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El síndrome de Guillain-Barre (SGB) es una enfermedad inflamatoria aguda de los nervios periféricos. Un ataque autoinmune a la mielina (aislamiento alrededor de las fibras nerviosas individuales, llamadas axones) da lugar a la desmielinización. La pérdida de mielina puede producirse en los nervios sensoriales, motores o autónomos. La mayoría de los pacientes se recuperan espontáneamente, pero la recuperación puede acelerarse con intercambio de plasma o inmunoglobulinas intravenosas. En un pequeño número de pacientes, la inflamación del nervio puede ser lo suficientemente grave como para provocar la degeneración de todas las fibras nerviosas. En esos pacientes, la recuperación suele ser más lenta e incompleta. Una forma crónica de esta enfermedad puede presentar síntomas progresivos y dar lugar a la CIDP (polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica).

Síntomas

Los pacientes con SGB desarrollan síntomas sensoriales rápidamente progresivos, como sensaciones inusuales (parestesias) y entumecimiento, y síntomas motores, como debilidad y calambres en las piernas, seguidos de los brazos. Los pacientes también pueden desarrollar debilidad respiratoria y dificultad para masticar y tragar. La dificultad para respirar puede crear una emergencia neurológica, ya que los pacientes pueden desarrollar una parada respiratoria. Un número considerable de pacientes también desarrollan una disfunción autonómica en la que experimentan fluctuaciones de la presión arterial y arritmias cardíacas. El SGB es una de las verdaderas emergencias neurológicas. Los pacientes deben ser vigilados estrechamente durante la fase aguda inicial de la enfermedad. Por el contrario, la PDIC es una enfermedad lentamente progresiva con síntomas sensoriales y motores difusos.

Diagnóstico

El diagnóstico del SGB y la PDIC se basa en la historia, la exploración clínica y las investigaciones de laboratorio de apoyo. Éstas incluyen la electromiografía con estudios de conducción nerviosa, análisis de sangre y análisis del líquido cefalorraquídeo. En la mayoría de los casos, la PDIC requiere una biopsia del nervio para su evaluación histopatológica.

Tratamiento

Los pacientes de SGB con insuficiencia respiratoria requieren cuidados de apoyo completos en la unidad de cuidados intensivos. Se administra intercambio de plasma o inmunoglobulinas intravenosas (IGIV) para acelerar la recuperación del SGB. Durante la recuperación, los pacientes suelen necesitar una rehabilitación agresiva. La PDIC, como enfermedad autoinmune, suele responder a los corticosteroides. Sin embargo, el uso prolongado de corticosteroides se asocia a múltiples complicaciones y los pacientes suelen cambiar a agentes «ahorradores de corticosteroides». Las exacerbaciones agudas de los síntomas pueden tratarse a veces con inmunoglobulinas intravenosas (IGIV) o intercambio de plasma. El dolor neuropático debido a la PDIC puede tratarse con medicamentos anticonvulsivos, antidepresivos como, o analgésicos, incluidos los opiáceos. En condiciones de dolor severo, los pacientes pueden ser derivados a la Clínica de Dolor Crónico Blaustein para un enfoque multidisciplinario del manejo del dolor.

Nuevo Centro de Terapia de Infusión

El Centro de Consulta e Infusión de Neurociencias de Johns Hopkins está abierto y listo para darle la bienvenida en el Pabellón II de Green Spring Station en Lutherville, Maryland.