Epidermolytic acanthoma of the scrotum: A rare mimicker of condyloma acuminatum
Saivivek R Bogale MD, C Stanley Chan MD, Holly McIntire MD, Sylvia Hsu MD
Dermatology Online Journal 17 (1): 6
Department of Dermatology, Baylor College of Medicine, Houston, Texas. [email protected]
Abstract
Epidermolytisch acanthoom is een zeldzame goedaardige tumor die wordt gekenmerkt door epidermolytische hyperkeratose op histopathologisch niveau. Epidermolytisch acanthoom presenteert zich meestal op volwassen leeftijd als een asymptomatische tumor van minder dan 1 cm in diameter met een verrucous oppervlak. De laesies kunnen zich solitair, gelokaliseerd of gedissemineerd voordoen, maar er bestaat een voorkeur voor het genitoschrotale gebied.
Inleiding
Epidermolytisch acanthoom (EA) is een zeldzame goedaardige tumor die wordt gekenmerkt door epidermolytische hyperkeratose op histopathologisch niveau. Het werd voor het eerst beschreven in 1970 door Shapiro en Baraf die 6 gevallen van solitaire laesies en 1 geval van multipele laesies op het scrotum meldden die klinisch leken op condyloma acuminatum. Epidermolytisch acanthoom presenteert zich meestal op volwassen leeftijd als een asymptomatische tumor van minder dan 1 cm in diameter met een verrucous oppervlak. De gezwellen kunnen zich solitair, gelokaliseerd of gedissemineerd voordoen, maar er bestaat een voorkeur voor het genito-rotale gebied.
Casusverslag
Figuur 1. Grijswitte papels op het scrotum
Een 55-jarige man kwam naar onze kliniek voor een routineonderzoek van de totale lichaamshuid. De patiënt was een verder gezonde man zonder noemenswaardige medische voorgeschiedenis. Hij ontkende een familiegeschiedenis van soortgelijke laesies. Hij had een monogame heteroseksuele relatie met dezelfde seksuele partner gedurende vele jaren. Hij ontkende bekend te zijn met een recent trauma, blootstelling aan straling, of gebruik van immunosuppressieve medicijnen. Bij lichamelijk onderzoek had de patiënt meerdere 2-4 mm grijs-witte papels op het scrotum (Figuur 1). Sommige waren koepelvormig en andere hadden een platte top. De laesies waren asymptomatisch en baarden de patiënt geen zorgen. Hij dacht dat de laesies misschien al ongeveer een jaar aanwezig waren.
 |
 |
| Figuur 2 | Figuur 3 |
|---|---|
| Figuur 2. Low-power beeld van scheerbiopsie met papillomatose en epidermolytische hyperkeratose (H&E, x40) Figuur 3. High-power view van een scheerbiopsie met epidermolytische hyperkeratose. Er is ook bewijs van compacte hyperkeratose in het stratum corneum, een verhoogd aantal grote keratohyaliene korrels, en perinucleaire vacuolisatie van de cellen in het stratum spinosum en in het stratum granulosum. (H&E, x100) |
|
Een scheerbiopsie van een papule toonde hyperkeratose met suprabasilaire keratinocytenvacuuolisatie (Figuren 2 en 3) consistent met een diagnose van epidermolytisch acanthoom van het scrotum. De patiënt wilde geen behandeling voor deze aandoening omdat de laesies hem niet verontrustten.
Discussie
Epidermolytisch acanthoom is een goedaardig verrucus gezwel dat bij histopathologie epidermolytische hyperkeratose vertoont . Epidermolytische hyperkeratose wordt gekenmerkt door compacte hyperkeratose en vacuolaire degeneratie van keratinocyten in de doornige en korrelige lagen en omvat een groep aandoeningen met een abnormaliteit van epidermale rijping . Elektronenmicroscopie toont meestal het behoud van desmosomen met bewijs van tonofilamentklontering, cytoplasmatische vacuolatie en keratohyalinekorrels van variabele grootte. Epidermolysis is een fundamentele histologische bevinding in epidermolytic acanthoma (EA) en 3 erfelijke huidziekten: bullous congenitale ichthyosiform erythroderma, gesystematiseerde verrucous nevus, en erfelijke palmoplantar keratoderma van Vörner .
Epidermolytic acanthoma wordt meestal veroorzaakt door mutaties in keratines 1 en 10 . Cohen gebruikte immunohistochemische technieken om een afname van keratine 1 en keratine 10 expressie aan te tonen in laesies van solitair epidermolytisch acanthoom in vergelijking met aangrenzende, histologisch normaal uitziende huid. Terwijl bulleuze congenitale ichthyosiforme erythrodermie, die vergelijkbare epidermolytische hyperkeratose vertoont, wordt veroorzaakt door genetische mutaties in keratine 1 en 10, zijn verworven mutaties gerelateerd aan exogene factoren waarschijnlijker bij epidermolytisch acanthoom .
