Alai

Guillain-Barren oireyhtymä (GBS) on akuutti ääreishermojen tulehdussairaus. Autoimmuunihyökkäys myeliiniin (eristys yksittäisten hermosäikeiden ympärillä, joita kutsutaan aksoneiksi) johtaa demyelinaatioon. Myeliinikatoa voi esiintyä sensorisissa, motorisissa tai autonomisissa hermoissa. Useimmat potilaat toipuvat spontaanisti, mutta toipumista voidaan nopeuttaa plasmanvaihdolla tai suonensisäisillä immunoglobuliineilla. Pienellä osalla potilaista hermossa oleva tulehdus voi olla niin vakava, että koko hermosäie rappeutuu. Näillä potilailla toipuminen on usein hitaampaa ja epätäydellistä. Tämän sairauden krooninen muoto voi aiheuttaa eteneviä oireita ja johtaa CIDP:hen (krooninen tulehduksellinen demyelinoiva polyneuropatia).

Oireet

GBS-potilaille kehittyy nopeasti eteneviä tunto-oireita, kuten epätavallisia tuntemuksia (parestesioita) ja puutumista, sekä motorisia oireita, kuten heikkoutta ja kouristelua jaloissa ja sen jälkeen käsissä. Potilaille voi kehittyä myös hengitysheikkoutta sekä pureskelu- ja nielemisvaikeuksia. Hengitysvaikeudet voivat aiheuttaa neurologisen hätätilanteen, sillä potilaille voi kehittyä hengityspysähdys. Suurelle osalle potilaista kehittyy myös autonominen toimintahäiriö, jolloin heillä esiintyy verenpaineen vaihtelua ja sydämen rytmihäiriöitä. GBS on yksi todellisista neurologisista hätätilanteista. Potilaita on seurattava tarkasti sairauden akuutin alkuvaiheen aikana. CIDP sen sijaan on hitaasti etenevä sairaus, johon liittyy hajanaisia sensorisia ja motorisia oireita.

Diagnoosi

GBS:n ja CIDP:n diagnoosi perustuu anamneesiin, kliiniseen tutkimukseen ja sitä tukeviin laboratoriotutkimuksiin. Näihin kuuluvat elektromyografia hermojohtumistutkimuksineen, verikokeet ja selkäydinnesteen analyysi. Useimmissa tapauksissa CIDP edellyttää hermobiopsiaa histopatologista arviointia varten.

Hoito

GBS-potilaat, joilla on hengitysvajaus, tarvitsevat täydellistä tukihoitoa teho-osastolla. GBS:stä toipumisen nopeuttamiseksi annetaan plasmanvaihtoa tai suonensisäisiä immunoglobuliineja (IVIG). Toipumisen aikana potilaat tarvitsevat usein aggressiivista kuntoutusta. Autoimmuunisairautena CIDP reagoi usein kortikosteroideihin. Kortikosteroidien pitkäaikaiseen käyttöön liittyy kuitenkin useita komplikaatioita, ja potilaat vaihdetaan usein kortikosteroidia säästäviin lääkkeisiin. Oireiden akuutteja pahenemisvaiheita voidaan joskus hoitaa suonensisäisillä immunoglobuliineilla (IVIG) tai plasmanvaihdolla. CIDP:stä johtuvaa neuropaattista kipua voidaan hoitaa kohtauslääkkeillä, masennuslääkkeillä, kuten, tai kipulääkkeillä, kuten opiaattilääkkeillä. Vaikeissa kiputiloissa potilaat voidaan ohjata Blausteinin kroonisen kivun klinikalle, jossa sovelletaan monialaista lähestymistapaa kivunhoitoon.

Uusi infuusiohoitokeskus

Johns Hopkinsin neurotieteiden konsultaatio- ja infuusiokeskus on avoinna ja valmiina toivottamaan sinut tervetulleeksi Pavilion II:een Green Spring Stationissa Luthervillessä, Marylandissa.