Alai

Kära herr,

En ung kvinna i 19 års åldern presenterade sig med huvudbesvär av illaluktande avföring med ökad frekvens 3-4 gånger om dagen under de senaste tio åren. Avföringen var riklig i mängd, var svår att spola och flöt i pannan. Diarrén förvärrades av att äta fet mat. Hon hade en anamnes av bristande tillväxt under spädbarnsåren, var inlagd en gång vid 10 års ålder och diagnostiserades med pankreasinsufficiens. Tillskott av bukspottkörtelenzym påbörjades. Hennes diarré förbättrades men patienten försvann sedan från uppföljningen. Vid det aktuella besöket rapporterade patienten att hon inte hade tagit enzymtillskott sedan fem år tillbaka. I stället hade hon börjat ta några växtbaserade läkemedel, men hade slutat med det också för två år sedan. Det fanns ingen anamnes på gulsot/pruritus/blek avföring/osmotiska symtom eller några tecken som tyder på pankreatit/pankreascancer/tidig diabetes. Fysisk undersökning var okej. Klinisk biokemi och laboratorier gav normala resultat. Fettinnehållet i avföringen var 20 droppar/hpf. Röntgenbilder av höft och knän var i huvudsak normala.

Computed Tomography (CT) abdomen visade att bukspottkörteln var helt homogent ersatt av fett .3]. Ett Attenueringsvärde (Av) på -79,5 Hounsfield-enheter (HU), som är karakteristiskt för fettvävnad, sågs i bukspottkörtelns område. Varken någon förkalkning eller någon intrapankreatisk massa var synlig. Bukspottkörtelgångarna var av normal kaliber. Endoskopisk retrograd cholangio-pankreatikografi visade normal undersökning.

Pankreaslipomatos är en mycket sällsynt sjukdom som yttrar sig i form av fettinfiltration eller ersättning av bukspottkörteln. Fettförändringen kan vara antingen fokal eller total i omfattning. Shwachman-Diamond syndrom, en diagnostisk möjlighet hos vår patient, är vanligtvis associerad med tillståndet. Även om etiologin inte är helt klarlagd är andra vanliga differentialdiagnoser hög ålder, diabetes mellitus, pankreatit, cystisk fibros , fetma, cushingsjukdom och blockering av bukspottkörteln . Virusinfektion har också postulerats. Symtomen vid presentationen kan vara varierande. Oftast beror de på omfattningen av fettutbytet. Mindre fokal fettutbyte är vanligtvis symtomfritt. Diarré och buksmärtor är dock vanliga tidiga symtom. Symtom på malabsorption är de vanligaste. I sällsynta fall kan lokal obstruktion av duodenal slinga förekomma. Kliniker måste därför också tänka på total pankreatisk lipomatos som en möjlig differentialdiagnos hos en patient med malabsorption. Abdominal CT kan användas på ett tillförlitligt sätt för att utesluta sjukdomen.