällsynt.
- Det rapporteras färre än 100 nya fall hos barn i USA varje år.
- MDS drabbar barn i alla åldrar, men fler pojkar än flickor.
- Av skäl som vi ännu inte förstår förekommer MDS oftare i vissa familjer än i andra. Onormala gener som har förts vidare av en eller båda föräldrarna har visat sig öka sannolikheten för att barn ska utveckla MDS.
- Vissa ärftliga sjukdomar kan leda till MDS. Dessa inkluderar:
- Fanconi anemi
- Shwachman-Diamond syndrom
- Diamond-Diamond anemi
- Familiell trombocytrubbning
- Kemoterapi, särskilt i kombination med strålbehandling, är en nyckelfaktor i utvecklingen av MDS.
- Exponering för vissa giftiga kemikalier, t.ex. tobaksrök och bensen, har kopplats till MDS.
- Behandling med vissa mediciner, t.ex. för att behandla cancer, kan också vara en faktor.
Vilka symtom finns det på myelodysplasi?
Och upp till 20 % av barnen med vissa typer av MDS har inga symtom. Några av de mer anmärkningsvärda symtomen på MDS hos barn är:
- Blödning
- Lätt att få blåmärken
- Mättnad
- Viktförlust
Hur behandlas myelodysplasi?
Den mest effektiva behandlingen för de flesta typer av MDS kallas allogen stamcells-/benmärgstransplantation. Läs mer om denna behandling på:
Andra behandlingar som kan användas för att behandla MDS inkluderar:
- Kemoterapi (”chemo”) – används för att behandla patienter med MDS som löper hög risk att deras sjukdom utvecklas till AML. Kemoterapi använder kraftfulla läkemedel för att döda cancerceller eller stoppa dem från att växa (dela sig) och skapa fler cancerceller.
- Chemo kan injiceras i blodomloppet så att den kan röra sig genom kroppen.
- Vissa typer av kemoterapi kan ges genom munnen.
- Kombinationsbehandling använder mer än en typ av kemoterapi samtidigt.
- Terapier för MDS kan inkludera blod- och trombocyttransfusioner och antibiotika.
Vad är överlevnadsgraden vid myelodysplasi?
MDS har en långsiktig överlevnad på upp till 60 % hos patienter som behandlas med allogen stamcells-/benmärgstransplantation.
Varför välja St Jude för behandling av ditt barns myelodysplasi?
- St Jude är det enda nationella cancerinstitutet (National Cancer Institute) som är utsett till ett heltäckande cancercenter som enbart ägnar sig åt barn.
- St. Jude har skapat fler kliniska cancerförsök än något annat barnsjukhus i USA.
- Sjuksköterska-patient-förhållandet på St. Jude är oöverträffat: i genomsnitt en sjuksköterska per tre patienter inom hematologi och onkologi och en per patient på intensivvårdsavdelningen.
- För att förbättra resultaten och minska biverkningarna i samband med stamcells-/benmärgstransplantationer arbetar St Judes läkare inom transplantationsprogrammet nära laboratorieforskare för att snabbt överföra resultaten från laboratoriet till kliniken.
- St Judes stödpersonal har fått särskild utbildning i att ta hand om barn som får stamcellstransplantationer.