Alai

Aaron M. Ricca, MD, A. Tim Johnson, MD

posted November 28, 2017

Első bemutatkozás

Fő panasz

Homályos látás

A jelenlegi betegség története

Egy 84 éves férfi mindkét szemén (OU) fokozatosan romló homályos látással jelentkezett, a bal rosszabbul, mint a jobb, több év alatt. A látást homályosnak és gyenge látásnak írta le félhomályban. Arról is beszámolt, hogy nehezen tudott olvasni, vezetni vagy tévét nézni. Megjegyezte, hogy a fényvisszaverődés és a halófények egyre rosszabbodtak, ami az éjszakai vezetést bizonytalanná tette.

Szemészeti előzmények

• Szemészeti hipertónia mindkét szemen (OU)
• Számos fémes szaruhártya-idegen test eltávolítása OU
• közepes nemexsudatív makuladegeneráció OU

Kórelőzmény

• Koronária betegség állapota – bal oldali kombinált koszorúér endarterektómia és bypass után
• Myocardialis infarktus állapota-sztentelés után
• Hypertonia
• Hyperlipidémia

Medicinák

• Latanoprost minden este OU
• AREDS2 vitaminok
• Atenolol
• Simvastatin
• Spironolakton

Allergia

• Nincs ismert gyógyszerallergia

Családi előzmények

• Nem-járulékköteles

Társadalmi előzmények

• Jelenleg nyugdíjas, de élete nagy részében fémhegesztőként dolgozott

Rendszeri áttekintés

• Negatív, kivéve a jelenlegi kórtörténetben részletezetteket

Szemvizsgálat

Távoli látásélesség (korrekcióval)

• Jobb szem (OD): 20/25-2
• Bal szem (OS): 20/30-2

Vakító látásélesség

• OD: 20/40
• OS: 20/300

Ocular Motility/Alignment

• Full, orthophoric OU

Intraocular Pressure (IOP) by Tonopen®

• OD: 12 mmHg
• OS: 15 mmHg

Confrontációs látótér

• OD: kis inferonazális látótérdefektus ujjszámolással
• OS: teljes ujjszámolásig

Világításlámpás vizsgálat

• Lidkák/szemhéjak:
• Kötőhártya/szklera: Normál OU
• Kötőhártya/szklera: Normál OU: OU
• Cornea: Tiszta és nyugodt OU
• Cornea: Tiszta és nyugodt OU: OU
• Elülső kamra: OU
• Iris: Kerek és lapos OU
• lencse
• OD: 2+ nukleáris szklerózis, 1 + központi hátsó szubkapszuláris szürkehályog, a lencsekapszula emelkedett, görgetett lebenye az óramutató járásával megegyező irányban 4:30-tól 11-ig (1-3. ábra)
• OS: (4. ábra)

1. ábra: Az elülső lencsekapszula delaminációját és az elülső kamrában szabadon lebegő lebeny ráncosodását bemutató OD réslámpás fénykép.

2. ábra: Réslámpás OD-fénykép, amelyen a réssugár áthalad és körvonalazza a lencsekapszula schisis szabadon úszó lebenyét.

3. ábra: Réslámpás OD-fénykép retro-világítással, amelyen világosan kirajzolódik a schisis körkörös régiója a delaminált szabadon úszó lebeny ráncosodásával.

4. ábra: Réslámpás OS fénykép, amely kétoldali betegséget mutat az elülső lencsekapszula delaminált lebenyének lebegő, göngyölt szélével.

Tágított Fundusvizsgálat

• Vitreous:Quiet OU
• Disc: Normális OU
• Cup-to-disc arány: 0.2 OU
• Macula
• OD: Nagy lágy drusen, nincs heme
• OS: Subfovealis alacsonyan fekvő fibrovaszkuláris PED, nagy lágy drusen, RPE foltosodás, nincs heme vagy szubretinális folyadék
• Verek:
• Periféria: Normál OU
• Periféria: Normál OU
• Periféria: Normális: Normál OU

Differenciáldiagnózis

• A lencse elülső tokjának spontán szakadása
• igazi hámlás szindróma
• Pszeudo hámlás szindróma

KLINIKAI KORREKCIÓ

A betegnél először OS, majd OD szürkehályog eltávolítás történt fakoemulsifikációval.

Az elülső lencsekapszulában jelenlévő delamináció miatt, amelyet a vizsgálat során észleltek, nagy gondot fordítottak erre a beavatkozásra, különösen a folyamatos görbületi kapszulorrhexis elvégzésére. Az elülső lencsekapszula festésére Trypan-kék festéket használtunk, amely jobb vizualizációt biztosított. Komplikáció nem lépett fel. A beteg jól tűrte a beavatkozásokat, és a műtét utáni vizuális eredménye kiváló volt.

A műtétről készült videót az alábbiakban mutatjuk be.

A capsulorrhexis során mindkét szemből eltávolított lencsekapszuladarabokat szövettani elemzésre küldték be, és az alábbiakban e minták képeit mutatjuk be. (5. és 6. ábra)

DIAGNÓZIS

A valódi hámlási szindróma

Videó: A folyamatos görbületes capsulorrhexis, amelyet mindkét szemen elvégeztek ennél a betegnél.

