DISCUSSION
EVHC kan vara ärftlig eller förvärvad och kan ha ett samband med andra genodermatoser, såsom sebocystomatos. De kan också representera hamartomatös follikeltillväxt eller troligen bero på ocklusion av infundibulum i vellus hårfolliklar med resulterande cystisk dilatation och retention av keratinmaterial och hår, vilket resulterar i sekundär atrofi av hårbulberna. Den primära orsaken till obstruktionen är fortfarande okänd. De kan också förekomma som ett förvärvat hamartom. Vidare har mutationer i genen som kodar för keratin 17 (K17) beskrivits.
Detta tillstånd kännetecknas av multipla, små normokroma eller hyperpigmenterade, kupolformade papler, mjuka till fasta i konsistensen, som varierar i storlek från 1 till 5 mm i diameter. De kan vara toppade med centrala punkter, navelformade eller en hyperkeratotisk skorpa. Vanliga områden där de är angripna är bröstet och extremiteterna, sällan buken, halsen, axillerna, ansiktet och ljumskarna. I vårt fall fanns hyperpigmenterade papler på båda underarmarnas flexoraspekt, och några få av dem fanns på bröstet och ryggen. Den vanliga debutåldern är mellan 17 och 24 år, men de kan förekomma i vilken ålder som helst.
Histologiskt sett är EVHC karakteristiskt lokaliserade i middermis och/eller övre dermis till skillnad från vårt fall där cystan var lokaliserad i nedre dermis. Cystväggens fodrande epitel liknar den infundibulära eller isthmiska delen av hårsäcken och innehåller två till tre lager stratifierat skivepitel med fokala områden med granulära lager som sågs i vårt fall. Cysthålan innehåller en varierande mängd laminerat keratin och många tvär- och snett skurna vellushår. Cystväggen kan vara i kontinuitet med en atrofierad hårsäck eller arrector pili-muskel. Vanligtvis finns inga talgkörtlar i cystväggen. Cystan kan vara omgiven av en granulomatös inflammation som leder till att cystväggen delvis förstörs.
Differentialdiagnosen för pilosebaceösa cystor inkluderar infundibulära cystor, SCM och EVHC. Alla tre förekommer som asymtomatiska papler eller knölar som oftast påverkar den främre bröstväggen. Infundibulära cystor innehåller inga talgkörtlar eller vellushår. SCM-cystan uppstår i talgkanalen och har ett eosinofilt hyalinfoder på cystväggen där det saknas ett granulärt lager. Steatocystoma innehåller också talgkörtlar eller sebocyter som uppstår i cystväggen vilket inte fanns i det här fallet. Vissa författare har citerat att EVHC och SCM är varianter av samma sjukdomar eftersom båda lesionerna har rapporterats hos samma patient som ”hybridcystor” medan andra anser att de är skilda entiteter baserade på olika histologiska mönster. Immunohistokemisk färgning med K10 och K17 visade att EVHC och SCM var två skilda lesioner. SCM uttrycker både K10 och K17 medan EVHC endast uttrycker K17.
En annan unik vellushårdermatos, känd som kongenitalt vellushamartom som först beskrevs av Headington 1976, yttrar sig vanligen som små papler och knölar på huvud och hals och består av rikligt med tätt packade välformade vellusfolliklar. Kliniskt liknar det vellushårcystor, men histopatologiskt finns det ingen cystbildning.
Andra kliniska skillnader inkluderar komedoner, keratosis pilaris, syringoma, milium och molluscum contagiosum. EVHC är ofta kliniskt feldiagnostiserade på grund av dess likhet med olika imiterande lesioner som det inträffade i vårt fall. Därför är histopatologisk undersökning obligatorisk för att skilja dessa lesioner från EVHC.
Spontan remission sker i cirka 25 % av fallen på grund av inflammatorisk förstörelse och transepidermal eliminering. Även om detta tillstånd är godartat är det svårt att behandla och svarar inte på oralt isotretinoin. För närvarande finns det ingen standardbehandling för EVHC. Förbättring med dermabrasion, erbium:YAG- eller koldioxidlaserförångning och nålincision har citerats i litteraturen, men ett stort antal hindrar fullständig lösning.
Det antas att EVHC är vanligare än vad det faktiskt verkar på grund av dess knapphet på litteratur och bristen på rapporter från Indien som tyder på att det har varit underdiagnostiserat och underrapporterat. Vi kunde hittills bara hitta fyra rapporter från Indien.