Alai

Guillain-Barre syndrom (GBS) er en akut inflammatorisk sygdom i de perifere nerver. Et autoimmunangreb på myelin (isolering omkring de enkelte nervefibre, kaldet axoner) resulterer i demyelinisering. Tab af myelin kan forekomme i sensoriske, motoriske eller autonome nerver. De fleste patienter kommer sig spontant, men helbredelsen kan fremskyndes ved plasmaudskiftning eller intravenøse immunoglobuliner. Hos et lille antal patienter kan betændelsen i nerven være alvorlig nok til at forårsage degeneration af hele nervefibrene. Hos disse patienter er helbredelsen ofte langsommere og ufuldstændig. En kronisk form af denne sygdom kan vise sig med progressive symptomer og resultere i CIDP (kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati).

Symptomer

GBS-patienter udvikler hurtigt fremadskridende sensoriske symptomer såsom usædvanlige fornemmelser (paræstesier) og følelsesløshed samt motoriske symptomer såsom svaghed og kramper i benene efterfulgt af armene. Patienterne kan også udvikle svaghed i deres vejrtrækning og problemer med at tygge og synke. Åndedrætsbesvær kan skabe en neurologisk nødsituation, da patienterne kan udvikle åndedrætsstop. Et betydeligt antal patienter udvikler også autonom dysfunktion, hvor de oplever udsving i deres blodtryk og hjertearytmier. GBS er en af de egentlige neurologiske nødsituationer. Patienterne skal overvåges nøje i den indledende akutte fase af sygdommen. CIDP er derimod en langsomt fremadskridende sygdom med diffuse sensoriske og motoriske symptomer.

Diagnosticering

Diagnosticering af GBS og CIDP er baseret på anamnese, klinisk undersøgelse og understøttende laboratorieundersøgelser. Disse omfatter elektromyografi med nerveledningsundersøgelser, blodprøver og analyse af spinalvæske. I de fleste tilfælde kræver CIDP en nervebiopsi med henblik på histopatologisk evaluering.

Behandling

GBS-patienter med respirationssvigt kræver fuld understøttende behandling på intensivafdelingen. Plasmaudskiftning eller intravenøse immunoglobuliner (IVIG) gives for at fremskynde helbredelsen efter GBS. Under genopretningen har patienterne ofte brug for aggressiv rehabilitering. CIDP som en autoimmun sygdom reagerer ofte på kortikosteroider. Langtidsbrug af kortikosteroider er imidlertid forbundet med flere komplikationer, og patienterne skiftes ofte til “kortikosteroidbesparende” midler. Akutte eksacerbationer af symptomer kan undertiden behandles med intravenøse immunglobuliner (IVIG) eller plasmaudveksling. Neuropatiske smerter som følge af CIDP kan behandles med medicin mod krampeanfald, antidepressiva som f.eks. eller analgetika, herunder opiater. Ved alvorlige smertetilstande kan patienterne henvises til Blaustein Chronic Pain Clinic for en tværfaglig tilgang til smertebehandling.

Nyt center for infusionsterapi

Johns Hopkins’ Neurosciences Consultation and Infusion Center er åbent og klar til at byde dig velkommen i Pavilion II på Green Spring Station i Lutherville, Maryland.