Alai

Är du säker på att din patient har antenatal hydronefrosis? Vilka är de typiska fynden för denna sjukdom?

Antenatal hydronefrosis är inte en sjukdom, det är ett sonografiskt fynd som kan vara förknippat med en medfödd missbildning av urinvägarna eller inte. Den diagnostiseras vanligen vid det obstetriska morfologiska ultraljudet (andra trimestern). Det kan handla om dilatation av njurbäckenet och/eller kalycken och, mer sällan, av urinledaren. De flesta fall är unilaterala.

De flesta patienter med antenatal hydronefros kommer inte att ha någon betydande postnatal urologisk patologi som kräver kirurgi.

Patienter som ses postnatalt för antenatal hydronefros är vanligen asymtomatiska. Kliniskt sett är det viktigaste symtomet att hålla utkik efter hos barn som haft hydronefrosis prenatalt urinvägsinfektioner (UTI). Hos spädbarn bör det misstänkas vid isolerad oförklarlig feber och helst bekräftas med ett kateterurinprov som tagits med steril teknik.

Definition av antenatal hydronefrosis:

Hydronefrosis = vätska i njuren och som sådan är det en beskrivande term som inte nödvändigtvis indikerar ett patologiskt tillstånd.

Kvantitativ – Ultraljudsmätning av bäckenets AP-diameter ≥4mm före 30 veckors graviditet och ≥7mm efter 30 veckors graviditet.

Kvalitativ – Society for Fetal Urology (SFU)

Grad I – delning eller separation av njurbäckenet

Grad II – måttlig dilatation av njurbäckenet utan dilatation av calyceal

Grad III. – dilatation av bäcken och calyceal med normal tjocklek på njurparenkymet

Grad IV – dilatation av bäcken och calyceal i samband med gallring av parenkym

Vilken annan sjukdom/tillstånd delar några av dessa symtom?

Differentialdiagnoser som kan vara förknippade med antenatal hydronefros och deras incidens (baserat på SFU konsensus 2010):

Ospecifik hydronefros som kommer att lösa sig spontant – 41-88%

Ureteropelvic junction obstruction (UPJO) – 10-30%

Vesicoureteric reflux (VUR) – 10-20%

Megaureter – 5-10%

Multicystisk dysplastisk njure (MCDK) – 4-6%

Posterior urethral valves (PUV) / Urethral atresia – 1-2%

Ureterocele / Ektopisk urinledare i samband med ett duplex kollektorsystem – 5-7%

Prune-belly syndrome (PBS), VACTERL-association, Cloacal anomali, Mullerian anomalier – sällsynt

Vad orsakade att denna sjukdom utvecklades vid denna tidpunkt?

För de flesta patienter utgör antenatal hydronefros en övergående dilatation av kollektorsystemet som inte är förknippad med någon patologi och som försvinner med tiden. Den bakomliggande patologin, när den finns, representeras av medfödda anomalier i urinvägarna för vilka kausala faktorer inte har kunnat klarläggas.

Antenatal hydronefros är mer sannolikt kopplad till postnatal patologi när den är bilateral, associerad med oligohydramnios, parenkymal gallring, calyceal dilatation, ureterdilatation, kromosomala anomalier eller multipla systemmissbildningar.

Vilka laboratorieundersökningar bör du begära för att hjälpa till att bekräfta diagnosen? Hur ska du tolka resultaten?

Patienter med bilateral hydronefros, särskilt om de är förknippade med bilaterala hydrouretrar och en utspänd urinblåsa, bör få blod skickat för njurfunktionstester och serumkemi, med tanke på att det uppmätta kreatininet under den första levnadsveckan vanligen är maternellt. Ett initialt onormalt högt kreatinin är förknippat med en dålig njurprognos.

Patienter med ensidig hydronefros och en normal kontralateral njure behöver INTE några som helst blodundersökningar.

Fysisk undersökning

• Den första fysiska undersökningen av det nyfödda barnet med antenatal hydronefros bör omfatta:

  GENERAL

  bedömning av andningsfunktionen – allvarliga missbildningar som PUV kan vara förknippade med oligohydramnios och pulmonell hypoplasi.

  potentiella associerade anomalier, särskilt VACTERL-sammanslutningen (vertebrala, anorektala, kardiella, TE- esofageal atresi/trakeoesofageal fistel, njur-, limbiska anomalier).

