Diskussion
Desmoid tumörer är relativt sällsynta, godartade, mjukvävnadsneoplasmer som oftast härstammar från fasciella eller muskuloaponeurotiska strukturer, och står för 0,03% av alla neoplasmer . Denna tumör har en stark tendens att uppstå i buken eller bröstväggen, medan det är ytterst sällsynt med inblandning av sternal manubrium. Huvudbesväret är ofta förekomsten av en fast, smärtfri massa som sitter fast i de underliggande strukturerna. Även om etiologin inte är väldefinierad finns det vissa erkända riskfaktorer, t.ex. trauma eller kirurgi, familjär adenomatös polypos, Gardners syndrom och östrogen . Orsaken i vårt fall var dock inte klar eftersom patienten var en äldre man som inte hade någon antecedent historia av Gardners syndrom, trauma eller kirurgi.
CT och FDG-PET kan avslöja tumörernas storlek, läge och metaboliska egenskaper, men histopatologisk bedömning krävs för att ställa definitiva diagnoser när de huvudsakliga differentialdiagnoserna är maligna tumörer såsom kondrosarkom, som i vår patient. Preoperativa biopsier eller kirurgiska avlägsnanden utförs ofta för att få fram de slutgiltiga diagnoserna. Vår patient valde kirurgisk resektion av lesionen direkt utan preoperativ biopsi. Histopatologiskt kännetecknas desmoidtumörerna främst av fokal ökad cellularitet, sällsynt mitotisk aktivitet, intetsägande cytologi och avsaknad av fiskbensmönster, vilket skiljer sig från kondrosarkom .
Desmoidtumörer är lokalt aggressiva tumörer med en hög lokal återfallsfrekvens . Om det är medicinskt och tekniskt möjligt är bred radikal resektion av tumörerna med negativa mikroskopiska marginaler det bästa behandlingsalternativet. Regelbunden CT-undersökning av bröstkorgen måste följas noga. I denna rapport utfördes en radikal en bloc-resektion med en tydlig resektionsmarginal, och patienten mådde fortfarande bra utan återfall vid 46 månaders klinisk uppföljning.
Det autogena revbenet har betraktats som ett av de mest effektiva materialen att använda vid sternalrekonstruktion. I vår första rapport föreslog vi användningen av autogena revbenstransplantat som ett säkert och effektivt val för rekonstruktion av sternal defekter . I det här fallet genomgick vår patient framgångsrikt en kirurgisk resektion av desmoidtumören och en omedelbar rekonstruktion av bröstkorgen med autogena revbenstransplantat. Ingen annan behandling gavs. Patienten var i gott kliniskt tillstånd vid 46 månaders uppföljning.
Slutsatsen är att vi beskriver ett extremt sällsynt fall av desmoid tumör i sternal manubrium som efterliknar en malign tumör, som framgångsrikt behandlades genom fullständig resektion av tumören och omedelbar sternal rekonstruktion med autogena ribbtransplantat. Patienten har varit sjukdomsfri efter 46 månaders uppföljning utan någon annan behandling. Vi anser att sternalrekonstruktion med autogena revbenstransplantat är en enkel och effektiv lösning på ett komplext problem.