De precieze etiologie van EA is echter onbekend, maar verschillende auteurs hebben gesuggereerd dat het humaan papillomavirus (HPV), andere virale infecties, ultraviolette straling, zonnebrand, immunosuppressie, en trauma een rol spelen in de pathogenese . Hoewel HPV is geïmpliceerd als een oorzakelijke factor in EA, hebben immunohistochemische en moleculaire studies geen viraal genoom kunnen aantonen in genitale of extragenitale laesies. Blootstelling aan de zon zou een rol kunnen spelen in de pathogenese van EA, aangezien meerdere epidermolytische acanthomen gelokaliseerd op de rug werden gerapporteerd na ernstige zonnebrand. Immunosuppressie is ook sterk betrokken bij de pathogenese van gedissemineerde epidermolytische acanthomen. Onze patiënt had geen waarneembare predisponerende factoren.
De genitale lokalisatie van deze aandoening en zijn klinische verschijning leidt vaak tot verwarring met een aantal andere seksueel overdraagbare aandoeningen. De differentiële diagnose in ons geval omvatte aanvankelijk kleine papels van condyloma accuminata en molluscum contagiosum. Klinische en histopathologische bevindingen van epidermolytisch acanthoom kunnen soms ook lijken op die van HPV-infectie. Het is belangrijk de aanwezigheid van HPV uit te sluiten om een verkeerde diagnose en verkeerde behandeling van de laesie als een HPV-infectie te voorkomen. Epidermolytisch acanthoom wordt ook vaak verward met bowenoïde papulose of seborrheïsche keratose .
Behandeling is niet nodig voor epidermolytisch acanthoom vanwege zijn goedaardige aard, tenzij de laesies bijzonder verontrustend zijn voor de patiënt. Solitaire epidermolytisch acanthoom laesies kunnen worden behandeld door chirurgische excisie of andere destructieve opties, zoals cryotherapie. Jang et al meldden ook een geval van meerdere epidermolytische acanthomen van het scrotum behandeld met topisch imiquimod, dat resulteerde in bijna volledige klaring na 4 weken behandeling.
Onze casus benadrukt het belang van correlatie tussen klinisch onderzoek en histopathologische bevindingen bij de diagnose van een zeldzame aandoening, zoals epidermolytisch acanthoom. Hoewel relatief ongewoon, is het belangrijk om epidermolytisch acanthoom te overwegen in de differentiële diagnose van asymptomatische verrucieuze laesies in de genitaliën. Epidermolytisch acanthoom wordt vaak verward met andere aandoeningen, zoals condylomata acuminata, molluscum contagiosum en bowenoid papulosis vanwege het wratachtige uiterlijk. De aanzienlijke variabiliteit die in de literatuur wordt gerapporteerd met betrekking tot de getroffen anatomische locaties en het aantal aanwezige laesies suggereert dat vele factoren betrokken kunnen zijn bij de pathogenese van deze aandoening.
1. Shapiro L, Baraf CS. Geïsoleerd epidermolytisch acanthoom. Een solitaire tumor met granulaire degeneratie. Arch Dermatol 1970; 101: 220-3.
2. Kukreja T, Krunic A. Multiple epidermolytic acanthomas must not be confused with genital human papillomavirus infection. Acta Derm Venereol 2009; 89: 169-171.
3. Thomas M, George R, Thomas M. Linear epidermolytic acanthoma of vulva: An unusual presentation. Indian J Dermatol Venereol Leprol 2010;76:49-51.
4. Wilgram GF, Caulfield JB. Een elektronenmicroscopische studie van epidermolytische hyperkeratose. With a special note on the keratinosome as the “fourth” structural factor in the formation of the horny layer. Arch Dermatol 1966; 94: 127-143.
5. Sanchez-Carpintero I, Espana A, Idoate MA. Disseminated epidermolytic acanthoma probably related to trauma. Br J Dermatol 1999; 141: 728-730.
6. Banky JP, Turner RJ, Hollowood K. Multiple scrotal epidermolytic acanthomas; secondary to trauma? Clin Exp Dermatol 2004; 29: 489-491.
7. Cohen PR, Ulmer R, Theriault A, Leigh IM, Duvic M. Epidermolytic acanthomas: clinical characteristic and immunohistochemical features. Am J Dermatopathol 1997; 19: 232-241.
8. Leonardi C, Zhu W, Kinsey W, Penneys NS. Epidermolytic acanthoma does not contain human papillomavirus DNA. J Cutan Pathol 1991; 18: 103-105.
9. Metzler G, Sonnichsen K. Disseminated epidermolytic acanthoma. Hautarzt 1997; 48: 740-2.
10. Nakagawa T, Nishimoto M, Takaiwa T. Disseminated epidermolytic acanthoma revealed by PUVA. Dermatologica 1986; 173: 150-153.
11. Chun SI, Lee JS, Kim NS, Park KD. Disseminated epidermolytic acanthoma with disseminated superficial porokeratosis and verruca vulgaris in an immunosuppressed patient. J Dermatol 1995; 22: 690-692.
12. Reguiaï Z, Cribier B, Derancourt C, Perceau G, Bernard P. Multiple spreading epidermolytic acanthomas of the genital and perigenital skin. Dermatologie 2005; 211: 152-154.
13. Jang BS, Jang HS, Park HJ, Kim MB, Oh CK, Kwon KS. Multiple scrotal epidermolytic acanthomas successfully treated with topical imiquimod. J Dermatol 2007; 34: 267-269.