  SPECIFIC

  abdominal inspektion och palpation – inspektion kan avslöja hudveck, som man ser vid PBS; stora hydronefrotiska njurar kan vara palpabla; i själva verket bör en palpabel bukmassa hos det nyfödda barnet betraktas som renal tills motsatsen är bevisad (vanligen hydronefros eller MCDK).

  undersökning av de yttre könsorganen

  man – inspektion av penis, urinrörets läge, palpation av testiklar, genomsläpplighet av anus.

  kvinna – inspektion för att se om det finns separata öppningar för urinröret och slidan, prolapsad ureterocele, anusens genomsläpplighet.

  röntgenundersökning av ryggen – inspektion för att se om det finns stigmatiserande tecken som är förknippade med spina bifida oculta, t.ex. hårtofsar, sakrala gropar, hemangiom, asymmetrier som skulle kunna vara förknippade med en neurogen urinblåsa.

Man bör komma ihåg att hos pojkar med bilateral hydronefros, särskilt i samband med bilaterala hydrouretrar och en förtjockad urinblåsa, MÅSTE diagnosen posterior urethral valves (PUV) övervägas och åtgärder vidtas i enlighet med detta (se nedan).

Kulle avbildningsstudier vara till hjälp? Om ja, vilka?

Ultraljud – varje patient med antenatal hydronefrosis bör få ett postnatalt ultraljud av urinvägarna. I situationer där man misstänker en allvarlig avvikelse, dvs. bilateral hydronefros med bilaterala hydroureter hos en pojke som väcker misstanke om PUV, bör ultraljudet utföras omedelbart under den neonatala perioden. Hos patienter med ensidig hydronefros kan det första ultraljudet säkert skjutas upp till 4-6 levnadsveckor. Närhelst man beslutar att utföra ett ultraljud under neonatalperioden bör det göras efter de första 48 timmarna i livet på grund av fysiologisk uttorkning. Patienter med ett normalt neonatalt ultraljud bör få en upprepad undersökning efter 3-6 månaders ålder.

Voiding Cystourethrogram (VCUG) – klart indicerat om PUV misstänks. Konsensus från SFU rekommenderar en VCUG vid dilaterad urinledare, men vi anser dock att detta tillvägagångssätt inte har någon tydlig inverkan på hanteringen och att testet bör baseras på familjens informerade samtycke. Det är mycket omdiskuterat om en VCUG bör utföras för patienter med höggradig isolerad unilateral hydronefros för att diagnostisera vesikoureterisk reflux, men vårt intryck är att det INTE är indicerat, eftersom det inte verkar finnas någon märkbar skillnad i incidensen av VUR mellan patienter med antenatal hydronefros och den allmänna populationen.

Nukleärscanning – två typer av nukleärscanning (Lasix och DMSA) kan vara indicerade för att komplettera utvärderingen av antenatal hydronefros. På grund av njurarnas omognad bör en nukleär skanning inte utföras förrän vid 6 veckors ålder.

Lasix-skanning (föredragen spårämne – MAG 3) – används i situationer där man misstänker en obstruktion. Hos patienter med höggradig hydronefros och utan ureterdilatation kan den underlätta diagnosen av UPJO och ge insikt i den differentiella njurfunktionen.

DMSA-skanning – bästa undersökningen för att leta efter tecken på dysplasi, ärr efter infektion och uppdelad funktion mellan de två njurarna.

Magnetisk resonansurografi (MRU) – nytt tillskott till det diagnostiska arsenalen för antenatal hydronefros. Lovande på grund av möjligheten till både anatomisk och funktionell bedömning samtidigt. Fortfarande inte allmänt tillgänglig och det krävs fler studier med klinisk korrelation.

Bekräftelse av diagnosen

Se figur 1 för algoritmen för hantering av antenatal hydronefros (detaljerad förklaring för varje rekommendation finns under rubrikerna bildundersökningar och initial hantering).

Figur 1.

* Vissa författare rekommenderar användning av profylaktisk antibiotika, särskilt vid högre grader av hydronefros (grad D).

Om du kan bekräfta att patienten har antenatal hydronefros, vilken behandling ska då inledas?

Foster med unilateral hydronefros behöver INTE någon som helst prenatal intervention.

Manliga foster med bilateral hydroureteronefros, tjockväggig urinblåsa och nytillkommen oligohydramnios kan övervägas för prenatal intervention i form av vesiko-amniotisk shuntning, under förutsättning att de har en normal karyotyp och inga andra större anomalier. Det primära målet med ingreppet är att undvika lunghypoplasi, som kan vara dödlig, men inte progression till njursjukdom i slutstadiet.

Foster som inte passar in i de ovannämnda kriterierna bör behandlas postnatalt.

Det är mycket omdiskuterat om patienter med allvarlig hydronefros (grad III och IV) bör sättas på profylaktisk antibiotika och/eller genomgå omskärelse om de är män. Trots att vissa studier tyder på att det finns en ökad risk för UTI i denna population har det inte publicerats några studier av god kvalitet som stöder detta tillvägagångssätt.