5. ábra: Két kép az elülső lencsekapszula OS-ről (H&E festék a felső képen és PAS festék az alsó képen). Mindkét festés egyértelműen mutatja az elülső lencsekapszula delaminációját a lebeny rögzítési pontjával és az elülső delaminált rész szétesésével.

6. ábra: A bal szem elülső szemlencsekapszulájának PAS-festése, amely az elülső szemlencsekapszula korai delaminációját mutatja, schisis-üregek kialakulásával és kezdeti összeolvadásával.

MEGbeszélés

Etiológia/Epidemiológia

A valódi hámlás szindróma egy ritka betegség, amelyről először 1922-ben Elschnig számolt be; kezdetben két betegről írták le, akik mindketten üvegfúvók voltak. A klasszikus forgatókönyv egy tünetmentes üvegfúvó, akit rutinvizsgálat során diagnosztizálnak. Más foglalkozási expozíciónak kitett embereknél, például acélmunkásoknál, kovácsoknál és pékeknél is jelentették . A közös nevező, amely ezeket a szakmákat összeköti, a nagy hő- és infravörös sugárzásnak való túlzott kitettség. Vannak azonban jelentések gyulladással, például uveitissel és traumával összefüggő hámlásról is, valamint idiopátiás hámlás szindrómáról is, amelyet idős betegeknél észleltek, akiknél nem volt azonosítható kockázati kitettség .

A betegség ritkasága miatt nehéz megbecsülni ennek az állapotnak az előfordulását vagy gyakoriságát. Az egyik eddigi legnagyobb esetsorozat, amelyet Teekhasaenee és munkatársai készítettek, kimutatta, hogy az összes 259 esetből 248 idiopátiás volt, azonosítható expozíció nélkül. Ebben a sorozatban 118 beteg férfi és 141 beteg nő volt, az átlagéletkoruk együttesen 75 év volt. A betegek túlnyomó többsége kétoldali betegségben szenvedett, és az egyetlen statisztikailag szignifikáns kockázati tényező az életkor, a hőhatás és a trauma volt. Egy másik, 12 betegből álló kisebb esetsorozatban csak egy betegnél azonosítottak korábbi infravörös expozíciót vagy traumát . Az átlagéletkor a diagnózis felállításakor ebben a sorozatban 77,9 év volt, és a legtöbb esetben kétoldali volt a betegség, ami tovább erősíti azt az elképzelést, hogy ez a betegség a mai populációban valószínűleg az életkorral függ össze. Egyesek összefüggést feltételeznek a glaukóma kialakulásával, de a legfrissebb adatok nem igazolták ezt. Egyes szakirodalmak a lézerenergiáról mint kockázati tényezőről számolnak be, mint például a lézeres perifériás iridotómia során kapott energiáról, de más jelentések szerint ez nem igaz .

Patofiziológia

A klasszikus elmélet szerint a magas szintű infravörös sugárzásnak való ismételt kitettség a lencsekapszula hámkárosodását okozza hólyagos degenerációval. A degeneráció kapszuladehiszenciához és schisishez, majd a kapszula elülső részének delaminációjához vezet. Jól ismert, hogy a lencse hámsejtjei az egyenlítő közelében rendelkeznek a legnagyobb mitotikus aktivitással. Ezek az aktívan osztódó sejtek a legérzékenyebbek a sugárzás okozta károsodásra is, ami károsíthatja a következő sejtgenerációk működését . Kimutatták, hogy a zonuláris szakadás területei gyakran a kezdeti delamináció helyét jelentik, egyidejűleg progresszióval és zonuláris károsodással . Egy másik elmélet szerint a termikus sérülés közvetlenül aktiválja a kapszulában lévő kollagén proteolíziséért felelős enzimeket .

Jelek/Tünetek

A hámlás bekövetkezésekor a beteg gyakran nem számol be tünetekről, és a diagnózis általában a fizikális vizsgálat során véletlen leletként kerül felállításra . Ez egy viszonylag jóindulatú folyamat, a leválás csak elülső oldalon fordul elő. A lencsekapszula integritása sértetlen marad, és a lencse anyaga nem kerül szemen belüli expozícióba. A valódi hámlás jelentkezhet nagyon kis lineáris bérletként, nagyon nagy szabadon lebegő lebenyként, vagy bárhol a kettő között, a delamináció mértékétől függően. Az egyik klasszikus jel a kettős gyűrűs jel (DRS). A DRS akkor látható, amikor az elülső tok részleges felhasadása történik, ami a tok két gyűrűjének látszatát kelti. A DRS a valódi hámlási szindróma diagnosztikája. E jel másik neve capsulorrhexis-maszkírozás, mivel a részleges capsulorrhexist utánozhatja a delaminált kapszula szabadon lebegő lebenyével, ha a DRS eléggé előrehaladott . Az is lehetséges, hogy kettős delamináció alakul ki, ahol a delaminált lebeny újra szétválhat, ami párhuzamos lebenyeket eredményez . A delaminált membránon pigmentlerakódás gyakori lelet, amelyet Teekhasaenee és munkatársai esetsorozatában a betegek 68,7%-ánál láttak .

