Diskussion
Fallet representerar en ovanlig vaskulär orsak till njursvikt – ett angiosarkom i bukaorta.
Baserat på diagnostisk avbildning trodde man först att vår patients aortamassa var ett ”korallrevsplakat” – stenhårt vitaktigt ateromatöst material med förkalkning som täppte till aortan. I en serie var symtomen på sådana plack bl.a. högt blodtryck, klaudikation, bukorgonit, nedsatt njurfunktion och akut njursvikt. Medeltiden mellan symtomdebut och operation var 41,2 månader. Den främsta orsaken till fördröjningen var att läkarna inte lyckades känna igen sjukdomen, som presenterar sig som hemodynamisk kompromettering av njurarna.
I vår patient fann kirurgerna en stor neoplastisk massa som dominerade aortalumenet. Primära maligna tumörer i aorta är extremt sällsynta, de beskrevs för första gången 1873 med totalt 25 rapporterade i den vaskulära kirurgiska litteraturen hittills . Tumören visar sig kliniskt som embolisk ocklusion av en perifer eller mesenterisk artär, och diagnosen ställs efter operationen. Symtomen omfattar vanligen claudicering, buksmärta, ryggsmärta och trötthet. Aortiska angiosarkomer kan också maskera sig som vaskulit .
En föreslagen diagnostisk algoritm tyder på att magnetresonansangiografi är den känsligaste avbildningen för att upptäcka en aortatumör. Prognosen är dålig, med en medelöverlevnad på 12,8 månader i en serie. Kirurgisk resektion är den föredragna behandlingen. Europeiska riktlinjer föreslår doxorubicin och ifosfamid som adjuvant kemoterapi.
I det här fallet innebar initiering av hemodialys före administrering av gadoliniumhaltig kontrast för att förhindra nefrogen systemisk fibros (NSF) ytterligare en utmaning för njurkonsulten. Det starka sambandet mellan NSF och gadolinium fick den amerikanska livsmedels- och läkemedelsmyndigheten att be alla tillverkare av gadoliniumhaltig kontrast att uppdatera varningsetiketter på sina produkter för att inkludera risken för NSF hos patienter med en uppskattad glomerulär filtrationshastighet på 30 mL/min/1,73 m2 eller mindre .
Experter rekommenderar att man väger riskerna med MRT med gadolinium mot risken att inte göra avbildningen eller överväga annan avbildning. Om klinikern beslutar att MRT med gadolinium är viktigt för patientens vård, bör lägsta möjliga dos gadolinium användas och gadodiamid, som har varit inblandat i de flesta fall av NSF, undvikas. Experter rekommenderar hemodialys inom 2 timmar efter exponering för gadoliniumbaserad kontrast och återigen inom 24 timmar för patienter som redan står på hemodialys och byte till hemodialys för peritonealdialyspatienter . I europeiska riktlinjer rekommenderas inte att inleda hemodialys enbart för att avlägsna gadoliniumbaserad kontrast hos icke dialysberoende patienter på grund av de risker som är förknippade med själva dialysen . I de amerikanska riktlinjerna hävdas att det inte finns tillräckliga uppgifter för att rekommendera att dialys inleds hos patienter med CKD i stadium III, och att risken för att inleda hemodialys bör vägas mot risken för att utveckla NSF hos patienter med CKD i stadium IV och V .
I vår patient var avbildning nödvändig för att ställa diagnosen aortamassa, och kirurgi ledde till en oväntad etiologi – en sällsynt malign aortatumör som maskerades som ett ”korallrevsplakat” – och till att njursvikten upphörde.