En 60-årig kaukasisk man kommer till en klinik för sömnstörningar och klagar över onormala kroppsrörelser och pratande under sömnen. Han åtföljs av sin fru, som rapporterar att patienten ofta skriker, slår och sparkar under sömnen. Episoderna började för 4-5 år sedan. Till en början var de sporadiska men har på senare tid inträffat en eller två gånger i veckan, vanligen under senare delen av natten. För tre nätter sedan slog patienten sin fru våldsamt i sömnen och knuffade sedan bort henne samtidigt som han skrek högt. När hon väckte honom sa han att han drömde att han befann sig i en djungel och kämpade mot en björn. Hon är nu rädd för att sova med honom och sover i en annan säng. Patienten känner sig generad och säger att han ofta har upplevt drömmar där han slåss mot ett djur eller ett monster. Han förnekar att han har några besvär dagtid. Patienten har en historia av hypertoni och hyperkolesterolemi. Hans mediciner inkluderar metoprolol 50 mg två gånger om dagen och simvastatin 20 mg en gång om dagen. Han rökte 1 paket cigaretter om dagen i 35 år tills han slutade för 8 år sedan. Han dricker 1-2 öl på helgen men förnekar alkoholmissbruk. Vid undersökningen är patienten en överviktig man. De övriga fynden vid den fysiska undersökningen är normala. Patienten genomgår polysomnografi över natten. Figuren nedan visar en epok från polysomnogrammet. Sömnteknikern noterar att patienten sparkade och skrek i sömnen under denna episod.
En epok från patientens polysomnogram. EOG avser elektrookulogram; EMG, elektromyogram; EKG, elektrokardiogram.
Vilket av följande är sant om denna störning?
-
Drömmarna är vanligen förknippade med abrupta uppvaknanden och en känsla av panik, med full vakenhet som inträffar omedelbart efter uppvaknandet.
-
Patienten har högre sannolikhet att utveckla multipel systematrofi.
-
Patienten har högre sannolikhet att ha järnbristanemi.
-
Sekundär enuresis och tungbettning är vanliga kännetecken.
Svar: B
Rapid eye movement (REM) sleep behavior disorder (RBD) är en parasomni som kännetecknas av en förlust av den normala skelettmuskelatonin under REM-fasen av sömnen. Störningen yttrar sig ofta som iscensättning av drömmar, vilket resulterar i skrikande, flaxande med armarna samt rörelser och sparkar under sömnen, och kan leda till skador på sig själv och andra.1 Det är vanligt att personer som drabbas av denna störning rapporterar en historia av livliga, intensiva och våldsamma drömmar. RBD är övervägande en sjukdom hos äldre män (äldre än 50 år), med en medelålder vid presentationen i 1 serie på cirka 64 år.2 Polysomnogrammet avslöjar ofta ökad fasisk eller tonisk muskelaktivitet under REM-sömn. Den medföljande epoken visar ökad aktivitet i hak-elektromyogram och ben-elektromyogramledningar under REM-stadiet, tillsammans med teknikerns notering, ”talking in sleep” (pratar i sömnen).”
RBD kan vara idiopatisk i cirka 60 % av fallen, medan andra fall är förknippade med neurologiska sjukdomar som ischemisk cerebrovaskulär sjukdom, subarachnoidalblödning, Parkinsons sjukdom, multipel systematrofi, progressiv supranukleär pares, Shy-Dragers syndrom, olivopontocerebellär degeneration och multipel skleros. Många patienter med ”idiopatisk” RBD kommer att utveckla neurodegenerativa sjukdomar många år efter det att parasomnian har börjat (val B).3 Clonazepam är en effektiv behandling för de flesta personer med RBD.1
Denna störning bör särskiljas från mardrömmar, som kan uppträda i vilken ålder som helst och som vanligen följs av plötsliga uppvaknanden som åtföljs av en känsla av rädsla eller panik (val A). Järnbristanemi (alternativ C) är förknippad med restless leg syndrome och inte RBD. Sekundär enuresis och tungbettning (alternativ D) är kännetecken för epilepsi och inte för RBD. Även om sömnrelaterad epilepsi skulle övervägas hos personer med fokala lemrörelser under sömnen, är anamnesen i detta fall typisk för RBD.