Vizsgálatok/laborvizsgálatok

A diagnózis klinikai . Jelenleg nem állnak rendelkezésre olyan vérvizsgálatok, amelyek segítenék a betegség azonosítását. Jelenleg szintén nincs ismert mögöttes genetikai összefüggés. Az elülső lencsekapszula szöveti értékelése a szürkehályog eltávolítása során végzett műtéti eltávolítás után a végleges diagnózis felállításának gyakori módszere. A szövettani értékelés során a valódi hámosodási szindrómában szenvedő lencsekapszula metszete a delaminációból eredő szövetveszteség miatt elvékonyodott maradék kapszulát mutat, az alatta lévő abnormális hámréteggel. A hámsejtek kisebbek és egymástól távolabb helyezkednek el, de a kapszula teljes vastagsága, ha a delaminált részt is beleszámítjuk, megnövekszik. A kapszulán belül hólyagok láthatók, és a felhasadás területe gyakran egybeesik a legnagyobb hólyagkoncentrációjú területekkel . Ha a kapszulaminta jól konzervált, és a delaminált szövet egy része még rögzítve van, a dehisszió konkrét területe látható .

Képalkotás

A közelmúltban számos diagnosztikai eszközt használtak a hámlás szindróma azonosítására és vizsgálatára, és számos közelmúltbeli publikáció dokumentálja a lehetséges előnyöket. A Pentacam® például keresztmetszeti képet ad az elülső kamráról, és segítségével láthatóvá tehető az elülső kapszulához tapadó lebegő membrán . Az elülső szegmens optikai koherencia tomográfiáját (OCT) szintén használták a valódi hámlás azonosítására, és számos forrás számolt be a kapszulában lévő hasadás egyértelmű megjelenítéséről az elülső kamrában lebegő membránnal . Az újabb spektrális tartományú OCT olyan finom felbontást tud biztosítani, hogy képes lehet az elülső kapszula szubklinikai delaminációjának kimutatására, mielőtt szabadon lebegő lebenyek alakulnának ki .

Kezelés/kezelés/irányelvek

A kapszula valódi leválása általában nem okoz akut problémát. Ezért helyénvaló ezeket a betegeket rutinszerűen megfigyelni.

Néhányan javasoltak osztályozási rendszereket a delamináció mértéke és a lebeny elhelyezkedése alapján, a legrészletesebb kritériumokat Teekhasaenee és munkatársai állították fel . Klinikai szempontból azonban korlátozott előnye van a szakaszokra való bontásnak, tekintettel a kezelésre és a prognózisra gyakorolt hatás hiányára. A stádiumbeosztás előnye, hogy elismeri, hogy a betegség nem egy statikus folyamat, és hasznos lehet a hámosodás mértékének számszerűsítésében a korai megjelenéskor, valamint a progresszió dokumentálásában.

A hámosodás legnagyobb jelentősége a műtéti kezelésben és a szürkehályogműtétek során fellépő szövődményekben van. A valódi hámlás megnehezítheti a capsulorrhexist és hajlamosíthat radiális szakadásra . A radiális szakadás a felhasadt kapszula mély vagy felszíni részében egyaránt előfordulhat . A kapszula láthatóvá tételének elősegítésére Trypan-kék használható. Ha lehetséges, a capsulorrhexis végső méretének nagyobbnak kell lennie, mint a delaminált résznek, hogy az összes hasadt és meggyengült szövetet el lehessen távolítani.

A valódi hámlasztásról azt is jelentették, hogy viszonylag nagy gyakorisággal fordul elő fakodonézis és lencseficam, amely a betegek körülbelül 10%-ánál figyelhető meg . Ez némileg függhet a hasadás kezdeti helyétől, a perifériásabb szakadások hajlamosítanak a zonuláris gyengeségre.

Az is lehetséges, hogy a valódi hámlás pszeudohámlással egyidejűleg jelentkezik .

EPIDEMIOLÓGIA VAGY ETIOLÓGIA Nagyon ritka állapot A megjelenés átlagos életkora: 70-es évek közepe Elismert kockázati tényezők:	JELEK Kicsi, részleges vastagságú, lineáris szakadás az elülső tokban Dupla gyűrű jel (DRS), más néven capsulorrhexis maszkírozás Parciális, szabadon lebegő, az elülső kamrában görgetett lebeny Az elülső szegmentum képalkotásának használata segíthet a diagnózis felállításában, ill.e. OCT vagy Pentacam
SZIMPTOMOK Tünetmentes, hacsak a betegnél nem alakul ki egyidejűleg lencseficam	KEZELÉS/MENEDZSMENT Figyelés, hacsak a betegnél nem alakul ki egyidejűleg lencseficam, ami a betegek akár 10%-ánál is előfordulhat Nagy körültekintés az intraokuláris műtét elvégzésekor Trypan kéket használjunk a capsulorrhexis elvégzésekor és a rhexis végleges mérete legyen nagyobb, mint a delaminált rész