DISKUSSION
Ewings sarkom är en sällsynt malign neoplasm som utgör cirka 4-6 procent av de primära bentumörerna. Upp till 50 % av fallen involverar lårben och bäcken och 1-4 % involverar huvud- och halsregioner. Mandibeln är ofta drabbad när käkarna är involverade. I 85-90 % av fallen har tumörcellerna visat en förskjutning mellan kromosom 11 och kromosom 22 (q24; q21) (11, 22). Majoriteten av patienterna är män i åldern 5-20 år. Kliniska fynd av Ewings sarkom i huvud- och halsregionen har varit ospecifika och innebär vanligtvis snabb tillväxt, svullnad och smärta. När mandibeln är involverad är det dessutom inte ovanligt med tandlossning, infektion i mellanörat och parestesi. Systemiska symtom som feber, viktminskning, anemi, leukocytos och förhöjd erytrocytsedimentationshastighet (ESR) ses också hos vissa patienter. Dessa symtom kan vara de första tecknen på oralt Ewings sarkom, som också ses vid tandinfektioner (abscess). Gosau et al., fann också symtom som liknade odontogen abscess hos en 24-årig man med Ewings sarkom. Även i detta fall besökte patienten tandläkaren med symtom på smärta, svullnad och abscess som liknade odontogen sjukdom, och fick tanden borttagen på grund av den felaktiga diagnosen.
Denna tumör uppträder som en osteolitisk lesion med vaga gränser på röntgen och kan åtföljas av slitage av kortikalytan och skapa en massa i den mjuka vävnaden i anslutning till det skadade stället. Denna bild är dock inte specifik för denna sjukdom och kan även ses i andra lesioner som neuroblastom, osteogent sarkom, histiocytos X, lymfom och osteomyelit.
Enligt en rapport av Brazao-Silva m.fl. kan solbränna-utseende genom periostalt ben och förskjutning eller förstörelse av omogna dentala folliklar betraktas som den vanligaste radiografiska presentationen av Ewing’s sarkom i käkarna. Även om konventionell röntgen fortfarande används för skelettlesioner, rekommenderas andra avbildningsmetoder som magnetisk resonanstomografi (MRT) och datortomografi starkt för en noggrann utvärdering av lesionens utveckling på mjukvävnad och ben innan behandling inleds. CT-scanning användes också i det här fallet för att fastställa tumörens utbredning och aggression. Dessutom utfördes benscintigrafi för att utvärdera benmetastaser.
Den histopatologiska presentationen av Ewings sarkom innefattar lager av små dåligt differentierade celler med oklar avgränsning och lite cytoplasma med rund eller oval kärna och en mängd olika tillväxtmönster inklusive diffusa lobulära och trabekulära och pseudorosett med omfattande områden av nekros och blödning. Mitotiska figurer är ovanliga i Ewings sarkom. I detta fall observerades dock stora celler i den histopatologiska presentationen. I 75 % av fallen, på grund av förekomsten av intracytoplasmatiska glykogengranuler, är färgning med Periodic Acid Schiff (PAS) positiv, vilket underlättar diagnosen, men är inte specifikt, eftersom andra tumörer med små runda celler också blir PAS-positiva. Med tanke på den mikroskopiska presentationen i detta fall kan följande differentialdiagnoser övervägas: muskelsarkom (inklusive rabdomyosarkom), metastaserande karcinom och olika typer av lymfom (inklusive anaplastiskt storcellslymfom, diffust storcellslymfom). För en definitiv diagnos används muskelmarkörer (som desmin), CK-markörer respektive LCA, och de föreslagna differentialdiagnoserna utesluts om dessa markörer är negativa. Även vid påvisande av positiv CD99 utesluts diagnosen neuroblastom och Ewings sarkom bekräftas vid positiv CD99 och Vimentin.
Aktuell behandling av Ewings sarkom innebär en kombination av kirurgi och strålbehandling och kombinationskemoterapi som ökar patienternas överlevnad med 40-80 %. Enbart strålbehandling kan endast göras i de fall där primärtumören inte kan avlägsnas. Abdel Rahman et al, rapporterade att kemoterapi används som adjuvant behandling för att minska lesionens storlek. Även den nuvarande patienten genomgick en kombinationskemoterapi bestående av vincristin, cyklofosfamid, iphosad, adriamycin och etoposid för att minska lesionens storlek, och efter 12 behandlingar avlägsnades lesionen genom kirurgi. Vid den histopatologiska presentationen stod det klart att nästan 100 % av tumören hade svarat på kemoterapin och inga tecken på tumören fanns kvar. Prognosen för Ewings sarkom är svag efter några månader på grund av lungmetastaser och invasion. Sharada et al., rapporterade att dålig prognos är förknippad med förekomst av systemiska symtom, ålder under 10 år, bäckenlesioner, förekomst av metastaser, stora tumörer, hög mitosfrekvens och dåligt svar på kemoterapi. På grund av tidig upptäckt har tumörer som uppstår från käkbenet en bättre prognos än tumörer från långa ben. Lyckligtvis var tillståndet i detta fall, efter avslutad systemisk kemoterapi och efterföljande benscintigrafi tillfredsställande och inga tecken på återfall eller metastasering observeras.