Om man beslutar att börja med antibiotika är cephalexin eller amoxicillin vanligen de läkemedel som väljs under den neonatala perioden.

Enligt vår erfarenhet har trimetoprim (utan sulfa-komponent) en säker profil även under denna period.

Omdirigering till barnurolog vid persisterande hydronefros postnatalt.

Postnatalt utredningsarbete baserat på beskrivningen i avsnittet om ”bildgivande studier”.

Beslutet om behovet av kirurgiskt omhändertagande beror till stor del på symtom i kombination med bildgivande studier. Sammanfattningsvis kommer de kliniska indikationerna för kirurgiskt ingrepp att vara återkommande urinvägsinfektioner, episoder av flanksmärta (äldre barn) och förvärrad hydronefros på ultraljud i samband med nedsatt njurfunktion på njurskanning (< 40 %).

Vilka möjliga utfall av antenatal hydronefros?

• De flesta patienter med antenatal hydronefros kommer att genomgå en spontan upplösning utan några långsiktiga konsekvenser eller behov av något ingrepp.

• De slutliga möjliga utfallen är olika beroende på samexisterande patologi.

• Sannolikheten att det krävs kirurgiskt ingrepp är låg och beror på underliggande patologi.

• Patienter med högre grader av hydronefros är mer benägna att kräva kirurgisk behandling.

Vad orsakar den här sjukdomen och hur vanlig är den?

Antenatal hydronefros finns i 1-5 % av alla graviditeter och är den vanligaste anomalin som upptäcks vid prenatalt ultraljud.

Vilka komplikationer kan man förvänta sig av sjukdomen eller behandlingen av sjukdomen?

• De viktigaste komplikationerna i samband med prenatal hydronefros är:

  UTI

  försämrad njurfunktion

  risk för njursvikt (endast i bilaterala fall)

  smärta

Vad finns det för bevis?

Evidensen är till stor del baserad på retrospektiva serier. Det finns inga prospektiva studier eller RCT som behandlar de frågor som diskuteras i detta kapitel.

Bibliografi:

Nguyen, HT, Herndon, CDA, Cooper, C. ”The Society for Fetal Urology consensus statement on the evaluation and management of antenatal hydronephrosis”. J Pediatr Urol. vol. 6. 2010. pp. 212-231. (Bred genomgång av den publicerade litteraturen i ämnet med ett konsensusuttalande av en expertpanel.)

Lee, RS. ”Antenatal hydronefrosis as a Predictor of Postnatal Outcome: A Meta-analysis”. PEDIATRICS. vol. 118. 2006. 586-593. (En av de få metaanalyser som korrelerar graden av prenatal hydronefros med postnatala resultat.)

Mallik, M, Watson, AR. ”Antenatalt upptäckta urinvägsavvikelser: mer upptäckt men mindre åtgärd”. Pediatr Nephrol. vol. 23. 2008. 897-904. (Resultat från en kohortstudie som jämför två olika tidsperioder på ett stort remisscenter som följer ett strikt protokoll för diagnostik och behandling av antenatal hydronefros.)

Thomas, DFM. ”Prenatal diagnostik: vad vet vi om långsiktiga resultat?”. J Pediatr Urol. vol. 6. 2010. pp. 204-211. (En av de få artiklar som tar upp långtidsutfallet för patienter med antenatal hydronefros.)

Psooy, K, Pike, J. ”Investigation and management of antenatally detected hydronephrosis”. Can Urol Assoc J. vol. 3. 2009. pp. 69-72. (Evidensbaserade riktlinjer för hantering av antenatal hydronefros.)

Pågående kontroverser om etiologi, diagnos, behandling

Antenatal diagnos av hydronefros är ett ämne som fortfarande är öppet för diskussion och fyllt av kontroverser. Eftersom det inte är en sjukdom i sig är omfattningen av den postnatala utredningen och interventionen till stor del baserad på filosofin hos den tjänst som behandlar patienten och expertutlåtanden. Det har funnits en trend mot att vara mer konservativ i hanteringen av dessa patienter, men det är fortfarande ett område med ständiga förändringar.

De viktigaste kontroversiella områdena sammanfattas nedan och behandlas för närvarande i pågående studier:

Vad är den idealiska gränsen för att betrakta en anenatal hydronefros som signifikant?

Vilka patienter kommer att gynnas av prenatala ingrepp och vad är den bästa tidpunkten för ingrepp? Vilka är de långsiktiga resultaten?

Efter födseln, vilka patienter, om några, behöver VCUG och/eller profylaktisk antibiotika och/eller omskärelse?

Vilka är indikationerna för kirurgi, särskilt för asymtomatisk UPJO?