Alai

Diskussion

Myoklonus är en kort, ofrivillig ryckning av en muskel eller en grupp av muskler. Det beskriver ett symtom och är inte en diagnos. Bekanta exempel är hicka och sömnstart som upplevs när en person håller på att glida in i sömnen. Feldiagnos av ljudet som en hörselhallucination kan resultera i långvarig behandling med antipsykotiska läkemedel .

Palatal myoklonus (PM) kännetecknas av rytmiska ofrivilliga rörelser i den mjuka gommen vanligtvis med frekvenser på 1 till 2 per sekund. Detta leder till att musklerna tensor och levator palati drar i det Eustachiska röret. Det resulterande ljudet överförs direkt till mellanörat. Det är svårt att säga om detta är förknippat med myoklonus i mellanörat, dvs. muskelkontraktioner i tensor tympani-muskeln och myoklonus i stapedius-muskeln . Oregelbundna ryckningar i admittansregistreringar under manuell tympanometri kan vara vanligare vid myoklonus i mellanörat. Hos vår patient var impedansundersökningarna normala. Automatisk impedansaudiometer användes och därför kunde man inte se de oregelbundna spårningar som förväntas i ett sådant fall. Detta tillstånd kallas också palatalt tremor eller palatalt nystagmus och är en typ av segmentell myoklonus . Det kan vara hörbart för undersökaren genom att placera ett stetoskop över patientens öra. Tillståndet kan uppstå i vilken ålder som helst men är vanligt i det fjärde decenniet. Det har beskrivits hos spädbarn på 18 månader och det äldsta rapporterade fallet är 91 år gammalt. Det kvarstår under sömnen och har satts i samband med sömnapné.

Essentiell PM kan vara mer varierande än sekundär PM. Den kan ofta stoppas av patienten, modifieras av nackpositionen eller elimineras vid munöppning. Ögonen är sällan involverade och det löser sig ofta spontant . I princip kommer alla skador som avbryter den hypotetiska kretsen (lateral superior cerebellar peduncle, brachium konjunktivum och dentate nucleus) att resultera i PM. Denna krets kallas Guillains och Mollarets triangel (figur 1). Det vanligaste fyndet är hypertrofisk degeneration av den nedre olivariekärnan som involverar Guillain-Mollaret-triangeln . De flesta teorier föreslår en inblandning av de vägar som förbinder lillhjärnan med den nedre olivariekärnan. Palatal myoklonus sekundär till cerebral sjukdom tros vara ett resultat av spontant utflöde av en förstorad inferior olivolja på grund av ipsilateral hjärnstamsjukdom som ofta involverar ögonen .

Omkring 70 % av PM är sekundär till cerebral sjukdom. Det finns en ökad glukosmetabolism i märgen vilket tyder på att inferior olivary nucleus, eller de omgivande områdena är hypermetaboliska och kan vara pacemaker för Palatal myoklonus .

Behandlingen består av antiepileptika som clonazepam, primidon och natriumvalproat. Vår patient avbröt medicineringen efter 6 månader och rapporterade tillfällig tinnitus under en övre luftvägsinfektion eller trängsel, vilket innebär att dessa kan vara de utlösande faktorerna vid generering av palatal myoklonus. Vid genomgång av litteraturen nämns inte hur länge dessa läkemedel bör tas. Nyligen har botulinumtoxininjektioner gett viss framgång när varje halva injiceras växelvis för att förhindra nasal regurgitation av vätskor .

Den rekommenderade avbildningen är tunna snitt genom märgen, företrädesvis en T1-MRI av den bakre fossa med gadolinium. Olivary hypertrofi kan förekomma utan palatal myoklonus och vice versa men de är ofta associerade. Manuellt manövrerad impedensaudiometer skulle hjälpa till att visa det klassiska oregelbundna ryckmönstret vid intagning .

Palatal myoklonus är en klinisk diagnos och differentialdiagnosen är Whipples sjukdom associerad med en oculomasticatry myorytmi. I dessa fall har ögonen en pendulär vergensoscillation som åtföljs av förlamning av den vertikala blicken och det finns kontraktioner av käkmusklerna. Tarmbiopsi fastställer diagnosen hos Whipples. Andra orsaker till objektiv tinnitus är tumörer i mellanöratsklyftan med eller utan intrakraniell inblandning.

Vår patient hade gått från stolpe till stolpe för sitt problem och förblev odiagnostiserad i 4 år, eftersom troligen kan PM inte ha varit manifest vid den tidpunkt då han rapporterade eller missats. Trots att rörelsen av den mjuka gommen var bilateral upplevdes tinnitus endast på vänster öra, troligen på grund av att Weber var lateraliserad till vänster öra på grund av gammal läkt CSOM. Efter att ha fått en förklaring till det besvärliga klagomålet och sett Palatal Myolconus på videon blev patienten mycket lättad och slutade med medicineringen när frekvensen minskade. Detta understryker det faktum att en förklaring av ett besvärligt tillstånd är halva behandlingen och att många patienter kan klara sig bra utan medicinering.